Ntho e ngoe le e ngoe eo u hlokang ho e tseba ka Thalassemia

Litaba

• Matšoao a thalassemia
• Lisosa tsa thalassemia
• Mefuta e fapaneng ea thalassemia
• Hlahloba thalassemia
• Khetho ea kalafo bakeng sa thalassemia
• Thalassemia beta
• Thalassemia e kholo
• Mecha ea litaba ea Thalassemia
• Alpha ea Thalassemia
• Hemoglobin H
• Fetalis ea Hydrops
• Thalassemia le phokolo ea mali
• Thalassemia le liphatsa tsa lefutso
• Thalassemia e nyane
• Thalassemia ho bana
• Lijo tsa thalassemia
• Boloetse
• Tebello ea bophelo
• Thalassemia e ama bokhachane joang?
• Ponahalo

Thalassemia ke eng?

Thalassemia ke lefu le futsitsoeng la mali leo 'mele o etsang mofuta o sa tloaelehang oa hemoglobin. Hemoglobin ke molek'hule ea protheine e liseleng tse khubelu tsa mali tse tsamaisang oksijene.

Boloetse bona bo baka tšenyo e fetelletseng ea lisele tse khubelu tsa mali, tse lebisang khaellong ea mali. Phokolo ea mali ke boemo boo 'mele oa hau o se nang lisele tse khubelu tsa mali tse khubelu tse lekaneng.

Thalassemia e futsitsoe, ho bolelang hore bonyane e mong oa batsoali ba hau e tlameha ho ba mojari oa lefu lena. E bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso kapa ho tlosoa ha likhechana tse itseng tsa lefutso.

Thalassemia e nyane ke mofuta o sa tebang haholo oa lefu lena. Ho na le mefuta e 'meli ea mantlha ea thalassemia e tebileng ho feta. Ho alpha thalassemia, bonyane mofuta o le mong oa alpha globin o na le phetoho kapa o sa tloaelehang. Ho beta thalassemia, mofuta oa beta globin oa ameha.

E 'ngoe le e' ngoe ea mefuta ena ea thalassemia e na le likaroloana tse fapaneng. Sebopeho se nepahetseng seo u nang le sona se tla ama ho tiea ha matšoao a hau le pono ea hau.

Matšoao a thalassemia

Matšoao a thalassemia a ka fapana. Tse ling tsa tse atileng haholo li kenyelletsa:

• ho holofala ha masapo, haholo-holo sefahlehong
• moroto o lefifi
• kholo e liehang le kholo
• mokhathala o feteletseng le mokgathala
• letlalo le lesehla kapa le putswa

Ha se motho e mong le e mong ea nang le matšoao a bonahalang a thalassemia. Matšoao a lefu lena a boetse a hlaha hamorao bongoaneng kapa bocheng.

Lisosa tsa thalassemia

Thalassemia e hlaha ha ho na le ho sa tloaelehang kapa phetoho ho e 'ngoe ea liphatsa tsa lefutso tse amehang tlhahisong ea hemoglobin. Lefa lena le sa tloaelehang leo u le futsitseng ho batsoali ba hao.

Haeba e le motsoali a le mong feela ea tsamaisang thalassemia, o ka ba le mofuta oa lefu le tsejoang ka hore ke thalassemia e nyane. Haeba sena se etsahala, mohlomong o ke ke oa ba le matšoao, empa o tla ba mojari. Batho ba bang ba nang le thalassemia e nyane ba ba le matšoao a manyane.

Haeba batsoali ba hau ka bobeli e le bajari ba thalassemia, o na le monyetla o moholo oa ho rua mofuta o tebileng oa lefu lena.

bathong ba tsoang Asia, Bochabela bo Hare, Afrika le linaheng tsa Mediterranean joalo ka Greece le Turkey.

Mefuta e fapaneng ea thalassemia

Ho na le mefuta e meraro ea mantlha ea thalassemia (le li-subtypes tse 'ne):

• beta thalassemia, e kenyeletsang li-subtypes tse kholo le li-intermedia
• alpha thalassemia, e kenyeletsang li-subtypes hemoglobin H le hydrops fetalis
• thalassemia e nyane

Mefuta ena kaofela le li-subtypes lia fapana ka matšoao le boima. Qaleho e kanna ea fapana hanyane.

Hlahloba thalassemia

Haeba ngaka ea hau e leka ho fumana thalassemia, ba kanna ba nka sampole ea mali. Ba tla romela sampole ena labong ho ea hlahlojoa phokolo ea mali le hemoglobin e sa tloaelehang. Setsebi sa laborateng se tla sheba mali ka tlas'a microscope ho bona hore na lisele tse khubelu tsa mali li bopehile ka mokhoa o makatsang.

