Myelofibrosis ea mantlha ke eng?

Litaba

• Matšoao a mathomo a myelofibrosis
• Mehato ea mantlha ea myelofibrosis
• Ke eng e bakang myelofibrosis ea mantlha?
• Lisosa tsa kotsi tsa myelofibrosis ea mantlha
• Khetho ea mantlha ea kalafo ea myelofibrosis
• Meriana ea ho sebetsana le matšoao
• JAK inhibitors
• Ho fetisoa ha seleng ea stem
• Chemotherapy le radiation
• Litšelo tsa mali
• Phekolo
• Liteko tsa hajoale tsa bongaka
• Liphetoho bophelong
• Ponahalo
• Tsa Tsau-tsau

Myelofibrosis ea mantlha (MF) ke mofetše o sa tloaelehang o bakang masela a mangata a tsejoang ka hore ke fibrosis mokong oa masapo. Sena se thibela masapo a hau ho hlahisa lisele tse ngata tsa mali.

MF ea mantlha ke mofuta oa mofets'e oa mali. Ke e 'ngoe ea mefuta e meraro ea li-neoplasms tsa myeloproliferative (MPN) tse etsahalang ha lisele li ikarola khafetsa kapa li sa shoe khafetsa kamoo li lokelang. Li-MPN tse ling li kenyelletsa polycythemia vera le thrombocythemia ea bohlokoa.

Lingaka li sheba lintlha tse 'maloa tsa ho fumana MF ea mantlha. U ka fumana tlhahlobo ea mali le biopsy ea moko oa masapo ho fumana MF.

Matšoao a mathomo a myelofibrosis

O kanna oa se ke oa ba le matšoao a lilemo tse ngata. Matšoao hangata a qala ho hlaha butle-butle kamora ho tsoa lesapo la moko oa masapo mme a qala ho kena-kenana le tlhahiso ea lisele tsa mali.

Matšoao a mantlha a myelofibrosis a kenyeletsa:

• mokgathala
• phefumoloho e kgutshoane
• letlalo le putswa
• feberu
• tšoaetso khafetsa
• ho longoa habonolo
• mofufutso bosiu
• ho felloa ke takatso ya dijo
• tahlehelo ea boima ba 'mele e sa hlaloseheng
• marenene a tsoang mali
• ho tsoa mali khafetsa
• botlalo kapa bohloko mpeng ka lehlakoreng le letšehali (bo bakoang ke spleen e atolositsoeng)
• mathata a ho sebetsa ha sebete
• ho hlohlona
• bohloko ba manonyeletso kapa masapo
• ho tsoa bohloko

Batho ba nang le MF hangata ba na le boemo bo tlase haholo ba lisele tse khubelu tsa mali. Ba kanna ba ba le lipalo tse tšoeu tsa lisele tsa mali tse phahameng haholo kapa tse tlase haholo. Ngaka ea hau e ka fumana litšitiso tsena nakong ea tlhahlobo e tloaelehileng kamora ho bala palo e phethahetseng ea mali.

Mehato ea mantlha ea myelofibrosis

Ho fapana le mefuta e meng ea mofetše, MF ea mantlha ha e na mekhahlelo e hlakileng. Ngaka ea hau e ka sebelisa Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) ho u beha sehlopheng se tlase, se mahareng kapa se kotsing e kholo.

Ba tla hlahloba hore na o:

• na le hemoglobin e ka tlaase ho ligrama tse 10 desilithareng ka nngwe
• na le palo e tšoeu ea lisele tsa mali e kholo ho feta 25 × 10⁹ litha e le nngwe
• ba baholo ho feta lilemo tse 65
• li na le lisele tsa ho phatloha tse potang tse lekanang kapa tse ka tlase ho 1%
• ho ba le matšoao a kang mokhathala, ho fufuleloa bosiu, feberu le ho theola boima ba 'mele

U nkuoa u le kotsi e tlase haeba ho se le e 'ngoe ea tse kaholimo e sebetsang ho uena. Ho fihlela e le 'ngoe kapa tse peli tsa litekanyetso tsena ho u beha sehlopheng sa likotsi tse mahareng. Ho fihlela lintlha tse tharo kapa ho feta ho u beha sehlopheng se kotsing e kholo.

Ke eng e bakang myelofibrosis ea mantlha?

Bafuputsi ha ba utloisise hantle hore na MF e bakoa ke eng. Hangata ha e futsitsoe ka liphatsa tsa lefutso. Seo se bolela hore o ke ke oa fumana lefu lena ho batsoali ba hau mme o ke ke oa le fetisetsa ho bana ba hau, leha MF e tloaetse ho matha malapeng. Phuputso e 'ngoe e fana ka maikutlo a hore e kanna ea bakoa ke liphetoho tse fumanoeng tsa liphatsa tsa lefutso tse amang tsela eo lisele li bontšang tsela.

ea batho ba nang le MF ba na le phetoho ea lefutso e tsejoang ka hore ke janus-associated kinase 2 (JAK2) e amang lisele tsa methapo ea mali. The JAK2 Phetoho ea mmele e baka bothata ka moo moko oa masapo o hlahisang lisele tse khubelu tsa mali.

