Sickle cell anemia: ke eng, matšoao, lisosa le kalafo

Litaba

• Matšoao a mantlha
• Mokhoa oa ho netefatsa ts'oaetso
• Lisosa tse ka bang teng tsa "sickle cell anemia"
• Kalafo e etsoa joang
• Mathata a ka bang teng

Sickle cell anemia ke lefu le khetholloang ke phetoho ea sebopeho sa lisele tse khubelu tsa mali, tse nang le sebopeho se ts'oanang le sekele kapa halofo ea khoeli. Ka lebaka la phetoho ena, lisele tse khubelu tsa mali ha li khone ho tsamaisa oksijene, ntle le ho eketsa kotsi ea tšitiso ea methapo ea mali ka lebaka la sebopeho se fetotsoeng, se ka lebisang ho bohloko bo pharalletseng, bofokoli le ho se tsotelle.

Matšoao a mofuta ona oa phokolo ea mali a ka laoloa ka ts'ebeliso ea lithethefatsi tse lokelang ho nooa bophelo bohle ho fokotsa kotsi ea mathata, leha ho le joalo pheko e etsahala feela ka ho kenya lisele tsa methapo ea mali.

Matšoao a mantlha

Ntle le matšoao a tloaelehileng a mofuta o fe kapa o fe oa phokolo ea mali, joalo ka mokhathala, pallor le boroko, sickle cell anemia le eona e ka baka matšoao a mang a tšoanang le:

• Bohloko ba masapo le manonyeletso hobane oksijene e fihla ka bongata bo fokolang, haholo-holo lipheletsong, joalo ka matsoho le maoto;
• Mathata a bohloko ka mpeng, sefubeng le sebakeng sa lumbar, ka lebaka la lefu la lisele tsa moko, mme e kanna ea amahanngoa le feberu, ho hlatsa le moroto o lefifi kapa o nang le mali;
• Ho tšoaetsoa khafetsahobane lisele tse khubelu tsa mali li ka senya spleen, e thusang ho loants'a mafu;
• ​Kholofalo ea kholo le ho lieha ho kena bohlankanenghobane lisele tse khubelu tsa mali tse tsoang ho sickle cell anemia li fana ka oksijene le limatlafatsi tse fokolang hore 'mele o hole le ho hola;
• Mahlo a letlalo le letlalo ka lebaka la hore lisele tse khubelu tsa mali "li shoa" ka potlako mme ka hona, 'mala oa bilirubin o bokella' meleng o bakang 'mala o mosehla letlalong le mahlong.

Hangata matšoao ana a hlaha kamora likhoeli tse 4, empa tlhahlobo e etsoa hangata matsatsing a pele a bophelo, ha feela ngoana ea sa tsoa tsoaloa a etsa tlhahlobo ea leoto la lesea. Fumana lintlha tse ling ka tlhahlobo ea serethe le hore na e fumana mafu afe.

Mokhoa oa ho netefatsa ts'oaetso

Ho fumanoa ha anemia ea sickle cell hangata ho etsoa ka ho hlahloba leoto la ngoana matsatsing a pele a bophelo ba ngoana. Teko ena e khona ho etsa tlhahlobo e bitsoang hemoglobin electrophoresis, e lekolang boteng ba hemoglobin S le mohopolo oa eona. Lebaka ke hore haeba ho ka fumanoa hore motho o na le lefutso le le leng la S, ke hore, hemoglobin ea mofuta oa AS, ho bolela ho re ke mojari oa lefutso la mali a sekele ea mali, a khetholloang e le tšobotsi ea sele ea sekele. Maemong a joalo, motho a kanna a se bontše matšoao, empa o tlameha ho lateloa ka liteko tse tloaelehileng tsa laboratori.

Ha motho a fumanoa a e-na le HbSS, ho bolela hore motho o na le anemia ea sekele ea sickle mme o lokela ho phekoloa ho latela likeletso tsa bongaka.

Ntle le hemoglobin electrophoresis, tlhahlobo ea mofuta ona oa phokolo ea mali e ka etsoa ka tekanyo ea bilirubin e amanang le palo ea mali ho batho ba sa kang ba etsa serethe ha ba hlaha, le boteng ba lisele tse khubelu tsa mali tse bopehileng joaloka sekele. boteng ba li-reticulocyte, basophilic speckles le boleng ba hemoglobin ka tlase ho boleng bo tloaelehileng ba litšupiso, hangata lipakeng tsa 6 le 9.5 g / dL.

