Lefu la Creutzfeldt-Jakob

Lefu la Creutzfeldt-Jakob (CJD) ke mofuta oa tšenyo ea boko e lebisang ho fokotseheng ka potlako ha motsamao le tahlehelo ea ts'ebetso ea kelello.

CJD e bakoa ke protheine e bitsoang prion. Prion e etsa hore liprotheine tse tloaelehileng li mene ka mokhoa o sa tloaelehang. Sena se ama bokhoni ba liprotheine tse ling ba ho sebetsa.

CJD e fumaneha seoelo haholo. Hona le mefuta e mengata. Mefuta ea khale ea CJD ke:

• Sporadic CJD e etsa boholo ba linyeoe. E etsahala ntle le lebaka le tsejoang. Karolelano ea lilemo eo e qalang ka eona ke 65.
• CJD e tloaelehileng e etsahala ha motho a futsitse prion e sa tloaelehang ho motsoali (mofuta ona oa CJD ha o fumanehe hangata).
• CJD e fumanoeng e kenyelletsa CJD e fapaneng (vCJD), foromo e amanang le lefu la khomo ea bohlanya. Iatrogenic CJD le eona ke mofuta o fumanoeng oa lefu lena. Iatrogenic CJD ka linako tse ling e fetisoa ka tšelo ea sehlahisoa sa mali, ho kenya se seng kapa lisebelisoa tsa bongaka tse silafetseng.

CJD e fapaneng e bakoa ke ho ja nama e nang le ts'oaetso. Ho lumeloa hore ts'oaetso e bakang lefu lena likhomong ke eona e bakang vCJD bathong.

CJD e fapaneng e baka tlase ho 1% ea linyeoe tsohle tsa CJD. E atisa ho ama batho ba bacha lilemong. Ke batho ba ka tlase ho 200 lefatšeng ka bophara ba kileng ba tšoaroa ke lefu lena. Hoo e batlang e le linyeoe tsohle li etsahetse England le France.

CJD e kanna ea amana le mafu a mang a mangata a bakoang ke li-prions, ho kenyelletsa:

• Maloetse a sa foleng a sa foleng (a fumanoang likhama)
• Kuru (haholo-holo basali ba New Guinea ba ileng ba ja boko ba beng ka bona e le karolo ea moetlo oa lepato)
• Scrapie (e fumanoang linku)
• Mafu a mang a sa tloaelehang haholo a batho a futsitsoeng, joalo ka lefu la Gerstmann-Straussler-Scheinker le lefu la boroko la malapa.

Matšoao a CJD a ka kenyelletsa efe kapa efe ea tse latelang:

• Dementia e mpefalang kapele ho feta libeke kapa likhoeli tse 'maloa
• Pono e fifalitsoeng (ka linako tse ling)
• Liphetoho ho gait (ho tsamaea)
• Pherekano, pherekano
• Litlokotsi (ho bona kapa ho utloa lintho tse sieo)
• Ho hloka taolo (mohlala, ho khoptjoa le ho oa)
• Ho thatafala ha mesifa, ho tsitsinyeha
• Ho ikutloa u tšohile, u qhomile
• Botho boa fetoha
• Ho robala
• Ho sisinyeha ka tšohanyetso kapa ho oa
• Ho bua ka bothata

Qalong ea lefu lena, tsamaiso ea methapo le tlhahlobo ea kelello li tla bontša mathata a ho hopola le ho nahana. Hamorao ho lefu lena, tlhahlobo ea sistimi ea makoloi (tlhahlobo ea ho hlahloba mehopolo ea mesifa, matla, khokahano le mesebetsi e meng ea 'mele) e ka bonts'a:

• Maikutlo a sa tloaelehang kapa likarabo tse eketsehileng tse tloaelehileng tsa maikutlo
• Eketsa molumo oa mesifa
• Ho tsitsinyeha ha mesifa le ho phatloha
• Karabelo e matla ea ho makala
• Bofokoli le tahlehelo ea lisele tsa mesifa (ho senyeha ha mesifa)

Ho na le tahlehelo ea khokahano le liphetoho ho cerebellum. Sena ke sebaka sa boko se laolang tšebelisano.

Ho hlahlojoa mahlo ho bontša libaka tsa bofofu tseo motho eo a ka 'nang a se ke a li hlokomela.

