Lefu la Prion ke eng?

Litaba

• Lefu la prion ke eng?
• Mefuta ea mafu a prion
• Maloetse a prion a batho
• Maloetse a liphoofolo tsa liphoofolo
• Lisosa tsa mantlha tsa kotsi ea lefu la prion ke li fe?
• Matšoao a lefu la prion ke afe?
• Lefu la prion le fumanoa joang?
• Lefu la prion le phekoloa joang?
• Na lefu la prion le ka thibeloa?
• Litsela tsa bohlokoa tsa ho nka

Maloetse a Prion ke sehlopha sa mathata a neurodegenerative a ka amang batho le liphoofolo.

Li bakoa ke ho beoa ha liprotheine tse menahaneng ka mokhoa o sa tloaelehang bokong, tse ka bakang liphetoho ho:

• mohopolo
• boitsoaro
• motsamao

Maloetse a Prion ha a fumanehe hangata. Ho tlalehoa linyeoe tse ncha tse ka bang 350 tsa lefu la prion selemo se seng le se seng United States.

Bafuputsi ba ntse ba sebeletsa ho utloisisa haholoanyane ka mafu ana le ho fumana kalafo e sebetsang. Hajoale, mafu a prion a lula a bolaea.

Mefuta e fapaneng ea lefu la prion ke efe? U ka li ntlafatsa joang? Hona na ho na le tsela ea ho li thibela?

Tsoela pele ho bala ho fumana likarabo tsa lipotso tsena le tse ling.

Lefu la prion ke eng?

Maloetse a Prion a baka ho fokotseha ho ntseng ho tsoela pele ha tšebetso ea boko ka lebaka la ho sothoa ha liprotheine bokong - haholoholo phetiso e fosahetseng ea liprotheine tse bitsoang prion protein (PrP).

Mosebetsi o tloaelehileng oa liprotheine tsena ha o tsejoe hajoale.

Ho batho ba nang le lefu la prion, PrP e sa sebetsoeng hantle e ka tlama PrP e phetseng hantle, e leng se etsang hore protheine e phetseng hantle le eona e mene ka mokhoa o sa tloaelehang.

PrP e khotsofalitsoeng e qala ho ipokellela le ho theha maqhubu kahare ho bokong, e senya le ho bolaea lisele tsa methapo.

Ts'enyo ena e etsa hore masoba a manyane a thehe liseleng tsa boko, a e etse hore e bonahale e tšoana le seponche tlasa microscope. Ebile, o kanna oa bona mafu a prion a bitsoang "spongiform encephalopathies".

U ka ba le lefu la prion ka litsela tse fapaneng, tse ka kenyelletsang:

• E fumanoe. Ho pepesetsoa PrP e sa tloaelehang ho tsoa mohloling o kantle ho ka hlaha ka lijo tse silafetseng kapa lisebelisoa tsa bongaka.
• Lefa. Liphetoho tse teng liphatseng tsa lefutso tse lebisang PrP li lebisa ho hlahisoeng ha PrP e sa sebetsoang hantle.
• Ka sewelo. PrP e khotsofalitsoeng e ka hlaha ntle le lebaka le tsejoang.

Mefuta ea mafu a prion

Lefu la Prion le ka hlaha bathong le liphoofolong. Ka tlase ke mefuta e fapaneng ea mafu a prion. Lintlha tse ling mabapi le lefu ka leng li latela tafole.

Maloetse a prion a batho

• Lefu la Creutzfeldt-Jakob (CJD). E hlalositsoeng ka lekhetlo la pele ho 1920, CJD e ka fumaneha, ea futsetsoa kapa ea hloaea. ea CJD ha e sebetse hangata.
• Boloetse bo fapaneng ba Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Mofuta ona oa CJD o ka fumanoa ka ho ja nama e silafetseng ea khomo.
• Ho shoa ha lelapa ho bolaeang (FFI). FFI e ama thalamus, e leng karolo ea boko ba hao e laolang linako tsa ho robala le ho tsoha. E 'ngoe ea matšoao a mantlha a boemo bona ke ho hlobaela ho mpefalang. Phetoho ena e futsitsoe ka mokhoa o hlahelletseng, ho bolelang hore motho ea amehileng o na le monyetla oa 50 lekholong oa ho e fetisetsa ho bana ba bona.
• Gerstmann-Straussler-Scheinker lefu (GSS). GSS le eona e futsitsoe. Joalo ka FFI, e fetisoa ka mokhoa o hlahelletseng. E ama cerebellum, e leng karolo ea boko e laolang botsitso, khokahano le tekano.
• Kuru. Kuru e ile ea tsebahala sehlopheng sa batho ba tsoang New Guinea. Lefu lena le ile la fetisoa ka mokhoa oa moetlo oa batho ba jang batho ba bang moo beng ka bona ba hlokahetseng ba neng ba jeoa.