Lisosa tse ka bang teng tsa "sickle cell anemia"

Lisosa tsa anemia ea sickle cell ke liphatsa tsa lefutso, ke hore, e tsoaloa le ngoana mme e fetisoa ho tloha ho ntate ho ea ho mora.

Sena se bolela hore neng kapa neng ha ho fumanoa hore motho o na le lefu lena, o na le liphatsa tsa lefutso tsa SS (kapa hemoglobin SS) tseo a li futsitseng ho 'm'ae le ntate oa hae. Le ha batsoali ba ka shebahala ba phetse hantle, haeba ntate le mme ba na le liphatsa tsa lefutso tsa AS (kapa hemoglobin AS), e leng sesupo sa motho ea tsamaisang lefu lena, eo hape a bitsoang sekele ea sekele, ho na le monyetla oa hore ngoana a be le lefu lena ( 25% monyetla) kapa ho ba mojari (50% monyetla) oa lefu lena.

Kalafo e etsoa joang

Kalafo ea anemia ea sekele ea sekele e etsoa ka ts'ebeliso ea meriana mme maemong a mang ho ka hlokahala hore ho tšeloe mali.

Meriana e sebelisitsoeng haholo-holo ke penicillin ho bana ho tloha likhoeling tse 2 ho isa ho tse 5, ho thibela ho qala ha mathata a kang nyumonia, mohlala. Ntle le moo, lithethefatsi tsa li-analgesic le li-anti-inflammatory li ka sebelisoa ho kokobetsa bohloko nakong ea koluoa ​​esita le ho sebelisa mask ea oksijene ho eketsa palo ea oksijene maling le ho thusa ho hema.

Phekolo ea anemia ea sickle cell e tlameha ho etsoa bophelo bohle hobane bakuli bana ba ka ba le tšoaetso khafetsa. Feberu e ka bontša ts'oaetso, ka hona haeba motho ea nang le feberu ea sickle cell a na le feberu, ba lokela ho ea ngakeng hanghang hobane ba ka ba le septicemia ka lihora tse 24 feela, tse ka bang kotsi. Lithethefatsi tse theolang feberu ha lia lokela ho sebelisoa ntle le tsebo ea bongaka.

Ntle le moo, ho kenya 'moko oa masapo hape ke mofuta oa kalafo, o bonts'itsoeng bakeng sa linyeoe tse tebileng mme o khethiloe ke ngaka, e ka tlang ho folisa lefu lena, leha ho le joalo e hlahisa likotsi tse ling, joalo ka ts'ebeliso ea litlhare tse fokotsang boits'ireletso ba mmele. Fumana hore na phetoho ea moko oa masapo e etsoa joang le likotsi tse ka bang teng.

Mathata a ka bang teng

Mathata a ka amang bakuli ba nang le anemia ea sickle cell e ka ba:

• Ho ruruha hoa manonyello a matsoho le maoto a ba sieang a ruruhile ebile a le bohloko haholo a bile a holofetse;
• Kotsi e eketsehileng ea tšoaetso ka lebaka la ho kenella ha spleen, e ke keng ea sefa mali hantle, ka hona ea lumella boteng ba livaerase le libaktheria 'meleng;
• Ho holofala ha liphio, ka makhetlo a mangata a ho ntša metsi, ho boetse ho tloaelehile hore moroto o fifale 'me ngoana a tsoe malaong ho fihlela a le lilemong tsa bocha;
• Maqeba maotong ao ho leng thata ho a folisa mme a hloka ho apara habeli ka letsatsi;
• Ho holofala ha sebete ho iponahatsang ka matšoao a kang 'mala o mosehla mahlong le letlalong, empa e se lefu la sebete;
• Majoe a majoe;
• Ho fokotseha ha pono, ho ba le mabali, likoli le ho otlolla mahlo, maemong a mang ho ka lebisa bofofu;
• Stroke, ka lebaka la bothata ba mali ho nosetsa boko;
• Ho hloleha ha pelo, ka lefu la pelo, infarction le ho korotla ha pelo;
• Priapism, e leng moetso o bohloko, o sa tloaelehang le o phehellang o sa tsamaeeng le takatso ea thobalano kapa ho tsosa takatso, e tloaelehileng ho bahlankana.

Litšelo tsa mali le tsona e ka ba karolo ea kalafo, ho eketsa palo ea lisele tse khubelu tsa mali, 'me ke ho kenya feela lisele tsa hematopoietic stem ho fanang ka pheko feela ea pheko ea phokolo ea mali ea sekele, empa e na le matšoao a fokolang ka lebaka la likotsi tse amanang le Tsamaiso.