VATER Syndrome ke eng?

Litaba

• Kakaretso
• E bakoa ke eng?
• Matšoao ke afe?
• Liphoso tsa Vertebral
• Liphoso tsa anal
• Liphoso tsa pelo
• Fistula ea Tracheoesophageal
• Bokooa ba renal
• Liphoso tsa maoto le matsoho
• Matšoao a mang
• E fumanoa joang?
• Khetho ea kalafo ke efe?
• Ponahalo

Kakaretso

VATER syndrome, eo hangata e bitsoang mokhatlo oa VATER, ke sehlopha sa likoli tsa tlhaho tse atisang ho etsahala hammoho. VATER ke khutsufatso.Tlhaku ka 'ngoe e emetse karolo ea' mele e amehileng.

• li-vertebrae (masapo a mokokotlo)
• phophoma
• tracheoesophageal (trachea le 'metso)
• renal (liphio)

Mokhatlo o bitsoa VACTERL haeba pelo (pelo) le maoto le matsoho li amehile. Joalokaha ho tloaelehile joalo, VACTERL hangata ke lentsoe le nepahetseng ho feta.

Ho fumanoa hore o na le mokhatlo oa VATER kapa VACTERL, lesea le tlameha ho ba le bofokoli bonyane libakeng tse tharo ho tsena.

Mokhatlo oa VATER / VACTERL ha o fumanehe hangata. Ho hakanngoa hore ngoana a le mong ho ba bang le ba bang ba 10 000 ho isa ho 40,000 o hlaha ka sehlopha sena sa maemo.

E bakoa ke eng?

Lingaka ha li tsebe hantle hore na ke eng e bakang mokhatlo oa VATER. Ba lumela hore liphoso li etsahala pele ho nako ea bokhachane.

Motsoako oa liphatsa tsa lefutso le mabaka a tikoloho a ka ameha. Ha ho lefutso le le leng le fumanoeng, empa bafuputsi ba fumane ho se ts'oane ho hoholo ha chromosomal le liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tse amanang le boemo bona. Ka linako tse ling ho tla ameha batho ba fetang a le mong lelapeng le le leng.

Matšoao ke afe?

Matšoao a ipapisitse le litšitiso tseo ngoana a nang le tsona.

Liphoso tsa Vertebral

Ho fihlela ho liperesente tsa 80 tsa batho ba nang le mokhatlo oa VATER ba na le liphoso masapong a mokokotlo oa bona (vertebrae). Mathata ana a kenyeletsa:

• ho hloka masapo mokokotlong
• masapo a eketsehileng mokokotlong
• masapo a sebopeho se sa tloaelehang
• masapo a kopantsoeng hammoho
• mokokotlo o kobehileng (scoliosis)
• likhopo tse ling

Liphoso tsa anal

Pakeng tsa 60 le 90 lekholong ea batho ba nang le mokhatlo oa VATER ba na le bothata ba anus ea bona, joalo ka:

• sekoaelo se sesesaane holim'a anus se thibang lesoba
• ha ho na tsela e lipakeng tsa mala a maholo (rectum) le anus, ka hona setulo se ke ke sa feta mala ho tsoa 'meleng

Mathata a anus a ka baka matšoao a kang:

• mpa e ruruhileng
• ho hlatsa
• ha ho tsamaiso ea mala, kapa mantle a fokolang haholo

Liphoso tsa pelo

"C" ho VACTERL e emetse "cardiac." Mathata a pelo a ama liperesente tse 40 ho isa ho tse 80 tsa batho ba nang le boemo bona. Tsena li ka kenyelletsa:

• Sekoli sa Ventricular septal (VSD). Hona ke lesoba leboteng le arolang likamore tse ka tlase ho le letona le le lets'ehali la pelo (li-ventricle).
• Phoso ea septal ea atrial. Hona ke ha lesoba le leboteng le arola likamore tse peli tse kaholimo tsa pelo (atrium).
• Tetralogy ea Bohata. Ena ke motsoako oa liphoso tse 'ne tsa pelo: VSD, aortic valve e atolositsoeng (overriding aorta), ho fokotseha ha pulmonary valve (pulmonary stenosis), le ho tenya ha ventricle e nepahetseng (ventricular hypertrophy) e nepahetseng.
• Hypoplastic lefu la pelo. Hona ke ha lehlakore le letšehali la pelo le sa thehe hantle, le thibela mali ho phalla pelong.
• Patent ductus arteriosus (PDA). PDA e hlaha ha ho na le pulo e sa tloaelehang ho e 'ngoe ea methapo ea pelo e thibelang mali ho ea matšoafong ho ea nka oksijene.
• Phetiso ea methapo e meholo. Methapo e meholo e mabeli e tsoang pelong e khutlela morao (e fetiselitsoe).

