Mathata a Myelofibrosis le Litsela tsa ho Fokotsa Likotsi Tsa Hao

Litaba

• Spleen e atolositsoeng
• Lihlahala (kholo e sa cheseheng) likarolong tse ling tsa 'mele oa hau
• Matšoao a khatello ea kelello ea Portal
• Lipalo tse tlase tsa platelet
• Bohloko ba masapo le manonyeletso
• Gout
• Phokolo ea mali e matla
• Lefuemia le bohloko la myeloid (AML)
• Ho sebetsana le mathata a MF
• Ho fokotsa kotsi ea mathata a MF
• Tsela

Myelofibrosis (MF) ke mofuta o sa foleng oa mofetše oa mali moo lisele tse bohale tsa mongo li fokotsang tlhahiso ea lisele tse phetseng hantle tsa mali. Ho haella ha lisele tsa mali ho baka matšoao le mathata a mangata a MF, joalo ka mokhathala, matetetso a bonolo, feberu le bohloko ba masapo kapa manonyeletso.

Batho ba bangata ha ba na matšoao a letho qalong ea lefu lena. Ha lefu lena le ntse le tsoela pele, matšoao le mathata a amanang le lisele tse sa tloaelehang tsa lisele tsa mali a ka qala ho hlaha.

Ho bohlokoa ho sebetsa le ngaka ea hau ho alafa MF, haholo hang ha o qala ho ba le matšoao. Kalafo e ka thusa ho fokotsa kotsi ea mathata le ho eketsa ho phela.

Mona ke ho shebisisa mathata a ka bang teng a MF le hore na o ka fokotsa kotsi ea hau joang.

Spleen e atolositsoeng

Spleen ea hau e thusa ho loants'a ts'oaetso mme e sefa lisele tsa mali tsa khale kapa tse senyehileng. E boloka le lisele tse khubelu tsa mali le liplatelete tse thusang mali a hao.

Ha u e-na le MF, mokong oa hao oa masapo o sitoa ho etsa lisele tse lekaneng tsa mali ka lebaka la letšoele. Lisele tsa mali qetellong li hlahisoa kantle ho moko oa masapo likarolong tse ling tsa 'mele oa hau, joalo ka spleen ea hau.

Sena se bitsoa "extramedullary hematopoiesis". Ka linako tse ling spleen e ba kholo ka mokhoa o sa tloaelehang kaha e sebetsa ka thata ho etsa lisele tsena.

Spleengaly) spleen e holisitsoeng e ka baka matšoao a sa phutholoheng. E ka baka bohloko ba mpeng ha e sutumetsa khahlanong le litho tse ling mme e etsa hore u ikutloe u khotsofetse leha u sa ja haholo.

Lihlahala (kholo e sa cheseheng) likarolong tse ling tsa 'mele oa hau

Ha lisele tsa mali li hlahisoa kantle ho moko oa masapo, ka linako tse ling lihlahala tse se nang mofetše tsa lisele tsa mali li hlaha likarolong tse ling tsa 'mele.

Lihlahala tsena li ka baka tšollo ea mali kahare ho mpa ea hau ea mala. Sena se ka etsa hore u khohlele kapa u hlatse mali. Lihlahala li kanna tsa hatella mokokotlo oa hau oa mokokotlo kapa tsa baka ho oa.

Matšoao a khatello ea kelello ea Portal

Mali a phalla ho tloha spleen ho ea sebeteng ka methapo ea portal. Phallo ea mali e eketsehileng ho spleen e atolositsoeng ho MF e baka khatello e phahameng ea mali mothapong oa portal.

Keketseho ea khatello ea mali ka linako tse ling e qobella mali a mangata ka mpeng le 'metso. Sena se ka phatloha methapo e menyenyane mme sa baka ho tsoa mali. Mabapi le batho ba nang le MF ba ba le bothata bona.

Lipalo tse tlase tsa platelet

Liplatelete maling li thusa mali a hau ho koala kamora ho tsoa kotsi. Palo ea liplatelete e ka oela tlase ho tloaelehileng ha MF e ntse e tsoela pele. Palo e tlase ea liplatelete e tsejoa e le thrombocytopenia.

Ntle le liplatelete tse lekaneng, mali a hau a ke ke a koama hantle. Sena se ka etsa hore u tsoe mali habonolo.

Bohloko ba masapo le manonyeletso

MF e ka thatafatsa moko oa masapo. E ka lebisa ho ruruheng liseleng tse sebetsang tse potileng masapo. Sena se lebisa ho bohloko ba masapo le manonyeletso.