Lisele tse khubelu tsa mali tse bopehileng ka mokhoa o sa tloaelehang ke sesupo sa thalassemia. Setsebi sa lab le sona se ka etsa tlhahlobo e tsejoang ka hore ke hemoglobin electrophoresis. Teko ena e arola limolek'hule tse fapaneng liseleng tse khubelu tsa mali, e li lumella ho khetholla mofuta o sa tloaelehang.

Ho ipapisitse le mofuta oa thalassemia le ho tiea ha eona, tlhahlobo ea 'mele e kanna ea thusa ngaka ea hau hore e hlahlojoe. Ka mohlala, spleen e atolositsoeng haholo e ka fana ka maikutlo ho ngaka ea hau hore u na le hemoglobin H lefu.

Khetho ea kalafo bakeng sa thalassemia

Kalafo ea thalassemia e ipapisitse le mofuta oa lefu le amehang. Ngaka ea hau e tla u fa kalafo e tla sebetsana hantle le nyeoe ea hau.

Tse ling tsa kalafo li kenyelletsa:

• litšelo tsa mali
• ho kenyelletsa masapo
• meriana le litlatsetso
• ho khoneha ho buuoa ho tlosa spleen kapa gallbladder

Ngaka ea hau e ka u laela hore u se ke ua nka livithamini kapa litlatsetso tse nang le tšepe. Sena ke ’nete haholo-holo haeba u hloka litšelo tsa mali hobane batho ba li fumanang ba bokella tšepe e eketsehileng eo’ mele o ke keng oa e lahla habonolo. Iron e ka hahela ka har'a lisele, tse ka bang kotsi.

Haeba u amohela tšelo ea mali, u kanna ua hloka kalafo ea chelation. Sena ka kakaretso se kenyelletsa ho amohela ente ea k'hemik'hale e tlamang ka tšepe le tšepe tse ling tse boima. Sena se thusa ho tlosa tšepe e eketsehileng 'meleng oa hau.

Thalassemia beta

Beta thalassemia e etsahala ha 'mele oa hau o sitoa ho hlahisa beta globin. Liphatsa tsa lefutso tse peli, e le 'ngoe ho tsoa ho motsoali ka mong, li futsitsoe ho etsa beta globin. Mofuta ona oa thalassemia o hlaha ka likaroloana tse peli tse tebileng: thalassemia e kholo (Cooley's anemia) le thalassemia intermedia.

Thalassemia e kholo

Thalassemia e kholo ke mofuta o matla ka ho fetisisa oa beta thalassemia. E hlaha ha liphatsa tsa lefutso tsa beta globin li le sieo.

Matšoao a thalassemia kholo ka kakaretso a hlaha pele ho letsatsi la tsoalo la bobeli la ngoana. Phokolo ea mali e matla e amanang le boemo bona e ka beha bophelo kotsing. Matšoao a mang a kenyelletsa:

• pherekano
• pherese
• tšoaetso khafetsa
• takatso e fosahetseng ya dijo
• ho hloleha ho phela hantle
• jaundice, eleng bosehla ba letlalo kapa bosweu ba mahlo
• litho tse atolositsoeng

Mofuta ona oa thalassemia hangata o matla hoo o hlokang litšelo tsa mali khafetsa.

Mecha ea litaba ea Thalassemia

Thalassemia intermedia ke mofuta o seng matla haholo. E hlaha ka lebaka la liphetoho liphatseng tsa lefutso tsa beta. Batho ba nang le thalassemia intermedia ha ba hloke litšelo tsa mali.

Alpha ea Thalassemia

Alpha thalassemia e etsahala ha 'mele o sitoa ho etsa alpha globin. E le ho etsa alpha globin, o hloka ho ba le liphatsa tsa lefutso tse 'ne, tse peli ho tsoa ho motsoali ka mong.

Mofuta ona oa thalassemia o boetse o na le mefuta e 'meli e tebileng: lefu la hemoglobin H le hydrops fetalis.

Hemoglobin H

Hemoglobin H e qala joalo ka ha motho a haelloa ke liphatsa tsa lefutso tse tharo tsa alpha globin kapa a ba le liphetoho liphatseng tsa lefutso tsena. Lefu lena le ka lebisa litabeng tsa masapo. Marama, phatla, le mohlahare li kanna tsa tlala hohle. Ho feta moo, lefu la hemoglobin H le ka baka:

• jaundice
• spleen e holisitsoeng haholo
• khaello ea phepo e nepahetseng

Fetalis ea Hydrops

Hydrops fetalis ke mofuta o matla haholo oa thalassemia o etsahalang pele a hlaha. Boholo ba masea a nang le boemo bona a ka tsoaloa a shoele kapa a shoa nakoana kamora ho hlaha. Boemo bona bo ba teng ha mefuta eohle e mene ea alpha globin e fetoloa kapa e le sieo.

