Ho Etsahala'ng Nakong ea Lefa la Angioedema?

Litaba

• Liphetoho li etsahala HO SEBELISA 1 liphatsa tsa lefutso
• Methati ea C1 esterase inhibitor e fokotsoe ka bongata kapa ts'ebetso
• Ho na le ho hong ho hlahisang tlhoko ea C1 esterase inhibitor
• Kallikrein e butsoe
• Li-bradykinin tse ngata li hlahisoa
• Methapo ea mali e dutla mokelikeli o mongata haholo
• Mokelikeli o bokellana ka har'a lisele tsa 'mele
• Ho ruruha hoa etsahala
• Ho etsahalang ka mofuta oa 3 HAE
• Ho sebetsana le tlhaselo

Batho ba nang le lefa la angioedema (HAE) ba ba le linako tsa ho ruruha ha lisele tse bonolo. Maemo a joalo a etsahala matsohong, maotong, pampitšaneng ea meno, litho tsa botona le botšehali, sefahleho le 'metso.

Nakong ea tlhaselo ea HAE, phetoho ea motho ea lefutso ea lefutso e baka pherekano ea liketsahalo tse lebisang ho ruruheng. Ho ruruha ho fapane haholo le tlhaselo ea ho kula.

Liphetoho li etsahala HO SEBELISA 1 liphatsa tsa lefutso

Ho ruruha ke karabelo e tloaelehileng ea 'mele oa hau ho tšoaetso, ho teneha, kapa kotsi.

Ka nako e 'ngoe,' mele oa hau o hloka ho tseba ho laola ho ruruha hobane ho ngata haholo ho ka baka mathata.

Hona le mefuta e meraro e fapaneng ea HAE. Mefuta e 'meli e tloaelehileng haholo ea HAE (mefuta ea 1 le ea 2) e bakoa ke liphetoho (liphoso) tsa lefutso le bitsoang HO SEBELISA 1. Lefu lena le fumaneha ka chromosome 11.

Jini ena e fana ka litaelo tsa ho etsa protheine ea C1 esterase inhibitor (C1-INH). C1-INH e thusa ho fokotsa ho ruruha ka ho thibela tšebetso ea liprotheine tse khothalletsang ho ruruha.

Methati ea C1 esterase inhibitor e fokotsoe ka bongata kapa ts'ebetso

Phetoho e bakang HAE e ka lebisa ho fokotseha ha maemo a C1-INH maling (mofuta oa 1). E ka boela ea fella ka C1-INH e sa sebetseng hantle, leha boemo bo tloaelehileng ba C1-INH (mofuta oa 2).

Ho na le ho hong ho hlahisang tlhoko ea C1 esterase inhibitor

Ka nako e 'ngoe,' mele oa hau o tla hloka C1-INH ho thusa ho laola ho ruruha. Litlhaselo tse ling tsa HAE li etsahala ntle le lebaka le hlakileng. Ho boetse ho na le lisosa tse eketsang tlhoko ea 'mele oa hau bakeng sa C1-INH. Lisosa li fapana ho ea ka batho, empa lisosa tse tloaelehileng li kenyelletsa:

• ho pheta-pheta mesebetsi ea 'mele
• mesebetsi e bakang khatello sebakeng se le seng sa 'mele
• boemo ba leholimo bo hatsetsang kapa liphetoho tsa boemo ba leholimo
• ho pepesehela letsatsi haholo
• ho longoa ke likokoanyana
• khatello ea maikutlo
• tšoaetso kapa mafu a mang
• ho buoa
• Mekhoa ea meno
• liphetoho hormonal
• lijo tse itseng, joalo ka linate kapa lebese
• meriana e fokotsang khatello ea mali, e tsejoang e le ACE inhibitors

Haeba u na le HAE, ha u na C1-INH e lekaneng maling a hao ho laola ho ruruha.

