Lintho tse 6 tseo u ka li botsang ngaka ea hau haeba kalafo ea hau ea AHP e sa sebetse

Litaba

• Nka tseba joang haeba ke ba le tlhaselo e 'ngoe?
• Ke tla tlameha ho ea sepetlele?
• Ke liphekolo life tse fumanehang ofising ea hau?
• Ke hloka phlebotomy?
• Ke meriana efe ea ngaka e thusang ka AHP?
• Na ho na le liphetoho bophelong tse ka thusang?
• Tsa Tsau-tsau

Kalafo ea hepatic porphyria e matla (AHP) e fapana ho latela matšoao a hau le bophelo bo botle. Ho laola maemo a hau ke senotlolo sa ho thibela mathata.

Leha ho le joalo, ho bohlokoa ho bua le ngaka ea hau haeba matšoao a hau a ntse a mpefala kapa u hlaseloa hofeta ka mehla.

Nahana ka lipotso tse latelang e le qalo ha u buisana le ngaka ea hau ka kalafo ea AHP.

Nka tseba joang haeba ke ba le tlhaselo e 'ngoe?

Leha ho na le leano le akaretsang la taolo, tlhaselo ea AHP e ntse e khonahala.

Matšoao a ka hlaha neng kapa neng ha 'mele oa hau o se na heme e lekaneng ho etsa liprotheine tsa hemoglobin liseleng tse khubelu tsa mali. Liprotheine tse tšoanang li fumaneha mesifa le pelo ea hau.

Botsa ngaka ea hau hore na ho na le matšoao ao u ka a hlokomelang a ka supang tlhaselo ea AHP. Tsena li ka kenyelletsa:

• bohloko bo mpefalang
• bohloko ba mpeng
• ho nyekeloa ke pelo
• ho hlatsa
• ho hema ka thata
• khatello e phahameng ea mali le lebelo la pelo
• ho felloa ke metsi 'meleng
• sethoathoa

Ke tla tlameha ho ea sepetlele?

Ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa ho etela sepetlele haeba u hlaseloa ke AHP. Matšoao a bonolo a kanna a se lumelle ho kena sepetlele joalo ka tlhaselo e matla.

U tlameha ho ea sepetlele haeba u na le liphetoho tse kholo khatello ea mali kapa ho otla ha pelo, ho oa, kapa u akheha. Bohloko bo boholo le bona bo ka rarolloa sepetlele.

Hang ha u le sepetlele, u ka fuoa kalafo ka har'a methapo ho emisa tlhaselo kapele. Ngaka ea hau e kanna ea u lekola bakeng sa mathata a tebileng le liphio kapa sebete.

Haeba u sa kholiseha hore na u hloka ho ea sepetlele, letsetsa ngaka kapa u ba kope ho fana ka nomoro ea mohala ea kamora lihora tsa mosebetsi eo u ka e letsetsang bakeng sa likeletso.

Ke liphekolo life tse fumanehang ofising ea hau?

Bongata ba kalafo ea tšohanyetso e fumanehang bakeng sa AHP sepetlele le eona e fumaneha ofising ea ngaka ea hau.

Hangata tsena li fuoa tekanyetso e tlase e le karolo ea moralo oa tlhokomelo, ho fapana le kalafo ea tšohanyetso.

Kalafo e joalo e kenyelletsa:

• Tsoekere e kenang methapong: e thusa ho laola maemo a tsoekere haeba o sa fumane ho lekana ho theha lisele tse khubelu tsa mali
• hemin e kenang methapong: mofuta oa maiketsetso oa heme o tsamaisoa makhetlo a 'maloa ka khoeli ho thibela litlhaselo tsa AHP
• liente tsa hemin: mofuta oa tsamaiso ea heme e khothalletsoa haeba 'mele oa hau o etsa li-porphyrin tse ngata haholo mme o sa lekana heme
• phlebotomy: mokhoa oa ho tlosa mali o ikemiselitseng ho tlosa tšepe e ngata 'meleng
• gonadotropin-e lokolla li-hormone agonist: moriana o tlamang o sebelisoang ke basali bakeng sa ho lahleheloa ke heme nakong ea ho ilela khoeli
• mekhoa ea phekolo ea liphatsa tsa lefutso: Sena se kenyelletsa givosiran, e fokotsang sekhahla seo lihlahisoa tse chefo li hlahisoang sebeteng

Ke hloka phlebotomy?