Thalassemia le phokolo ea mali

Thalassemia e ka baka phokolo ea mali kapele. Boemo bona bo tšoauoa ka khaello ea oksijene e isoa lithong le lithong. Kaha lisele tse khubelu tsa mali li ikarabella bakeng sa ho tsamaisa oksijene, palo e fokotsehileng ea lisele tsena e bolela hore ha u na oksijene e lekaneng 'meleng.

Phokolo ea mali ea hau e ka ba bonolo ho isa bohale. Matšoao a phokolo ea mali a kenyelletsa:

• ho tsekela
• mokgathala
• ho teneha kapele
• phefumoloho e kgutshoane
• bofokoli

Phokolo ea mali e ka baka hore u fete. Maemo a matla a ka baka tšenyo e atileng ea litho, e ka bolaeang.

Thalassemia le liphatsa tsa lefutso

Thalassemia e na le liphatsa tsa lefutso. Ho nts'etsapele thalassemia e felletseng, ka bobeli ea batsoali ba hau e tlameha ho ba bajari ba lefu lena. Ka lebaka leo, o tla ba le liphatsa tsa lefutso tse peli tse fetotsoeng.

Hape hoa khonahala ho ba thoto ea thalassemia, moo o nang le lefutso le le leng feela le fetohileng eseng ba babeli ho batsoali ka bobeli. E mong oa batsoali ba hao kapa bobeli ba bona o tlameha ho ba le boemo boo kapa a be mojari ea eona. Sena se bolela hore o futsa lefutso le le leng ho e mong oa batsoali ba hau.

Ho bohlokoa ho etsa liteko haeba e mong oa batsoali ba hau kapa mong ka uena a e-na le mofuta o itseng oa lefu lena.

Thalassemia e nyane

Maemong a manyane a alpha, liphatsa tsa lefutso tse peli ha li eo. Ho beta tse nyane, phatsa ea lefutso e le 'ngoe ha e eo. Batho ba nang le thalassemia e nyane hangata ha ba na matšoao.Haeba li etsa joalo, mohlomong e tla ba phokolo ea mali e nyane. Boemo bona bo khetholloa e le alpha kapa beta thalassemia e nyane.

Esita le haeba thalassemia e nyane e sa bake matšoao a letho, u ntse u ka ba mojari oa lefu lena. Sena se bolela hore, haeba u na le bana, ba ka hlahisa mofuta o mong oa phetoho ea lefutso.

Thalassemia ho bana

Ho masea ohle a hlahang a e-na le thalassemia selemo se seng le se seng, ho hakanngoa hore ba 100 000 ba hlaha ka mefuta e mebe lefatšeng ka bophara.

Bana ba ka qala ho bontša matšoao a thalassemia nakong ea lilemo tse peli tsa pele tsa bophelo. Tse ling tsa lipontšo tse tsebahalang li kenyelletsa:

• mokgathala
• jaundice
• letlalo le putswa
• ho hloka takatso ya dijo
• kholo e liehang

Ho bohlokoa ho fumana thalassemia kapele ho bana. Haeba uena kapa motsoali e mong oa ngoana oa hau le bajari, o lokela ho etsa liteko pele ho nako.

Ha boemo bona bo sa alafatsoe, bo ka baka mathata sebeteng, pelong le speneng. Ts'oaetso le ho hloleha ha pelo ke mathata a atisang ho beha bophelo kotsing ea thalassemia ho bana.

Joalo ka batho ba baholo, bana ba nang le thalassemia e matla ba hloka tšelo ea mali khafetsa ho tlosa tšepe e ngata 'meleng.

Lijo tsa thalassemia

Lijo tse nang le mafura a fokolang le limela ke khetho e ntle ho batho ba bangata, ho kenyeletsoa le ba nang le thalassemia. Leha ho le joalo, ho ka 'na ha hlokahala hore u lekanyetse lijo tse nang le tšepe e ngata haeba u se u ntse u e-na le tšepe e ngata maling a hao. Litlhapi le nama li na le tšepe e ngata, kahoo ho ka hlokahala hore u li fokotse lijong tsa hau.

U kanna ua nahana ka ho qoba lijo-thollo tse matlafalitsoeng, bohobe le maro. Li na le litekanyo tse phahameng tsa tšepe, hape.

Thalassemia e ka baka khaello ea folic acid (folate). Ka tlhaho e fumanoa lijong tse kang meroho le makhasi a lefifi, vithamine ena ea B e bohlokoa bakeng sa ho qoba litlamorao tsa tšepe e ngata le ho sireletsa lisele tse khubelu tsa mali. Haeba u sa fumane folic acid e lekaneng lijong tsa hau, ngaka ea hau e kanna ea khothaletsa tlatsetso ea 1 mg e nkuoang letsatsi le letsatsi.

