Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): Matšoao, Phekolo le Tse ling

Litaba

• Matšoao a ATTR-CM ke afe?
• Ke eng e bakang ATTR-CM?
• Lefa (la lelapa) ATTR
• Mofuta oa mofuta o hlaha oa ATTR
• ATTR-CM e fumanoa joang?
• ATTR-CM e tšoaroa joang?
• Lisosa tsa kotsi ke life?
• Pono ke efe haeba u na le ATTR-CM?
• Ntlha ea bohlokoa

Transthyretin amyloidosis (ATTR) ke boemo boo protheine e bitsoang amyloid e kentsoeng pelong ea hau, le methapong ea hau le litsing tse ling. E ka lebisa ho lefu la pelo le bitsoang transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Transthyretin ke mofuta o khethehileng oa protheine ea amyloid e kentsoeng pelong ea hau haeba u na le ATTR-CM. Hangata e na le vithamine A le hormone ea qoqotho 'meleng oohle.

Hona le mefuta e 'meli ea transthyretin amyloidosis: mofuta o hlaha le lefutso.

ATTR ea mofuta o hlaha (e tsejoang hape e le senile amyloidosis) ha e bakoe ke phetoho ea lefutso. Protheine e bolokiloeng e ka sebopeho sa eona se sa fetoheng.

Ho ATTR ea lefa, protheine e thehoa hampe (e koetsoe hampe). Ebe e ea kopana ebe e ka qetella e le lisele tsa 'mele oa hao.

Matšoao a ATTR-CM ke afe?

Ventricle ea pelo ea hau e letšehali e pompa mali 'meleng oa hao. ATTR-CM e ka ama mabota a kamore ena ea pelo.

Li-depositi tsa amyloid li etsa hore mabota a tiee, ka hona a ke ke a phomola kapa a pepeta ka mokhoa o tloaelehileng.

Sena se bolela hore pelo ea hau e ke ke ea tlatsa hantle (ho fokotsa ts'ebetso ea diastolic) ka mali kapa ho pompa mali ka 'mele oa hau (ho fokotsa ts'ebetso ea systolic). Sena se bitsoa "cardiomyopathy" e thibelang, e leng mofuta oa ho hloleha ha pelo.

Matšoao a mofuta ona oa ho hloleha ha pelo a kenyelletsa:

• phefumoloho e khutšoanyane (dyspnea), haholo ha o paqame kapa ka boiteko
• ho ruruha maotong a hao (ponahalo ea edema)
• bohloko ba sefuba
• pulse e sa tloaelehang (arrhythmia)
• palpitations
• mokgathala
• ho eketsa sebete le spleen (hepatosplenomegaly)
• mokelikeli ka mpeng (ascites)
• ho hloka takatso ya dijo
• hlooho e bobebe, haholo ha o eme
• ho akheha (syncope)

Letšoao le ikhethileng leo ka linako tse ling le hlahang ke khatello e phahameng ea mali e ntlafalang butle butle. Sena se etsahala hobane ha pelo ea hau e sa sebetse hantle, e ke ke ea pompa ka thata ho lekana ho etsa hore khatello ea mali ea hau e phahame.

Matšoao a mang ao u ka bang le 'ona ho tsoa ho li-amyloid deposits likarolong tse ling tsa' mele ntle le pelo ea hau e kenyelletsa:

• lefu la carpal tunnel
• ho chesa le ho felloa ke matla matsohong le maotong (peripheral neuropathy)
• bohloko ba mokokotlo bo tsoang mokokotlong oa stenosis

Haeba u e-na le bohloko ba sefuba, letsetsa 911 hanghang.

Batla lingaka hang-hang haeba u ba le matšoao ana:

• ho phefumoloha ho eketsehileng
• ho ruruha ho matla ha leoto kapa ho nona ka potlako
• lebelo le potlakileng kapa le sa tloaelehang la pelo
• ho khefutsa kapa ho otla ha pelo butle
• ho tsekela
• ho akheha

Ke eng e bakang ATTR-CM?

Ho na le mefuta e 'meli ea ATTR,' me o mong le o mong o na le sesosa se ikhethang.