Kallikrein e butsoe

Mohato o latelang letotong la liketsahalo tse lebisang tlhaselong ea HAE o kenyelletsa enzyme maling e tsejoang ka hore ke kallikrein. C1-INH e hatella kallikrein.

Ntle le C1-INH e lekaneng, kallikrein ts'ebetso ha e thibelehe. Kallikrein e ntan'o petsoha (arola) substrate e tsejoang e le kininogen e nang le limolek'hule tse phahameng.

Li-bradykinin tse ngata li hlahisoa

Ha kallikrein e arola kininogen, e fella ka peptide e tsejoang e le bradykinin. Bradykinin ke vasodilator, kompone e bula (e nyolla) leseli la methapo ea mali. Nakong ea tlhaselo ea HAE, bradykinin e ngata haholo e ea hlahisoa.

Methapo ea mali e dutla mokelikeli o mongata haholo

Bradykinin e lumella mokelikeli o mongata ho feta methapong ea mali ka har'a lisele tsa 'mele. Ho dutla hona le ho hlaseloa ha methapo ea mali ho li baka le hona ho baka khatello e tlase ea mali.

Mokelikeli o bokellana ka har'a lisele tsa 'mele

Ntle le C1-INH e lekaneng ho laola tšebetso ena, mokelikeli oa bokellana ka har'a lisele tsa mmele tse ka tlasa mmele.

Ho ruruha hoa etsahala

Mokelikeli o feteletseng o hlahisa likarolo tsa ho ruruha ho matla ho bonoang ho batho ba nang le HAE.

Ho etsahalang ka mofuta oa 3 HAE

Mofuta oa boraro, o sa tloaelehang haholo oa HAE (mofuta oa 3), o etsahala ka taba e fapaneng. Mofuta oa 3 ke litholoana tsa phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse fapaneng, tse fumanehang chromosome 5, e bitsoang F12.

Jini ena e fana ka litaelo tsa ho etsa protheine e bitsoang coagulation factor XII. Protheine ena e kentse letsoho ho koaleng mali ebile e ikarabella bakeng sa ho hlasimolla ho ruruha.

Phetoho phetohong ea F12 liphatsa tsa lefutso li hlahisa protheine ea XII e nang le ts'ebetso e eketsehileng. Sena se baka hore bradykinin e ngata e hlahisoe. Joalo ka mefuta ea 1 le ea 2, keketseho ea bradykinin e etsa hore marako a methapo ea mali a lutle ka mokhoa o sa laoleheng. Sena se lebisa ho liketsahalo tsa ho ruruha.

Ho sebetsana le tlhaselo

Ho tseba se etsahalang nakong ea tlhaselo ea HAE ho lebisitse ntlafatsong ea kalafo.

Ho emisa mokelikeli ho phahama, batho ba nang le HAE ba hloka ho noa meriana. Meriana ea HAE e ka thibela ho ruruha kapa ea eketsa palo ea C1-INH maling.

Tsena li kenyelletsa:

• ho kenella ka kotlolloho ea plasma e sa tsoa khuoa ea serame (e nang le C1 esterase inhibitor)
• litlhare tse nkelang C1-INH maling (tsena li kenyelletsa Berinert, Ruconest, Haegarda, le Cinryze)
• Phekolo ea androgen, joalo ka setlhare se bitsoang danazol, se ka eketsang palo ea C1-INH esterase inhibitor e hlahisoang ke sebete sa hau
• ecallantide (Kalbitor), moriana o thibelang ho hlakola ha kallikrein, ka hona o thibela tlhahiso ea bradykinin
• icatibant (Firazyr), e emisang bradykinin ho tlama mokelikeli oa eona (bradykinin B2 receptor antagonist)

Joalokaha u bona, tlhaselo ea HAE e hlaha ka tsela e fapaneng le ea khatello ea maikutlo. Lithethefatsi tse sebelisetsoang ho phekola khatello ea maikutlo, joalo ka li-antihistamine, corticosteroids, le epinephrine, li ke ke tsa sebetsa tlhaselong ea HAE.