Maloetse a liphoofolo tsa liphoofolo

• Bovine spongiform encephalopathy (BSE). Hangata e bitsoang "lefu la khomo ea bohlanya," mofuta ona oa lefu la prion o ama likhomo. Batho ba jang nama ea likhomo tse nang le BSE ba ka ba kotsing ea vCJD.
• Maloetse a sa foleng a sa foleng (CWD). CWD e ama liphoofolo tse kang likhama, likhama le elk. E bitsoa ka lebitso la tahlehelo e boima ea boima ba 'mele e bonoang liphoofolong tse kulang.
• Scrapie. Scrapie ke mofuta oa khale ka ho fetisisa oa lefu la prion, kaha o hlalositsoe ho tloha khale joalo ka li-1700s. E ama liphoofolo tse kang linku le lipoli.
• Feline spongiform encephalopathy (FSE). FSE e ama likatse tse ruuoang le likatse tse hlaha botlamuoeng. Liketsahalo tse ngata tsa FSE li etsahetse United Kingdom le Europe.
• Transceissible mink encephalopathy (TME). Mofuta ona o sa tloaelehang haholo oa lefu la prion o ama mink. Mink ke phoofolo e anyesang e nyane e atisang ho hlahisoa bakeng sa tlhahiso ea boea.
• Fokotsa ho qhekella ha seponche. Lefu lena la prion le lona ha le fumanehe hangata 'me le ama liphoofolo tse kantle ho naha tse amanang le likhomo.

Lisosa tsa mantlha tsa kotsi ea lefu la prion ke li fe?

Lintho tse 'maloa li ka u beha kotsing ea ho ba le lefu la prion. Tsena li kenyelletsa:

• Liphatsa tsa lefutso. Haeba motho e mong ka lapeng la hau a e-na le lefu la prion le futsitsoeng, o kotsing e kholo ea ho ba le phetoho.
• Lilemo. Maloetse a sa tloaelehang a prion a atisa ho hlaha ho batho ba baholo.
• Lihlahisoa tsa liphoofolo. Ho sebelisa lihlahisoa tsa liphoofolo tse silafalitsoeng ke prion ho ka u fetisetsa lefu la prion.
• Mekhoa ea bongaka. Maloetse a Prion a ka fetisoa ka lisebelisoa tsa bongaka tse silafetseng le lisele tsa methapo. Linyeoe moo sena se etsahetseng li kenyelletsa phetisetso ka ho fetisetsa li-cornea tse silafalitsoeng kapa li-graf matra

Matšoao a lefu la prion ke afe?

Maloetse a Prion a na le linako tse telele haholo tsa ho qhekella, hangata ka tatellano ea lilemo tse ngata. Ha matšoao a hlaha, a ntse a mpefala butle-butle, ka linako tse ling ka potlako.

Matšoao a tloaelehileng a lefu la prion a kenyelletsa:

• mathata le mohopolo, mohopolo le kahlolo
• liphetoho tsa botho tse kang ho iphapanya, ho ferekana le khatello ea maikutlo
• pherekano kapa ho ferekana
• li-spasms tsa mesifa tse sa reroang (myoclonus)
• tahlehelo ea khokahano (ataxia)
• ho robala ka thata (ho hlobaela)
• puo e thata kapa e sa hlakang
• ho se bone hantle kapa bofofu

Lefu la prion le fumanoa joang?

Kaha mafu a prion a ka hlahisa matšoao a tšoanang ho mathata a mang a methapo ea kutlo, ho ka ba thata ho a fumana.

Mokhoa o le mong feela oa ho netefatsa ts'oaetso ea lefu la prion ke ka biopsy ea boko e etsoang kamora lefu.

Leha ho le joalo, mofani oa tlhokomelo ea bophelo a ka sebelisa matšoao a hau, nalane ea bongaka, le liteko tse 'maloa ho thusa ho fumana lefu la prion.