Liteko tse sebelisetsoang ho fumana boemo bona li ka kenyelletsa:

• Liteko tsa mali ho felisa mefuta e meng ea 'dementia' le ho batla matšoao ao ka linako tse ling a hlahang ka lefu lena
• Tlhatlhobo ea CT ea boko
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI ea boko
• Pompo ea mokokotlo ho leka protheine e bitsoang 14-3-3

Lefu lena le ka netefatsoa feela ka biopsy ea boko kapa autopsy. Kajeno, ke ka seoelo haholo hore biopsy ea boko e etsoe ho batla lefu lena.

Ha ho na pheko e tsebahalang ea boemo bona. Meriana e fapaneng e lekile ho fokotsa lefu lena. Tsena li kenyelletsa lithibela-mafu, lithethefatsi tsa lefu la sethoathoa, tšesaane ea mali, lithibela-mafu le interferon. Empa ha ho le e 'ngoe e sebetsang hantle.

Morero oa kalafo ke ho fana ka tikoloho e bolokehileng, ho laola boitšoaro bo mabifi kapa bo ferekaneng, le ho fihlela litlhoko tsa motho eo. Sena se ka hloka tlhokomelo le thuso ka tlung kapa setsing sa tlhokomelo. Tlhabollo ea lelapa e ka thusa lelapa ho sebetsana le liphetoho tse hlokahalang tlhokomelong ea malapa.

Batho ba nang le boemo bona ba ka hloka thuso ho laola boitšoaro bo sa amoheleheng kapa bo kotsi. Sena se kenyelletsa ho putsa boits'oaro bo nepahetseng le ho hlokomoloha boits'oaro bo bobe (ha ho bolokehile). Ba kanna ba hloka thuso ea ho tloaela tikoloho ea bona. Ka linako tse ling, meriana ea hlokahala ho thusa ho laola mabifi.

Batho ba nang le CJD le ba malapa a bona ba kanna ba hloka ho batla boeletsi ba molao pejana ho lefu lena. Tataiso ea pele, matla a 'muelli oa molao, le liketso tse ling tsa molao li ka etsa hore ho be bonolo ho etsa liqeto mabapi le tlhokomelo ea motho ea nang le CJD.

Phello ea CJD e mpe haholo. Batho ba nang le CJD ka nakoana ba sitoa ho itlhokomela nakong ea likhoeli tse tšeletseng kapa ka tlase ho hore matšoao a qale.

Boloetse bona bo bolaea ka nako e khuts'oane, hangata nakong ea likhoeli tse 8. Batho ba nang le CJD e fapaneng ba mpefala butle butle, empa boemo bona bo ntse bo bolaea. Batho ba 'maloa ba phela lilemo tse 1 kapa tse 2. Lebaka la lefu hangata ke ts'oaetso, ho hloleha ha pelo, kapa ho hloleha ho hema.

Tsela ea CJD ke:

• Ho tšoaetsoa ke lefu lena
• Khaello ea phepo e nepahetseng haholo
• Dementia maemong a mang
• Ho felloa ke matla a ho sebelisana le ba bang
• Ho felloa ke matla a ho sebetsa kapa ho itlhokomela
• Lefu

CJD ha se tšohanyetso ea bongaka. Leha ho le joalo, ho hlahlojoa le ho phekoloa kapele ho ka etsa hore matšoao a be bonolo ho a laola, ho fa bakuli nako ea ho etsa tataiso esale pele le ho itokisetsa bophelo, le ho fa malapa nako e eketsehileng ea ho amohela boemo bona.

Lisebelisoa tsa bongaka tse ka silafatsoang li lokela ho tlosoa tšebeletsong ebe li lahloa. Batho ba tsejoang hore ba na le CJD ha baa lokela ho fana ka cornea kapa lisele tse ling tsa 'mele.

Linaha tse ngata joale li na le litataiso tse thata tsa ho laola likhomo tse tšoaelitsoeng ho qoba ho fetisetsa CJD ho batho.

Transceissible spongiform encephalopathy; vCJD; CJD; Lefu la Jacob-Creutzfeldt

• Lefu la Creutzfeldt-Jakob
• Sisteme ea methapo e bohareng le methapo ea methapo

PJ ea Bosque, Tyler KL. Prions le lefu la prion la methapo ea methapo ea mafu (mafu a tšoaetsanoang a methapo ea mafu). Ka: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, bahlophisi. Mandell, Douglas, le Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. La 9th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 179.

MD ea Geschwind. Maloetse a Prion. Ka: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, bahlophisi. Neurology ea Bradley ho Tloaelo ea Bongaka. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: khaolo ea 94.