Gout

MF e etsa hore 'mele o hlahise uric acid e ngata ho feta e tloaelehileng. Haeba asiti ea uric e khanya, ka linako tse ling e lula manonyellong. Sena se bitsoa gout. Gout e ka baka ho ruruha le manonyeletso a bohloko.

Phokolo ea mali e matla

Palo e khubelu ea lisele tse khubelu tsa mali e tsejoang e le phokolo ea mali ke letšoao le tloaelehileng la MF. Ka linako tse ling khaello ea mali e ba matla 'me e bake mokhathala o fokolisang, ho khoba le matšoao a mang.

Lefuemia le bohloko la myeloid (AML)

Bakeng sa batho ba ka bang 15 ho isa ho 20 lekholong, MF e fetela mofuteng o matla oa mofets'e o tsejoang ka hore ke acute myeloid leukemia (AML). AML ke mofetše o tsoelang pele ka potlako oa mali le moko oa masapo.

Ho sebetsana le mathata a MF

Ngaka ea hau e ka u fa mekhoa e fapaneng ea kalafo ho sebetsana le mathata a MF. Tsena li kenyelletsa:

• JAK inhibitors, ho kenyelletsa ruxolitinib (Jakafi) le fedratinib (Inrebic)
• lithethefatsi tsa ho itšireletsa mafung, joalo ka thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), li-interferon le pomalidomide (Pomalyst)
• corticosteroids, joalo ka prednisone
• ho tlosoa ha spleen (splenectomy)
• phekolo ea androgen
• lithethefatsi tsa chemotherapy, joalo ka hydroxyurea

Ho fokotsa kotsi ea mathata a MF

Ho bohlokoa ho sebetsa le ngaka ea hau ho tsamaisa MF. Ho lekola khafetsa ke senotlolo sa ho fokotsa menyetla ea mathata a MF. Ngaka ea hau e ka kopa hore o kene litekong tsa mali le litlhahlobong tsa 'mele hang kapa habeli ka selemo kapa hangata hanngoe ka beke.

Haeba hajoale ha u na matšoao le MF e kotsing e tlase, ha ho na bopaki ba hore u tla una molemo ho mehato ea pejana. Ngaka ea hau e ka emela ho qala kalafo ho fihlela boemo ba hau bo tsoela pele.

Haeba u na le matšoao kapa MF ea mahareng kapa e kotsi, ngaka ea hau e ka u fa kalafo.

JAK inhibitors ruxolitinib le fedratinib li shebile tsela e sa tloaelehang ea ponts'o e bakoang ke phetoho e tloaelehileng ea MF gene. Lithethefatsi tsena li bontšitsoe ho fokotsa boholo ba spleen le ho sebetsana le matšoao a mang a fokolisang ho kenyelletsa bohloko ba masapo le manonyeletso. Lipatlisiso li ka fokotsa haholo kotsi ea mathata le ho eketsa ho pholoha.

Ho kenyelletsa 'moko oa masapo ke eona feela kalafo e ka folisang MF. E kenyelletsa ho amohela infusion ea lisele tsa stem ho mofani ea phetseng hantle, e nkelang lisele tsa stem tse fosahetseng tse bakang matšoao a MF.

Ts'ebetso ena e na le likotsi tse kholo le tse ka 'nang tsa beha bophelo kotsing. Hangata ho khothalletsoa bacha feela ntle le maemo a mang a bophelo bo seng bo ntse bo le teng.

Kalafo e ncha ea MF e ntse e ntlafatsoa khafetsa. Leka ho lula u le morao mabapi le lipatlisiso tsa morao-rao ho MF, 'me u botse ngaka ea hau hore na u lokela ho nahana ka ho ingolisa tekong ea bongaka.

Tsela

Myelofibrosis ke mofetše o sa tloaelehang moo ho ferekanya ho bolokang moko oa masapo ho hlahisa lisele tse lekaneng tsa mali. Haeba u na le MF e mahareng kapa e kotsing e kholo, kalafo tse 'maloa li ka sebetsana le matšoao, tsa fokotsa menyetla ea mathata,' me tsa eketsa ho phela.

Liteko tse ngata tse tsoelang pele li ntse li tsoela pele ho batlisisa mekhoa e mecha ea kalafo. Ikopanye le ngaka ea hau 'me le buisane ka hore na ke liphekolo life tse ka u loketseng.