Liteko tseo ba ka li sebelisang li kenyelletsa:

• Litšoantšo tsa Magnetic resonance (MRI). MRI e ka etsa setšoantšo se hlakileng sa boko ba hau. Sena se ka thusa bafani ba tlhokomelo ea bophelo ho bona liphetoho sebopehong sa boko tse amanang le lefu la prion.
• Ho hlahlojoa ha Cerebrospinal fluid (CSF). CSF e ka bokelloa mme ea lekoa bakeng sa matšoao a amanang le neurodegeneration. Ka 2015, ho ile ha etsoa teko ea ho lemoha ka ho khetheha matšoao a lefu la prion la motho.
• Electroencephalography (EEG). Teko ena e tlaleha ts'ebetso ea motlakase bokong ba hau.

Lefu la prion le phekoloa joang?

Hajoale ha ho na pheko bakeng sa lefu la prion. Leha ho le joalo, kalafo e shebile ho fana ka tlhokomelo e tšehetsang.

Mehlala ea mofuta ona oa tlhokomelo e kenyelletsa:

• Meriana. Meriana e meng e ka laeloa ho thusa ho phekola matšoao. Mehlala e kenyelletsa:
  - Ho fokotsa matšoao a kelello ka ho imeloa kelellong kapa litlhare
  - Ho fana ka phomolo ea bohloko ka ho sebelisa meriana ea opiate
  - Ho fokotsa mesifa ea mesifa le lithethefatsi tse kang sodium valproate le clonazepam
• Thuso. Ha lefu lena le ntse le tsoela pele, batho ba bangata ba hloka thuso ea ho itlhokomela le ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi.
• Ho fana ka hydration le limatlafatsi. Mehatong e tsoetseng pele ea lefu lena, ho ka hlokahala maro a IV kapa phala ea ho fepa.

Bo-rasaense ba ntse ba sebetsa ho fumana kalafo e sebetsang bakeng sa mafu a prion.

Tse ling tsa liphekolo tse ka bang teng tse ntseng li phenyekolloa li kenyelletsa ts'ebeliso ea lithibela-mafu tse khahlanong le prion le "" tse thibelang ho pheta-pheta ha PrP e sa tloaelehang.

Na lefu la prion le ka thibeloa?

Ho nkuoe mehato e mengata ho thibela phetiso ea mafu a fumanoeng a prion. Ka lebaka la mehato ena e sebetsang, ho fumana lefu la prion lijong kapa setsing sa bongaka hona joale ho sa tloaelehang haholo.

Mehato e meng ea thibelo e nkuoeng e kenyelletsa:

• ho beha melaoana e thata ea ho kenya likhomo linaheng tse ling moo BSE e hlahang teng
• Ho thibela likarolo tsa khomo joalo ka boko le lesapo la mokokotlo ho sebelisoa lijong tsa batho kapa liphoofolo
• ho thibela ba nang le nalane kapa kotsi ea ho pepesetsoa mafu a prion ho fana ka mali kapa lisele tse ling
• ho sebelisa mehato e matla ea ho thibela bokhachane ho sesebelisoa sa bongaka se kopaneng le lisele tsa methapo tsa motho ea belaelloang ke lefu la prion
• ho senya lisebelisoa tsa bongaka tse lahloang

Hajoale ha ho na mokhoa oa ho thibela mefuta e futsitsoeng kapa e sa tloaelehang ea lefu la prion.

Haeba motho e mong lelapeng la hau a e-na le lefu la prion le futsitsoeng, o kanna oa nahana ho buisana le moeletsi oa liphatsa tsa lefutso ho bua ka kotsi ea hau ea ho ba le lefu lena.

Litsela tsa bohlokoa tsa ho nka

Maloetse a Prion ke sehlopha se sa tloaelehang sa mathata a methapo ea kutlo a bakoang ke protheine e menahaneng ka mokhoa o sa tloaelehang bokong ba hau.

Protheine e phuthetsoeng hantle e theha li-clump tse senyang lisele tsa methapo, tse lebisang ho fokotseheng ho tsoelang pele tšebetsong ea boko.

Mafu a mang a li-prion a fetisoa ka liphatsa tsa lefutso, ha a mang a ka fumanoa ka lijo tse silafetseng kapa lisebelisoa tsa bongaka. Mafu a mang a prion a hlaha ntle le lebaka le tsejoang.

Hajoale ha ho na pheko bakeng sa mafu a prion. Sebakeng seo, kalafo e shebile ho fana ka tlhokomelo e tšehetsang le ho bebofatsa matšoao.

Bafuputsi ba ntse ba tsoela pele ho sebeletsa ho sibolla tse ling ka mafu ana le ho nts'etsapele kalafo e ka bang teng.