Matšoao a mathata a pelo a kenyelletsa:

• ho hema ka thata
• phefumoloho e kgutshoane
• 'mala o moputsoa letlalong
• mokgathala
• morethetho wa pelo o sa tloaelehang
• lebelo le otlang pelo
• ho honotha ha pelo (molumo o nyarosang)
• ho ja hampe
• ha ho na boima ba 'mele

Fistula ea Tracheoesophageal

Fistula ke khokahano e sa tloaelehang lipakeng tsa trachea (sefefo sa moea) le 'metso (tube e tsamaisang lijo ho tloha molomong ho ea ka mpeng). Meaho ena e 'meli ha e hokahane ho hang. E sitisa lijo tse fetang ho tsoa 'metsong ho ea mpeng, ebe e fetisetsa lijo tse ling matšoafong.

Matšoao a kenyelletsa:

• ho phefumoloha lijo ka matšoafong
• ho hohlola kapa ho kgama ha o fepa
• ho hlatsa
• 'mala o moputsoa letlalong
• ho hema ka thata
• mpa e ruruhileng
• ho nona hampe

Bokooa ba renal

Hoo e ka bang liperesente tse 50 tsa batho ba nang le VATER / VACTERL ba na le bofokoli ba liphio. Tsena li ka kenyelletsa:

• Liphio tse sa thehoang hantle
• liphio tse sebakeng se fosahetseng
• ho thiba moroto ka ntle ho liphio
• ho boloka moroto ho tsoa senya ka liphio

Liphoso tsa liphio li ka baka tšoaetso khafetsa ea mosese. Bashemane le bona ba ka ba le sekoli moo pulo ea botona ba bona e leng tlase, ho fapana le ntlheng (hypospadias).

Liphoso tsa maoto le matsoho

Ho fihla ho liphesente tse 70 tsa masea a nang le VACTERL a na le likoli tsa maoto le matsoho. Tsena li ka kenyelletsa:

• ho haelloa kapa maoto a maoto a sa holang hantle
• menoana kapa menoana e mengata (polydactyly)
• menoana kapa menoana ea matsoho (syndactyly)
• matsoho a sa holang hantle

Matšoao a mang

Tse ling, matšoao a akaretsang a mokhatlo oa VATER a kenyelletsa:

• kholo e liehang
• ho hloleha ho nona
• sefahleho se sa lekanang (asymmetry)
• bokooa ba tsebe
• bofokoli ba matšoafo
• mathata a botshehadi kapa setho sa botona

Ho bohlokoa ho hlokomela hore mokhatlo oa VATER / VACTERL ha o ame ho ithuta kapa nts'etsopele ea kelello.

E fumanoa joang?

Hobane mokhatlo oa VATER ke sehlopha sa maemo, ha ho na teko e le 'ngoe e ka e hlahlobang. Hangata lingaka li etsa hore motho a hlahlojoe a ipapisitse le matšoao a bongaka. Masea a nang le boemo bona bonyane a na le liphoso tse tharo tsa VATER kapa VACTERL. Ho bohlokoa ho tlosa li-syndromes tse ling tsa lefutso le maemo a ka arolelanang likarolo le mokhatlo oa VATER / VACTERL.

Khetho ea kalafo ke efe?

Kalafo e ipapisitse le mefuta ea bofokoli ba tsoalo e amehang. Ho buoa ho ka lokisa liphoso tse ngata, ho kenyelletsa mathata a ho buloa ka morao, masapo a mokokotlo, pelo le liphio. Hangata lits'ebetso tsena li etsoa kapele kamora hore ngoana a hlahe.

Hobane mokhatlo oa VATER o kenyelletsa litsamaiso tse 'maloa tsa' mele, lingaka tse 'maloa tse fapaneng lia o phekola, ho kenyeletsoa le:

• setsebi sa lefu la pelo (mathata a pelo)
• gastroenterologist (pampitšana ea GI)
• setsebi sa masapo (masapo)
• urologist (liphio, senya le likarolo tse ling tsa tsamaiso ea ho ntša metsi)

Bana ba nang le mokhatlo oa VATER hangata ba hloka tlhokomelo le kalafo ea bophelo bohle ho thibela mathata a kamoso. Ba kanna ba hloka thuso ho tsoa ho litsebi tse kang setsebi sa 'mele le setsebi sa mosebetsi.

Ponahalo

Ponahalo e latela hore na motho o na le liphoso tsa mofuta ofe, le hore na mathata ana a sebetsoa joang. Hangata batho ba nang le mokhatlo oa VACTERL ba tla ba le matšoao bophelong bohle ba bona. Empa ka kalafo e nepahetseng, ba ka phela bophelo bo botle.