C1 esterase inhibitor

C1 esterase inhibitor (C1-INH) ke protheine e fumanoang karolong e mokelikeli ea mali a hao. E laola protheine e bitsoang C1, eo e leng karolo ea sistimi ea tlatsetso.

Sisteme ea "complement" ke sehlopha sa liprotheine tse ka bang 60 tse maling a mali kapa tse liseleng tse ling. Liprotheine tse tlatsetsang li sebetsa le sesole sa hau sa 'mele ho sireletsa' mele mafung. Li boetse li thusa ho tlosa lisele tse shoeleng le lisebelisoa tse ling. Ho na le liprotheine tse robong tse tlatsetsang. Li ngotsoe C1 ka C9. Hangata, batho ba ka futsa khaello ea liprotheine tse tlatselletsang. Batho bana ba tloaetse ho tšoaetsoa ke mafu a itseng kapa ho itšireletsa mafung.

Sengoloa sena se bua ka tlhahlobo e etsoang ho lekanya palo ea C1-INH maling a hao.

Ho hlokahala sampole ea mali. Hangata hona ho fetisoa ka methapo. Tsamaiso e bitsoa venipuncture.

Ha ho litokisetso tse khethehileng tse hlokahalang.

Ha nale e kentsoe ho hula mali, batho ba bang ba utloa bohloko bo itekanetseng. Ba bang ba ka ikutloa ba hlabehile kapa ba hlabeha feela. Kamora moo, ho kanna ha ba le ho tsitsipana.

U kanna oa hloka tlhahlobo ena haeba u na le matšoao a lefutso kapa u fumane angioedema. Mefuta ka bobeli ea angioedema e bakoa ke maemo a tlase a C1-INH.

Lintho tsa tlatsetso le tsona li ka ba bohlokoa ho lekoleng mafu a itšireletsang mafung, joalo ka systemic lupus erythematosus.

Mekhahlelo e tloaelehileng ea boleng e ka fapana hanyane hara lilaboratori tse fapaneng. Mofani oa hao oa tlhokomelo ea bophelo o tla lekanya boemo ba tšebetso bo sebetsang ba C1 esterase inhibitor ea hau. Bua le mofani oa hau ka moelelo oa sephetho sa hau sa liteko.

Maemo a tlase a C1-INH a ka baka mefuta e meng ea angioedema. Angioedema e baka ho ruruha ka tšohanyetso ha lisele tsa sefahleho, 'metso le leleme. E kanna ea baka bothata ba ho hema. Ho ruruha ka maleng le bohloko ba mpeng le hona ho ka hlaha. Ho na le mefuta e 'meli ea angioedema e bakoang ke maemo a fokotsehileng a C1-INH. Lefu la angioedema le ama bana le batho ba baholo ba ka tlase ho lilemo tse 20. Angioedema e fumanoeng e bonoa ho batho ba baholo ba fetang lilemo tse 40. Batho ba baholo ba nang le angioedema ba nang le monyetla oa ho ba le maemo a mang a kang mofets'e kapa lefu la autoimmune.

Likotsi tse amanang le ho huloa mali li nyane, empa li ka kenyelletsa:

• Ho tsoa mali a mangata
• Ho akheha kapa ho ikutloa o le hlooho e boima
• Hematoma (mali a bokellanang ka tlasa letlalo)
• Tšoaetso (kotsi e nyane neng kapa neng ha letlalo le robehile)

C1 ntho e thibelang; EA-C1-INH

• Teko ea mali

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, le al. Kemiso, tlhahlobo ea mafu le mokhoa oa ho phekola angioedema: tlaleho ea tumellano e tsoang ho Hereditary Angioedema International Working Group. Ts'oaetso ea mmele. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Lefu la angioedema. Ka: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, bahlophisi. Kalafo ea Mafu a Letlalo: Mekhoa e Feletseng ea Phekolo. La 5th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: khaolo ea 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA, le al. Ho lemoha, ehlile, le taolo ea angioedema ho bakuli ba nang le khaello ea C1-inhibitor. J Allergy Clin Immunol Itloaetsa. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.