Lisele tse sa tloaelehang tsa methapo ea mali mokong oa masapo li theha lisele tsa mali tse holileng tsebong tse ikatisang ka potlako le ho nka moko oa masapo. Ho bokellana ha lisele tsa mali ho baka leqeba le ho ruruha ho amang bokhoni ba moko oa masapo ho theha lisele tse tloaelehileng tsa mali. Hangata sena se fella ka lisele tse khubelu tsa mali tse fokolang ho feta tse tloaelehileng le lisele tse tšoeu tsa mali tse ngata haholo.

Bafuputsi ba hokahantse MF le liphetoho tse ling tsa lefutso. Hoo e ka bang liperesente tsa 5 ho isa ho 10 tsa batho ba nang le MF ba na le MPL phetoho ea lefutso. Hoo e ka bang liperesente tsa 23.5 li na le phetoho ea lefutso e bitsoang calreticulin (CALR).

Lisosa tsa kotsi tsa myelofibrosis ea mantlha

MF ea mantlha ha e fumanehe hangata. E etsahala feela ka 1.5 ho batho ba bang le ba bang ba 100 000 United States. Lefu lena le ka ama banna le basali.

Mabaka a 'maloa a ka eketsa kotsi ea motho ea ho fumana MF ea mantlha, ho kenyelletsa:

• ho ba dilemo tse fetang 60
• kgahlamelo ya maqhubu a petrochemicals joalo ka benzene le toluene
• ho pepesehela mahlaseli a kotsi
• ho ba le JAK2 phetoho ea lefutso

Khetho ea mantlha ea kalafo ea myelofibrosis

Haeba u sena matšoao a MF, ngaka ea hau e kanna ea se ke ea u fa kalafo efe kapa efe mme ho e-na le hoo e u hlahlobe ka hloko ka tlhahlobo e tloaelehileng. Hang ha matšoao a qala, kalafo e ikemiselitse ho sebetsana le matšoao le ho ntlafatsa bophelo ba hau.

Khetho ea mantlha ea kalafo ea myelofibrosis e kenyelletsa litlhare, chemotherapy, radiation, li-cell cell tsa stem, ho tšeloa mali le ho buuoa.

Meriana ea ho sebetsana le matšoao

Meriana e 'maloa e ka thusa ho phekola matšoao a kang mokhathala le ho koala.

Ngaka ea hau e ka khothaletsa aspirin e tlase kapa hydroxyurea ho fokotsa kotsi ea thrombosis e tebileng ea venous (DVT).

Meriana ea ho phekola palo e tlase ea lisele tse khubelu tsa mali (phokolo ea mali) e hokahaneng le MF e kenyelletsa:

• phekolo ea androgen
• li-steroids, tse kang prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (e ntlafalitsoeng)
• mahlahana a hlasimollang erythropoiesis (ESAs)

JAK inhibitors

Li-inhibitors tsa JAK li tšoara matšoao a MF ka ho thibela ts'ebetso ea JAK2 liphatsa tsa lefutso le protheine ea JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) le fedratinib (Inrebic) ke meriana e 'meli e amoheloang ke Tsamaiso ea Lijo le Lithethefatsi (FDA) ho phekola likotsi tse bohareng kapa tse kotsi tsa MF. Li-inhibitors tse ling tsa JAK hajoale li ntse li lekoa litekong tsa bongaka.

Ruxolitinib e bonts'itsoe ho fokotsa ho holisoa ha spleen le ho fokotsa matšoao a 'maloa a amanang le MF, joalo ka bohloko ba mpeng, bohloko ba masapo le ho hlohlona. E boetse e fokotsa maemo a li-cytokine tse thibelang ho ruruha maling. Sena se ka thusa ho fokotsa matšoao a MF ho kenyelletsa mokhathala, feberu, ho fufuleloa bosiu le ho theola boima ba 'mele.

Hangata Fedratinib e fanoa ha ruxolitinib e sa sebetse. Ke sesebelisoa se matla sa JAK2 se khethang. E na le kotsi e nyane ea ts'enyo e mpe ebile e ka bolaeang boko e tsejoang ka hore ke lefu la ts'oaetso.

Ho fetisoa ha seleng ea stem

Ho kenyelletsa allogeneic stem cell transplant (ASCT) ke eona feela pheko ea 'nete ea MF. E tsejoang hape e le ho kenyelletsa 'moko oa masapo, ho kenyelletsa ho amohela ho tšeloa ha lisele tsa stem ho mofani ea phetseng hantle. Lisele tsena tsa stem tse phetseng hantle li nkela lisele tsa stem tse sa sebetseng hantle.

Tsamaiso e na le kotsi e kholo ea litla-morao tse sokelang bophelo. U tla hlahlojoa ka hloko pele u bapisoa le mofani. ASCT hangata e tsotelloa feela bakeng sa batho ba nang le kotsi e mahareng kapa MF ba kotsing e kholo ba ka tlase ho lilemo tse 70.

