Lefu la Lambert-Eaton Myasthenic

Litaba

• Matšoao a Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome ke afe?
• Ke Eng e Bakang Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Ho lemoha lefu la Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Ho phekola Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Pono ea Nako e Telele ke Efe?

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome ke eng?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) ke lefu le sa tloaelehang la ho itšireletsa mafung le amang bokhoni ba hau ba ho tsamaea. Sesole sa hau sa 'mele se hlasela mesifa ea mesifa e lebisang bothateng ba ho tsamaea le mathata a mang a mesifa.

Lefu lena le ke ke la phekoleha, empa matšoao a ka fokotseha ka nakoana haeba u ikitlaetsa. O ka sebetsana le boemo ka meriana.

Matšoao a Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome ke afe?

Matšoao a mantlha a LEMS ke bofokoli ba maoto le ho tsamaea ka thata. Ha lefu lena le ntse le tsoela pele, o tla ba le boiphihlelo:

• bofokoli mesifeng ea sefahleho
• matšoao a mesifa a sa sebetseng
• pipitlelano
• molomo o omileng
• ho hloka matla
• mathata a senya

Bofokoli ba leoto hangata bo ntlafala ka nakoana ha motho a ikitlaetsa. Ha u ntse u ikoetlisa, acetylcholine e ipokella ka bongata bo lekaneng ho lumella matla ho ntlafala ka nakoana.

Ho na le mathata a 'maloa a amanang le LEMS. Tsena li kenyelletsa:

• bothata ba ho hema le ho metsa
• tšoaetso
• likotsi ka lebaka la ho oa kapa mathata ka tšebelisano

Ke Eng e Bakang Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lefu le itšireletsang mafung, sesole sa hau sa 'mele se etsa phoso' meleng oa hau bakeng sa ntho esele. Tsamaiso ea hau ea 'mele ea ho itšireletsa mafung e hlahisa li-antibodies tse hlaselang' mele oa hau.

Ho LEMS, 'mele oa hau o hlasela methapo ea kutlo e laolang palo ea acetylcholiney' mele oa hau o tsoang. Acetylcholine ke methapo ea kutlo e bakang mesifa hore e fokotsehe. Lithibelo tsa mesifa li u lumella ho etsa metsamao ea boithatelo joalo ka ho tsamaea, ho tsoka matsoho le ho sisinya mahetla a hao.

Ka ho khetheha, 'mele oa hau o hlasela protheine e bitsoang voltage gated calcium channel (VGCC). VGCC e hlokahala bakeng sa ho lokolloa ha acetylcholine. Ha u hlahise acetylcholine e lekaneng ha VGCC e hlaseloa, ka hona mesifa ea hau e sitoa ho sebetsa hantle.

Maemo a mangata a LEMS a amahanngoa le mofetše oa matšoafo. Bafuputsi ba lumela hore lisele tsa mofetše li hlahisa protheine ea VGCC. Sena se etsa hore sesole sa hau sa 'mele se etse lithibela-mafu khahlanong le VGCC. Li-antibodies tsena li hlasela lisele tsa mofetše le lisele tsa mesifa. Mang kapa mang a ka hlahisa LEMS bophelong bohle ba hae, empa mofetše oa matšoafo o ka eketsa menyetla ea ho ba le boemo bona. Haeba ho na le nalane ea maloetse a ikemetseng lelapeng la hau, o kanna oa ba kotsing e kholo ea ho ba le LEMS.

Ho lemoha lefu la Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Ho fumana LEMS, ngaka ea hau e tla ngola nalane e felletseng mme e etse tlhahlobo ea 'mele. Ngaka ea hau e tla batla:

• fokotseha maikutlo
• ho senyeha ha mesifa ea mesifa
• bofokoli kapa bothata ba ho tsamaea bo ntlafalang ka ts'ebetso

Ngaka ea hau e ka odara liteko tse 'maloa ho netefatsa boemo. Teko ea mali e tla sheba li-antibodies khahlanong le VGCC (anti-VGCC antibodies). Electromyography (EMG) e leka masela a hau a mesifa ka ho bona hore na e etsa joang ha e tsosoa. Nale e nyane e kentsoe ka har'a mesifa ebe e hokahanngoa le mitha. U tla kopuoa ho etsa konteraka ea mosifa oo, mme mitara e tla bala hore na mesifa ea hau e arabela hantle hakae.

Teko e 'ngoe e ka bang teng ke teko ea methapo ea kutlo ea methapo ea kutlo (NCV). Bakeng sa teko ena, ngaka ea hau e tla beha li-electrode ka holim'a letlalo la hao le koahelang mosifa o moholo. Li-patches li fana ka lets'oao la motlakase le hlasimollang methapo le mesifa. Ketsahalo e hlahisoang ke methapo e tlalehiloe ke li-electrode tse ling mme e sebelisetsoa ho fumana hore na methapo e arabela kapele hakae ha e hlasimoloha.

Ho phekola Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Boemo bona bo ke ke ba phekoloa. U tla sebetsa le ngaka ea hau ho sebetsana le maemo afe kapa afe, joalo ka mofetše oa matšoafo.

Ngaka ea hau e ka khothaletsa kalafo e kenang ka har'a intravenous immunoglobulin (IVIG). Bakeng sa kalafo ena, ngaka ea hau e tla kenya ente e sa reng letho e khutsisang sesole sa 'mele. Kalafo e 'ngoe e ka bang teng ke plasmapheresis. Mali a tlosoa 'meleng,' me lero la mali lea aroloa. Li-antibodies lia tlosoa, 'me lero la mali le khutlisetsoa' meleng.

Lithethefatsi tse sebetsang le mesifa ea hau ka linako tse ling li ka kokobetsa matšoao. Tsena li kenyelletsa mestinon (pyridostigmine) le 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Ho thata ho fumana meriana ena, 'me u lokela ho bua le ngaka ea hau ho fumana leseli le eketsehileng.

Pono ea Nako e Telele ke Efe?

Matšoao a ka ntlafala ka ho phekola maemo a mang a tlase, ho hatella sesole sa 'mele, kapa ho tlosa lithibela-mafu maling. Hase bohle ba arabelang hantle kalafong. Sebetsa le ngaka ea hau ho tla le moralo o nepahetseng oa kalafo.