Ntho e ngoe le e ngoe eo u lokelang ho e tseba ka Proteus Syndrome

Litaba

• Na u ne u tseba?
• Matšoao a Proteus syndrome
• Lisosa tsa lefu la Proteus
• Ho lemoha lefu la Proteus
• Kalafo ea lefu la Proteus
• Mathata a lefu lena
• Ponahalo

Kakaretso

Proteus syndrome ke boemo bo sa tloaelehang haholo empa bo sa foleng, kapa ba nako e telele. E baka ho ata ha letlalo, masapo, methapo ea mali, le lisele tse mafura le tse sebetsang. Hangata li-overgrowths tsena ha li na mofetše.

Ho tlola ho hoholo ho ka ba bonolo kapa ho ba matla, mme ho ka ama karolo efe kapa efe ea 'mele. Maoto, mokokotlo le lehata li ameha haholo. Ka tloaelo ha li hlahe ha li hlaha, empa li bonahala haholo ha li le likhoeli tse 6 ho isa ho tse 18. Ha e sa alafatsoe, kholo e kholo e ka lebisa ho mathata a tebileng a bophelo le tsamaiso.

Ho hakanngoa hore ke batho ba ka tlase ho 500 lefatšeng ka bophara ba nang le lefu la Proteus.

Na u ne u tseba?

Proteus syndrome e reiloe lebitso la eona ke molimo oa Gerike Proteus, ea neng a tla fetola sebopeho sa hae hore a se ke a ts'oaroa. Ho boetse ho nahanoa hore Joseph Merrick, ea bitsoang Monna oa Tlou, o ne a e-na le lefu la Proteus.

Matšoao a Proteus syndrome

Matšoao a atisa ho fapana haholo ho tloha ho motho e mong ho ea ho o mong mme a kenyeletsa:

• ho tlōla tekano, joalo ka lehlakore le leng la mmele le nang le maoto le matsoho a malelele ho feta le leng
• letlalo le holisitsoeng, le makhopo le ka bang le ponahalo e bonojoana, e nang le sebono
• mokokotlo o kobehileng, o tsejoang hape e le scoliosis
• mafura a eketseha haholo, hangata mpeng, matsohong le maotong
• lihlahala tse se nang kankere, tse atisang ho fumanoa mae a bomme, le lisele tse koahelang boko le lesapo la mokokotlo
• methapo ea mali e sa sebetseng hantle, e eketsang kotsi ea maqeba a mali a sokelang bophelo
• ho senyeha ha methapo ea methapo, e ka bakang ho holofala kelellong, le likarolo tse kang sefahleho se selelele le hlooho e moqotetsane, likopi tse tetemang le linko tse pharalletseng
• mekotla ea letlalo e motenya maotong a maoto

Lisosa tsa lefu la Proteus

Proteus syndrome e hlaha nakong ea kholo ea lesea. E bakoa ke seo litsebi li se bitsang phetoho, kapa phetoho e sa feleng, ea lefutso AKT1. The AKT1 liphatsa tsa lefutso li thusa ho laola kholo.

Ha ho motho ea hlileng a tsebang hore na hobaneng phetoho ena e etsahala, empa lingaka li belaela hore ke ntho e ikhethileng ebile e sa futsetsoa. Ka lebaka lena, Proteus syndrome ha se lefu le fetisoang ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong. Proteus Syndrome Foundation e hatisa hore boemo bona ha bo bakoe ke ntho eo motsoali a e entseng kapa eo a sa e etsang.

Bo-rasaense ba fumane hape hore phetoho ea liphatsa tsa lefutso e mosa. Seo se bolela hore e ama lisele tse ling 'meleng empa eseng tse ling. Sena se thusa ho hlalosa hore na hobaneng lehlakore le leng la 'mele le ka ameha eseng le leng, le hore na hobaneng matla a matšoao a ka fapana haholo ho tloha ho motho e mong ho ea ho o mong.

Ho lemoha lefu la Proteus

Ho lemoha ho ka ba thata. Boemo bona ha boa tloaeleha, 'me lingaka tse ngata ha li bo tsebe. Mohato oa pele oo ngaka e ka o nkang ke ho biopsy hlahala kapa lisele, le ho leka sampole bakeng sa boteng ba phetoho AKT1 liphatsa tsa lefutso. Haeba motho a ka fumanoa, ho ka sebelisoa liteko tsa ho hlahloba liteko tse kang X-ray, li-ultrasound le litlhahlobo tsa CT ho batla matšoele a ka hare.

Kalafo ea lefu la Proteus

Ha ho na pheko bakeng sa lefu la Proteus. Kalafo ka kakaretso e shebana le ho fokotsa le ho laola matšoao.

Boemo bona bo ama likarolo tse ngata tsa 'mele, kahoo ngoana oa hau a ka hloka kalafo ho lingaka tse' maloa, ho kenyelletsa tse latelang:

• ngaka ea pelo
• ngaka ea letlalo
• pulmonologist (setsebi sa matšoafo)
• ngaka ea masapo (ngaka ea masapo)
• ngaka ya mmele
• ngaka ea mafu a kelello

Ho ka buelloa ho etsa opereishene ea ho tlosa makhopho a letlalo le lisele tse feteletseng. Lingaka li kanna tsa fana ka tlhahiso ea hore ho buuoe ho tlosoa lipoleiti tsa masapo ho thibela kholo e fetelletseng.

Mathata a lefu lena

Proteus syndrome e ka baka mathata a mangata. Tse ling li ka beha bophelo kotsing.

Ngoana oa hau a ka ba le matšoele a maholo. Tsena li ka senyeha 'me tsa lebisa ho mathata a maholo a ho tsamaea. Lihlahala li ka hatella litho le methapo, li baka lintho tse joalo ka matšoafo a oeleng le ho felloa ke kutlo leotong. Ho eketseha ha masapo ho ka lebisa ho tahlehelo ea motsamao.

Ho hola ho ka boela ha baka mathata a methapo ea pelo a ka amang kholo ea kelello, mme a lebisa ho lahleheloeng ke pono le ho oela.

Batho ba nang le lefu la Proteus ba kotsing ea ho ba le methapo e tebileng ea methapo hobane e ka ama methapo ea mali. Tharo ea methapo e tebileng ke leqhubu la mali le hlahang methapong e tebileng ea 'mele, hangata leotong. Lera le ka tsoa 'me la tsamaea' meleng oohle.

Haeba lesela le kenella mothapong oa matšoafo, o bitsoang pulmonary embolism, le ka thibela phallo ea mali mme la lebisa lefung. Embolism embolism ke sesosa se ka sehloohong sa lefu ho batho ba nang le lefu la Proteus. Ngoana oa hau o tla be a beiloe leihlo khafetsa bakeng sa mali a mali. Matšoao a tloaelehileng a pulmonary embolism ke:

• phefumoloho e kgutshoane
• bohloko ba sefuba
• khohlela eo ka nako e 'ngoe e ka hlahisang mamina a nang le mali

Ponahalo

Proteus syndrome ke boemo bo sa tloaelehang haholo bo ka fapaneng ka boima. Ntle le kalafo, boemo bo tla mpefala ha nako e ntse e ea. Kalafo e ka kenyelletsa ho buuoa le kalafo ea 'mele. Ngoana oa hau le eena o tla be a beiloe leihlo bakeng sa maqeba a mali.

Boemo bona bo ka ama boleng ba bophelo, empa batho ba nang le lefu la Proteus ba ka tsofala ka tsela e tloaelehileng ka thuso ea bongaka le tlhokomelo.