Chemotherapy le radiation

Lithethefatsi tsa chemotherapy ho kenyelletsa hydroxyurea li ka thusa ho fokotsa spleen e atolositsoeng e amanang le MF. Phekolo ea radiation e boetse e sebelisoa ka linako tse ling ha li-inhibitors tsa JAK le chemotherapy li sa lekana ho fokotsa boholo ba spleen.

Litšelo tsa mali

Tšelo ea mali ea lisele tse khubelu tsa mali e ka sebelisoa ho eketsa palo ea lisele tse khubelu tsa mali le ho alafa phokolo ea mali.

Phekolo

Haeba spleen e atolositsoeng e baka matšoao a matla, ka linako tse ling ngaka ea hau e ka khothaletsa ho tlosoa ha spleen. Tsamaiso ena e tsejoa e le splenectomy.

Liteko tsa hajoale tsa bongaka

Hona joale ho na le lithethefatsi tse ngata tse ntseng li etsoa bakeng sa ho phekola myelofibrosis ea mantlha. Tsena li kenyelletsa lithethefatsi tse ling tse ngata tse thibelang JAK2.

MPN Research Foundation e boloka lethathamo la liteko tsa bongaka bakeng sa MF. Tse ling tsa liteko tsena li se li qalile ho etsa liteko. Ba bang hajoale ba ntse ba hira bakuli. Qeto ea ho kenella tekong ea bongaka e lokela ho etsoa ka hloko le ngaka le ba lelapa la hau.

Lithethefatsi li feta mekhahlelo e mene ea liteko tsa bongaka pele li fumana tumello ke FDA. Ke lithethefatsi tse 'maloa feela tse ncha hajoale tse sethaleng sa III sa liteko tsa bongaka, ho kenyeletsoa pacritinib le momelotinib.

Liteko tsa bongaka tsa Phase I le II li fana ka maikutlo a hore everolimus (RAD001) e ka thusa ho fokotsa matšoao le boholo ba spleen ho batho ba nang le MF. Meriana ena e thibela tsela ea lisele tse hlahisang mali tse ka lebisang kholo e sa tloaelehang ea lisele ho MF.

Liphetoho bophelong

U ka ikutloa u imetsoe kelellong kamora ho fumana tlhahlobo ea mantlha ea MF, leha o sena matšoao. Ho bohlokoa ho kopa tšehetso ho ba lelapa le metsoalle.

Ho kopana le mooki kapa mosebeletsi oa sechaba ho ka u fa leseli le lengata mabapi le hore na tlhahlobo ea mofets'e e ka ama bophelo ba hau joang. U kanna ua batla ho ngaka ea hau ka ho sebetsa le setsebi sa bophelo bo botle ba kelello se nang le laesense.

Liphetoho tse ling tsa bophelo li ka u thusa ho sebetsana le khatello ea maikutlo. Ho thuisa, yoga, ho tsamaea ka tlhaho, kapa ho mamela 'mino ho ka thusa ho matlafatsa maikutlo a hau le bophelo ba hau ka kakaretso.

Ponahalo

MF ea mantlha e kanna ea se bake matšoao mathoasong a eona mme e ka laoloa ka kalafo e fapaneng. Ho noha ponelopele le ho pholoha ha MF ho ka ba thata. Lefu lena ha le tsoele pele ka nako e telele ho batho ba bang.

Litekanyetso tsa ho pholoha li fapana ho latela hore na motho o sehlopheng se tlase, se mahareng kapa se kotsing e kholo. Phuputso e 'ngoe e fana ka maikutlo a hore ba sehlopheng se kotsing e tlase ba na le sekhahla se tšoanang sa pholoho lilemong tse 5 tse qalang kamora ho fumanoa e le batho ba bangata, ka nako eo litekanyetso tsa pholoho li qala ho fokotseha. Batho ba sehlopha se kotsing haholo ba ile ba phela ho fihlela lilemo tse 7.

MF e ka baka mathata a tebileng ha nako e ntse e tsamaea. MF ea mantlha e fetela kankere ea mali e tebileng le e thata ho feta e tsejoang e le acute myeloid leukemia (AML) maemong a ka bang 15 ho isa ho 20 lekholong.

Mefuta e mengata ea kalafo bakeng sa MF ea mantlha e shebana le ho sebetsana le mathata a amanang le MF. Tsena li kenyelletsa phokolo ea mali, spleen e atolositsoeng, mathata a ho koala mali, ho ba le lisele tse tšoeu tsa mali kapa liplatelete tse ngata haholo, le ho ba le lipalo tse tlase tsa platelet. Kalafo e boetse e sebetsana le matšoao a kang mokhathala, ho fufuleloa bosiu, letlalo le hlohlona, ​​feberu, bohloko ba manonyeletso le gout.

Tsa Tsau-tsau

MF ea mantlha ke mofetše o sa tloaelehang o amang lisele tsa hau tsa mali. Batho ba bangata ba ke ke ba bona matšoao qalong ho fihlela mofetše o tsoetse pele. Pheko feela e ka bang teng bakeng sa MF ea mantlha ke ho kenya seleng ea stem, empa ho na le kalafo tse ling tse fapaneng le liteko tsa bongaka tse ntseng li tsoela pele ho sebetsana le matšoao le ho ntlafatsa bophelo ba hau.