Fanconi anemia: ke eng, matšoao a mantlha le kalafo

Litaba

• Matšoao a mantlha
• Mokhoa oa ho hlahloba o etsoa joang
• Kalafo e etsoa joang

Phokolo ea mali ea Fanconi ke lefu la lefutso le lefutso, le sa tloaelehang, 'me le fana ka limpho ho bana, ka ponahalo ea ho holofala ha tlhaho, ho hlokometsoeng nakong ea tsoalo, ho hloleha ha moko oa masapo le ho lebisa mofetseng, liphetoho tse atisang ho hlokomeloa lilemong tsa pele tsa ngoana bophelo.

Le ha e ka hlahisa matšoao le matšoao a 'maloa, joalo ka liphetoho masapong, matheba a letlalo, ho holofala ha renal, seemo se sekhuts'oane le menyetla e meholo ea ho ba le lihlahala le kankere ea mali, lefu lena le bitsoa phokolo ea mali, hobane ponahatso ea lona ea mantlha ke phokotso ea tlhahiso ea lisele tsa mali ka mokong.

Ho phekola phokolo ea mali ea Fanconi, ho hlokahala hore o latele ngaka ea mali, e eletsang ho tšeloa mali kapa ho fetisoa ha moko oa masapo. Ho hlahloba le ho itšireletsa ho thibela kapa ho lemoha mofetše esale pele le tsona li bohlokoa haholo.

Matšoao a mantlha

Tse ling tsa matšoao a phokolo ea mali ea Fanconi li kenyelletsa:

• Khaello ea mali, liplatelete tse tlaase le lisele tse tšoeu tsa mali tse seng kae, tse eketsang kotsi ea bofokoli, ho tsekela, pallor, matheba a pherese, ho tsoa mali le tšoaetso e phetoang;
• Ho holofala ha masapo, joalo ka ho ba sieo ha monoana o motona, monoana o monyane o monyane kapa ho khutsufatsa letsoho, microcephaly, sefahleho se hlophisitsoeng hantle ka molomo o monyane, mahlo a manyane le selelu se senyenyane;
• Nakoana, kaha bana ba tsoaloa ba le boima bo tlase 'me ba le ka tlase ho se lebelletsoeng bakeng sa lilemo tsa bona;
• Matheba letlalong 'mala oa kofi le lebese;
• Kotsi e eketsehileng ea ho ba le mofetše, joalo ka leukemias, myelodysplasias, mofetše oa letlalo, mofetše oa hlooho le molala le oa libaka tsa thobalano le tsa urological;
• Liphetoho ponong le kutlo.

Liphetoho tsena li bakoa ke bofokoli ba lefutso, bo fetisoang ke batsoali ho bana, bo amang likarolo tsena tsa 'mele. Matšoao a mang a ka ba matla ho batho ba bang ho feta ho a mang, kaha matla le sebaka se nepahetseng sa phetoho ea lefutso li ka fapana ho ea ka batho.

Mokhoa oa ho hlahloba o etsoa joang

Ho fumanoa lefu la phokolo ea mali ea Fanconi ho belaelloa ka ho shebeloa ke lingaka le matšoao a lefu lena. Ts'ebetso ea liteko tsa mali joalo ka palo e felletseng ea mali, ntle le liteko tsa ho nka litšoantšo tse kang MRI, ultrasound le x-ray ea masapo li ka thusa ho khetholla mathata le bofokoli bo amanang le lefu lena.

Tlhahlobo e netefatsoa haholo-holo ke tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e bitsoang Chromosomal Fragility Test, e ikarabellang bakeng sa ho fumana likheo kapa liphetoho tsa DNA liseleng tsa mali.

Kalafo e etsoa joang

Kalafo ea phokolo ea mali ea Fanconi e etsoa ka tataiso ea ngaka ea mali, e khothalletsang litšelo tsa mali le ts'ebeliso ea corticosteroids ho ntlafatsa tšebetso ea mali.

Leha ho le joalo, ha moko o putlama, ho ka khonahala hore o ka o folisa ka ho kenyelletsa 'moko oa masapo. Haeba motho a se na mofani ea lumellanang ho etsa phetoho ena, kalafo e nang le lihormone tsa androgen e ka sebelisoa ho fokotsa palo ea litšelo tsa mali ho fihlela mofani a fumanoa.

Motho ea nang le lefu lena le ba lelapa la hae le bona ba tlameha ho latela le ho fana ka likeletso ho setsebi sa lefutso, se tla eletsa mabapi le litlhahlobo le ho sala morao batho ba bang ba ka bang le lefu lena kapa ba le fetisetsa baneng ba bona.

Ntle le moo, ka lebaka la ho se tsitse ha liphatsa tsa lefutso le kotsi e kholo ea mofetše, ho bohlokoa haholo hore motho ea nang le lefu lena a hlahlojoe khafetsa, 'me a itšireletse joalo ka:

• Se ke oa tsuba;
• Qoba ho noa lino tse tahang;
• Etsa ente khahlanong le HPV;
• Qoba ho ipepesetsa mahlaseli a kang x-ray;
• Qoba ho ipeha kotsing e feteletseng kapa ntle le tšireletso letsatsing;

Ho bohlokoa hape ho ea lipuisanong le ho latela litsebi tse ling tse ka bonang liphetoho tse ka bang teng, joalo ka ngaka ea meno, ENT, ngaka ea meno, ngaka ea basali kapa setsebi sa lipuo.