Ha ho na phepo e le 'ngoe e ka folisang thalassemia, empa ho etsa bonnete ba hore u ja lijo tse nepahetseng ho ka thusa. Etsa bonnete ba hore u buisana le ngaka ea hau ka liphetoho tse amanang le lijo pele ho nako.

Boloetse

Kaha thalassemia ke boloetse ba lefutso, ha ho na mokhoa oa ho bo thibela. Leha ho le joalo, ho na le mekhoa eo u ka laolang lefu lena ho thusa ho thibela mathata.

Ntle le tlhokomelo ea bongaka e tsoelang pele, batho bohle ba nang le bothata ba itšireletsa mafung ka ho latela liente tse latelang:

• mofuta oa haemophilus influenza b
• lefu la sebete
• meningococcal
• pneumococcal

Ntle le phepo e nepahetseng, ho ikoetlisa khafetsa ho ka thusa ho sebetsana le matšoao a hau mme ho lebise ho ts'oaetso e ntle. Hangata ho khothalletsoa ho ikoetlisa ka mokhoa o itekanetseng, hobane boikoetliso bo boima bo ka mpefatsa matšoao a hau.

Ho tsamaea le ho palama libaesekele ke mehlala ea boikoetliso bo itekanetseng. Ho sesa le yoga ke likhetho tse ling, hape li ntle bakeng sa manonyeletso a hau. Ntho ea bohlokoa ke ho fumana ntho eo u e ratang mme o tsoelepele ho tsamaea.

Tebello ea bophelo

Thalassemia ke bokuli bo tebileng bo ka lebisang mathateng a sokelang bophelo ha bo sa alafatsoe kapa bo sa alafshoa. Le ha ho le thata ho supa nako e nepahetseng ea bophelo, molao o akaretsang ke hore ha boemo bo le bobe le ho feta, thalassemia e potlakileng e ka bolaea.

Ho latela likhakanyo tse ling, batho ba nang le beta thalassemia - mofuta o matla ka ho fetesisa - hangata ba shoa ba le lilemo li 30. Nako e khutsufalitsoeng ea bophelo e amana le ho ba le tšepe e ngata haholo, e ka qetellang e amme litho tsa hau.

Bafuputsi ba ntse ba tsoela pele ho lekola liteko tsa liphatsa tsa lefutso hammoho le monyetla oa kalafo ea liphatsa tsa lefutso. Ho fumanoa thalassemia ea pejana, kapele o ka fumana kalafo. Nakong e tlang, kalafo ea liphatsa tsa lefutso e kanna ea etsa hore hemoglobin e sebetse hape 'me e emise liphetoho tse sa tloaelehang tsa lefutso' meleng.

Thalassemia e ama bokhachane joang?

Thalassemia e boetse e hlahisa matšoenyeho a fapaneng a amanang le bokhachane. Boloetse bona bo ama kholo ea litho tsa ho ikatisa. Ka lebaka la sena, basali ba nang le thalassemia ba ka kopana le mathata a ho ba le bana.

Ho netefatsa bophelo bo botle ba hau le ba lesea la hau, ho bohlokoa ho rera esale pele kamoo ho ka khonehang. Haeba u batla ho ba le ngoana, buisana ka sena le ngaka ea hau ho etsa bonnete ba hore u phela hantle ka ho fetisisa.

Litekanyo tsa hau tsa tšepe li tla hloka ho beoa leihlo ka hloko. Litaba tse neng li ntse li le teng le litho tse kholo le tsona li nahanoa.

Tlhahlobo ea bakhachane ea thalassemia e ka etsoa libeke tse 11 le 16. Sena se etsoa ka ho nka mehlala ea mokelikeli ho tsoa ho placenta kapa lesea.

Bokhachane bo na le lisosa tse latelang ho basali ba nang le thalassemia:

• kotsi e kholo ea tšoaetso
• lefu la tsoekere
• mathata a pelo
• hypothyroidism, kapa qoqotho e tlaase
• palo e eketsehileng ea litšelo tsa mali
• botenya ba masapo

Ponahalo

Haeba u na le thalassemia, pono ea hau e latela mofuta oa lefu lena. Batho ba nang le mefuta e fokolang kapa e nyane ea thalassemia ba ka phela bophelo bo tloaelehileng.

Maemong a boima, ho hloleha ha pelo ke monyetla. Mathata a mang a kenyelletsa lefu la sebete, kholo e sa tloaelehang ea masapo le mathata a endocrine.

Ngaka ea hau e ka u fa leseli le eketsehileng ka pono ea hau. Ba tla hlalosa hape hore na kalafo ea hau e ka thusa joang ho ntlafatsa bophelo ba hau kapa ea eketsa nako ea bophelo.