Progeria

Progeria ke boemo bo sa tloaelehang ba liphatsa tsa lefutso bo hlahisang botsofali kapele ho bana.

Progeria ke boemo bo sa tloaelehang. Hoa makatsa hobane matšoao a eona a tšoana hantle le botsofali ba motho, empa a etsahala ho bana ba banyenyane. Maemong a mangata, ha e fetisoe ke malapa. Ha se hangata se bonoang ho bana ba fetang a le mong ka lapeng.

Matšoao a kenyelletsa:

• Ho hloleha hoa kholo selemong sa pele sa bophelo
• Sefahleho se sesesane, se sosobaneng kapa se sosobaneng
• Lefatla
• Ho lahleheloa ke lintši le lintši
• Seemo se sekgutshwane
• Hlooho e kholo bakeng sa boholo ba sefahleho (macrocephaly)
• Bula sebaka se bonolo (fontanelle)
• Mohlahare o monyane (micrognathia)
• Letlalo le omeletseng, le makhakhapha, le lesesane
• Mehato e lekanyelitsoeng ea motsamao
• Meno - sebopeho se liehang kapa se sieo

Mofani oa tlhokomelo ea bophelo o tla etsa tlhahlobo ea 'mele le ho odara liteko tsa laboratori. Sena se ka bontša:

• Ho hanyetsa insulin
• Letlalo le fetoha ka tsela e tšoanang le ea scleroderma (lisele tse sebetsang li ba thata li be li thatafale)
• Ka kakaretso maemo a tloaelehileng a k'holeseterole le triglyceride

Ho hlahlojoa ke khatello ea kelello ea pelo ho ka senola matšoao a lefu la methapo ea mali la pele.

Ho etsa liteko tsa lefutso ho ka bona liphetoho liphatseng tsa lefutso (LMNA) e bakang progeria.

Ha ho na kalafo e khethehileng bakeng sa progeria. Meriana ea aspirin le statin e ka sebelisoa ho itšireletsa khahlanong le lefu la pelo kapa stroke.

Progeria Research Foundation, Inc. - www.progeriaresearch.org

Progeria e baka lefu la pele. Batho ba nang le bothata bona hangata ba phela feela ho fihlela lilemong tsa bocha (karolelano ea bophelo ba lilemo tse 14). Leha ho le joalo, ba bang ba ka phela lilemong tsa bona tse qalang tsa bo-20. Sesosa sa lefu hangata se amana le pelo kapa stroke.

Mathata a ka kenyelletsa:

• Lefu la pelo (infarction ea myocardial)
• Leqeba

Bitsa mofani oa hau haeba ngoana oa hau a sa bonahale a hola kapa a hola ka tsela e tloaelehileng.

Hutchinson-Gilford progeria lefu; HGPS

• Mothapo oa mali o thiba

Gordon LB. Hutchinson-Gilford progeria lefu (progeria). Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 109.

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. Hutchinson-Gilford progeria lefu. Litlhahlobo. 2015: 1. PMID: 20301300 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301300. E ntlafalitsoe ka la 17 Pherekhong 2019. E fihlile ka Phupu 31, 2019.