Lefa (la lelapa) ATTR

Mofuteng ona, transthyretin e fetoha hampe ka lebaka la phetoho ea lefutso. E ka fetisoa ho tloha ho motsoali ho ea ho ngoana ka liphatsa tsa lefutso.

Hangata matšoao a qala lilemong tsa bo-50, empa a ka qala ho tloha lilemong tsa bo-20.

Mofuta oa mofuta o hlaha oa ATTR

Ho phetoa hampe ha liprotheine ke ntho e tloaelehileng. 'Mele oa hau o na le mekhoa ea ho tlosa liprotheine tsena pele li baka bothata.

Ha u ntse u tsofala, lits'ebetso tsena ha li sebetse hantle, 'me liprotheine tse sa sebetsoang hantle li ka kopana ebe li theha li-depositi. Ke sona se etsahalang ho ATTR ea mofuta o hlaha.

ATTR ea mofuta o hlaha ha se phetoho ea lefutso, ka hona e ke ke ea fetisoa ka liphatsa tsa lefutso.

Hangata matšoao a qala lilemong tsa bo-60 kapa bo-70.

ATTR-CM e fumanoa joang?

Ho lemoha ho ka ba thata hobane matšoao a ts'oana le mefuta e meng ea ho hloleha ha pelo. Liteko tse atisang ho sebelisoa bakeng sa tlhahlobo li kenyelletsa:

• electrocardiogram ho bona hore na marako a pelo a matenya ho tsoa ho li-depositi (hangata motlakase oa motlakase o tlase)
• echocardiogram ho batla marako a teteaneng le ho lekola ts'ebetso ea pelo le ho batla mekhoa e sa tloaelehang ea boikhathollo kapa matšoao a khatello e eketsehang pelong
• MRI ea pelo ho batla li-amyloid leboteng la pelo
• pelo ea mesifa ea pelo ho batla li-depositi tsa amyloid tlasa microscope
• lithuto tsa lefutso tse batlang lefutso la ATTR

ATTR-CM e tšoaroa joang?

Transthyretin e hlahisoa haholo ke sebete sa hau. Ka lebaka lena, ATTR-CM e phekoloa ka ho fetisetsa sebete ha ho khonahala. Hobane pelo e senyeha khafetsa ha boemo bo fumanoa, ho kenyelletsa pelo hangata ho etsoa ka nako e le ngoe.

Ka 2019, meriana e 'meli e lumelletsoeng bakeng sa kalafo ea ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) le tafamidis (Vyndamax) capsules.

Matšoao a mang a lefu la pelo a ka phekoloa ka diuretics ho tlosa mokelikeli o feteletseng.

Meriana e meng e atisang ho sebelisoa ho phekola ho hloleha ha pelo, joalo ka beta-blockers le digoxin (Lanoxin), e ka ba kotsi boemong bona mme ha ea lokela ho sebelisoa khafetsa.

Lisosa tsa kotsi ke life?

Lisosa tse kotsi tsa lefutso la ATTR-CM li kenyelletsa:

• nalane ea lelapa ea boemo boo
• bong ba monna
• lilemo tse fetang 50
• Lesika la Afrika

Lisosa tse kotsi tsa mofuta o hlaha oa ATTR-CM li kenyelletsa:

• lilemo tse fetang 65
• bong ba monna

Pono ke efe haeba u na le ATTR-CM?

Ntle le phetisetso ea sebete le pelo, ATTR-CM e tla mpefala ha nako e ntse e tsamaea. Ka karolelano, batho ba nang le ATTR-CM ba phela kamora ho fumanoa.

Boemo bo ka ba le phello e ntseng e eketseha boleng ba bophelo ba hau, empa ho phekola matšoao a hau ka meriana ho ka thusa haholo.

Ntlha ea bohlokoa

ATTR-CM e bakoa ke phetoho ea lefutso kapa e amana le lilemo. E lebisa ho matšoao a ho hloleha ha pelo.

Tlhahlobo e thata hobane e tšoana le mefuta e meng ea ho hloleha ha pelo. E mpefala hanyane ka hanyane ha nako e ntse e feta empa e ka phekoloa ka ho kenella sebeteng le pelong le meriana ho thusa ho laola matšoao.

Haeba u ba le matšoao a ATTR-CM a thathamisitsoeng pejana, ikopanye le ngaka ea hau.