Ntho e ngoe le e ngoe eo u lokelang ho e tseba ka Porphyria Cutanea Tarda

Litaba

• Matšoao
• Litšoantšo tsa porphyria cutanea tarda
• Lisosa
• Lisosa tsa kotsi
• Ketsahalo
• Ho lemoha
• Kalafo
• Ponahalo

Kakaretso

Porphyria cutanea tarda (PCT) ke mofuta oa porphyria kapa lefu la mali le amang letlalo. PCT ke e 'ngoe ea mefuta e tloaelehileng ea porphyria. Ka linako tse ling ho thoe ke colloquially e le lefu la vampire. Ke hobane batho ba nang le boemo bona hangata ba ba le matšoao kamora ho pepesehela khanya ea letsatsi.

Matšoao

Matšoao a mangata a porphyria cutanea tarda a hlaha letlalong. Matšoao a tloaelehileng a kenyelletsa:

• marusu letlalong le pepesitsoeng ke letsatsi, ho kenyeletsoa matsoho, sefahleho le matsoho
• photosensitivity, e bolelang hore letlalo la hau le ela hloko letsatsi
• letlalo le lesesane kapa le fokolang
• kholo e kholo ea moriri, hangata sefahlehong
• ho kaba le ho ba le mabali a letlalo
• bofubelu, ho ruruha kapa ho hlohlona ha letlalo
• liso tse hlahang kamora likotsi tse nyane letlalong
• hyperpigmentation, ho bolelang hore matlalo a letlalo a fifala
• moroto o motsho ho feta o tloaelehileng kapa o mofubelu bo sootho
• tšenyo ea sebete

Kamora hore blisters e hlahe letlalong la hao, letlalo le ka 'na la eboloa. Ho tloaelehile hape hore mabali a hlahe hang ha machachetsi a fola.

Matheba a Hyperpigmentation hangata a hlaha sefahlehong, matsohong le molaleng.

Litšoantšo tsa porphyria cutanea tarda

Lisosa

Porphyria cutanea tarda e kanna ea bakoa ke lintho tse fapaneng. Lisosa hangata li arotsoe ka liphatsa tsa lefutso kapa tse fumanoeng.

Lisosa tse tloaelehileng haholo tsa lefutso li kenyelletsa:

• nalane ea lelapa ea porphyria cutanea tarda
• bofokoli bo futsitsoeng ba enzyme ea sebete uroporphyrinogen decarboxylase
• nalane ea lelapa ea lefu la sebete kapa mofetše oa sebete
• tshepe ya sebete e ngata hofeta e tloaelehileng

Lisosa tse fumanehang hangata li kenyelletsa:

• ho noa joala
• ho sebelisa phekolo ea estrogen
• ho sebelisa lithibela-pelehi ka molomo
• ho pepesetsoa maemo a itseng a tikoloho kapa lik'hemik'hale, joalo ka Agent Orange
• ho nka tshepe e ngata haholo
• ho tsuba
• ho ba le lefu la sebete la mofuta oa C
• ho ba le HIV

Maemong a mang, ho ke ke ha khoneha ho tseba sesosa sa porphyria cutanea tarda.

Lisosa tsa kotsi

U kotsing e kholo ea porphyria cutanea tarda haeba u tsuba kapa u sebelisa joala. Hape u na le monyetla oa ho fumana boemo bona haeba u na le lefu la hepatitis C kapa HIV.

Ho pepesetsoa lik'hemik'hale tse ling, joalo ka Agent Orange, le hona ho ka eketsa kotsi ea hau. Mohlomong u kile oa pepesetsoa k'hemik'hale ena haeba u le lesole le kileng la sebeletsa sebakeng se neng se na le Agent Orange.

Ketsahalo

Porphyria cutanea tarda e ka ama banna le basali. Hangata e hlaha kamora lilemo tse 30, ka hona ha e tloaelehe har'a bana kapa bacha.

Porphyria cutanea tarda e ama batho ho pota lefatše mme ha e felle feela tikolohong kapa naheng e itseng. Ho hakanngoa hore motho a le mong ho ba 10 000 ho ea ho 25,000 o na le boemo bona.

Ho lemoha

Ngaka ea hau e ka etsa tlhahlobo ea 'mele, ea hlahloba matšoao' me ea ngola nalane ea hau ea bongaka. Ntle le moo, ba kanna ba sebelisa liteko tse latelang ho fumana porphyria cutanea tarda:

• liteko tsa mali
• liteko tsa moroto
• liteko tsa setuloana
• biopsy ea letlalo

Ngaka e tla lekola maemo a hau a porphyrin le li-enzyme tsa sebete. Ho ka 'na ha buelloa liteko tsa lefutso bakeng sa batho ba nang le nalane ea lelapa ea boemo bona.

Kalafo

Kalafo ea porphyria cutanea tarda e shebana le ho sebetsana le ho emisa matšoao. Liphetoho tsa bophelo, joalo ka ho fokotsa tšebeliso ea joala le ho se tsube, le tsona li ka thusa.

Khetho e tloaelehileng ea kalafo e kenyelletsa:

• phlebotomy, e leng ho tlosoa ha mali ho fokotsa tšepe
• chloroquine (Aralen)
• hydroxychloroquine (Plaquenil)
• meriana ea bohloko
• li-chelator tsa tšepe
• Ho phekola mafu a bakang porphyria cutanea tarda, joalo ka HCV kapa HIV

Phlebotomy ke e 'ngoe ea kalafo e tloaelehileng bakeng sa porphyria cutanea tarda. Matlapa a thibelang malaria le 'ona a sebelisoa khafetsa.

Liphetoho tse tloaelehileng tsa bophelo ho phekola porphyria cutanea tarda li kenyelletsa:

• ho qoba joala
• ho se tsube
• ho qoba khanya ea letsatsi
• ho sebedisa setlolo se sireletsang letlalo letsatsing
• ho qoba likotsi letlalong
• ho se nke li-estrogen

U kanna ua tlameha ho roala setlolo se sireletsang letlalo letsatsing, matsoho a malelele le katiba ho qoba letsatsi.

Porphyria cutanea tarda e ka eketsa kotsi ea mofets'e oa sebete kapa ho thatafala ha sebete, e leng sekoli sa sebete. Ke ka hona ho leng bohlokoa hore u se ke oa noa joala haeba u na le boemo bona.

Ponahalo

Porphyria cutanea tarda hangata e ama batho ba baholo ba fetang lilemo tse 30. Ke lefu la mali le amang haholo letlalo. Letlalo la hau le kanna la ba botsoa haholo letsatsing, ka hona o ka hloka ho nka mehato e eketsehileng ho qoba letsatsi. Blisters li atile ho tsoa boemong bona.

Ngaka ea hau e ka khothaletsa kalafo tse fapaneng tsa porphyria cutanea tarda. Matlapa a phlebotomy le antimalarial ke likhetho tse atileng haholo kalafo.

Haeba u batla tšehetso, sheba lenane lena le hlophisitsoeng la li-blogs tsa selemo tse ntle ka ho fetisisa.