Phlebotomy e sebelisoa feela ho AHP haeba u na le tšepe e ngata haholo maling a hao. Iron e bohlokoa ho theho le tlhokomelo ea lisele tse khubelu tsa mali, empa maemo a phahameng a ka baka tlhaselo ea AHP.

Phlebotomye fokotsa mabenkele a tšepe, e ntlafatsang heme synthesis e ferekantsoeng ke ferro-Mediated inhibition ea uroporphyrinogen decarboxylase. Ho etsa liteko tsa mali khafetsa ho ka thusa ho netefatsa hore tšepe ea hau e maemong a nepahetseng.

Haeba o hloka phlebotomy, e kanna ea etsoa ka ntle ho mokuli. Nakong ea ts'ebetso, ngaka ea hau e tla tlosa mali a mang ho tlosa tšepe e ngata.

Ke meriana efe ea ngaka e thusang ka AHP?

Haeba u na le tsoekere e tlase empa u sa hloke IV ea tsoekere, ngaka ea hau e kanna ea khothaletsa lipilisi tsa tsoekere.

Li-agonists tse ling tsa lihormone le tsona li ka thusa basali ba matsatsing. Nakong ea ho ilela khoeli, o kanna oa ba kotsing ea ho lahleheloa ke heme e ngata.

Ngaka ea hau e ka u fa leuprolide acetate, mofuta oa gonadotropin-e lokollang agonist ea hormone. Sena se tla thusa ho thibela tahlehelo e eketsehileng ea heme nakong ea ha u ilela khoeli, e ka thibelang litlhaselo tsa AHP.

Litlhare tsa liphatsa tsa lefutso tse kang givosiran (Givlaari) le tsona li ka laeloa ho fokotsa lihlahisoa tse nang le chefo ea sebete. Givosiran e amohetsoeng ka Pherekhong 2019.

Na ho na le liphetoho bophelong tse ka thusang?

Lijo, meriana le khetho ea bophelo ka linako tse ling li ka baka AHP. Ho fokotsa lintho tsena tse u bakang - kapa ho li qoba - ho ka thusa ho ts'ehetsa moralo oa hau oa kalafo le ho fokotsa kotsi ea tlhaselo.

Bolella ngaka ea hau ka meriana eohle, litlatsetso le lihlahisoa tseo u li sebelisang.

Esita le tlatsetso e rekisoang ka bongata e ka kena-kenana le boemo ba hau. Tse ling tsa lisosa tse atileng haholo ke ho nkeloa sebaka ke lihormone le lisebelisoa tsa tšepe.

Ho tsuba le ho noa ho ka mpefatsa AHP ea hau. Ha ho tsuba le ha e le hantle e phetseng hantle. Empa batho ba bang ba baholo ba nang le AHP ba ka khona ho noa ka teka-tekano. Botsa ngaka ea hau hore na ho joalo ho uena.

Leka ho lula le moralo o nepahetseng oa ho ja le ho ikoetlisa. Haeba u na le AHP, ho itima lijo ho ka fokotsa heme le ho mpefatsa matšoao a hau.

Haeba o hloka ho theola boima ba 'mele, botsa ngaka ea hau ho u thusa ho theha moralo oa ho theola boima ba' mele o ke keng oa mpefatsa matšoao a hau.

Kamora nako, theha moralo oa liphallelo 'me o o sebelise. Ha ho bophelo ba motho bo se nang khatello ea maikutlo ebile ho ba le maemo a rarahaneng joalo ka AHP ho ka baka khatello ea maikutlo e eketsehileng. Ha u imetsoe kelellong, ho na le menyetla e mengata ea ho hlaseloa.

Tsa Tsau-tsau

AHP ke lefu le sa tloaelehang le le rarahaneng. Ho ntse ho na le ho hongata hoo u ka ithutang hona. Ho bohlokoa ho lula u buisana le ngaka ea hau mme u ba bolelle haeba u sa nahane hore moralo oa hau oa kalafo oa sebetsa.

Ho bua le ngaka ea hau ho ka ba thusa ho utloisisa boemo ba hau le ho khothaletsa kalafo e sebetsang.