Lefu le sa foleng la granulomatous

Lefu le sa foleng la granulomatous (CGD) ke lefu le futsitsoeng leo ho lona lisele tse ling tsa sesole sa 'mele li sa sebetseng hantle. Sena se lebisa tšoaetsong e pheta-phetoang le e matla.

Ho CGD, lisele tsa sesole sa 'mele tse bitsoang phagocyte ha li khone ho bolaea mefuta e meng ea libaktheria le li-fungus. Boloetse bona bo lebisa ho tšoaetso ea nako e telele (e sa foleng) le e phetoang (e iphetang). Boemo hangata bo fumanoa bonyenyaneng haholo. Mefuta e bobebe e ka fumanoa nakong ea bocha, kapa le ha motho a le moholo.

Lisosa tsa kotsi li kenyelletsa nalane ea malapa ea tšoaetso e iphetang kapa e sa foleng.

Hoo e ka bang halofo ea linyeoe tsa CGD li fetisoa ka malapa e le mokhoa o fetelletseng o amanang le thobalano. Sena se bolela hore bashemane ba kotsing e kholo ea ho ba le lefu lena ho feta banana. Liphatsa tsa lefutso tse sa sebetseng li tsamaisoa ka chromosome ea X. Bashemane ba na le chromosome e 1 X le chromosome e 1 Y. Haeba moshanyana a e-na le chromosome ea X e nang le lefutso le sa sebetseng, a ka rua boemo bona. Banana ba na le li-chromosome tse 2 X. Haeba ngoanana a e-na le chromosome e le 'ngoe ea X e nang le lefutso le sa sebetseng, e' ngoe ea chromosome ea X e ka ba le liphatsa tsa lefutso tse ka e etsang. Ngoanana o lokela ho rua lefa la X le nang le sekoli ho motsoali ka mong e le hore a tšoaroe ke lefu lena.

CGD e ka baka mefuta e mengata ea tšoaetso ea letlalo eo ho leng thata ho e phekola, ho kenyelletsa:

• Blisters kapa liso sefahlehong (impetigo)
• Eczema
• Keketseho e tlatsitsoeng ke boladu (mathopa)
• Makhopo a tlatsitsoeng ke letlalo (mathopa)

CGD e ka baka:

• Letšollo le phehellang
• Ho ruruha lisele tsa mmele molaleng
• Tšoaetso ea matšoafo, e kang pneumonia kapa abscess ea matšoafo

Mofani oa tlhokomelo ea bophelo o tla etsa tlhahlobo mme a ka fumana:

• Ho ruruha ha sebete
• Ho ruruha ha spleen
• Ho ruruha lymph nodes

Ho kanna ha ba le matšoao a tšoaetso ea masapo, e ka amang masapo a mangata.

Liteko tse ka etsoang li kenyelletsa:

• Ho hlahloba lesapo
• X-ray sefubeng
• Palo e felletseng ea mali (CBC)
• Liteko tsa cytometry ea phallo ho thusa ho netefatsa lefu lena
• Ho etsa liteko tsa lefutso ho netefatsa hore na o fumane eng
• Teko ea lisele tse tšoeu tsa mali
• Biopsy ea lisele

Lithibela-mafu li sebelisetsoa ho phekola lefu lena, hape li ka sebelisoa ho thibela tšoaetso. Meriana e bitsoang interferon-gamma le eona e ka thusa ho fokotsa palo ea tšoaetso e matla. Ho ka 'na ha hlokahala hore ho buuoe ho alafa mafu a mang.

Pheko feela ea CGD ke ho kenya masapo kapa ho kenya seleng ea stem.

Kalafo ea nako e telele ea lithibela-mafu e ka thusa ho fokotsa tšoaetso, empa lefu la pele ho nako le ka hlaha ho tsoa tšoaetsong ea matšoafo e phetoang.

CGD e ka baka mathata ana:

• Tšenyo ea masapo le tšoaetso
• Matšoao a sa foleng ka nko
• Letšoafo le lulang le khutla hape ho le thata ho le folisa
• Tšenyo ea matšoafo
• Ho senyeha ha letlalo
• Ho ruruha li-lymph nodes tse lulang li ruruhile, li etsahala khafetsa, kapa li etsa li-abscess tse hlokang ho buuoa ho li ntša

Haeba uena kapa ngoana oa hau o na le boemo bona mme o belaella pneumonia kapa tšoaetso e ngoe, letsetsa mofani oa hau hanghang.

Bolella mofani oa hau haeba matšoafo, letlalo kapa tšoaetso e 'ngoe e sa arabele kalafo.

Ho khothaletsoa tlhabollo ea lefutso haeba o rera ho ba le bana mme o na le nalane ea lelapa ea lefu lena. Tsoelo-pele tlhahlobisong ea liphatsa tsa lefutso le ts'ebeliso e ntseng e eketseha ea sampling ea chorionic villus (teko e ka etsoang nakong ea beke ea bo10 ho isa ho ea bo12 ea bokhachane) e entse hore CGD e fumanoe kapele. Leha ho le joalo, litloaelo tsena ha li so atile kapa ha li amoheloe ka botlalo.

CGD; Lefu le bolaeang la granulomatosis ea bongoaneng; Lefu le sa foleng la granulomatous ea bongoaneng; Tsoelo-pele ea septic granulomatosis; Ho haella ha Phagocyte - lefu le sa foleng la granulomatous

Mathata a Glogauer M. Mathata a phagocyte. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: khaolo ea 169.

Holland SM, bofokoli ba Uzel G. Phagocyte. Ho: Rich RR, Fleisher TA, Shearer WT, Schroeder JR. HW, Frew AJ, Weyand CM, lingoloa. Clinical Immunology: Melao-motheo le Tloaelo. La 5th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: khaolo ea 22.