Sapropterin

Litaba

• Pele o nka sapropterin,
• Sapropterin e ka baka litla-morao. Bolella ngaka ea hau haeba a mang a matšoao ana a le matla kapa a sa fele:
• Litla-morao tse ling li ka ba mpe. Haeba u e-na le matšoao ana, letsetsa ngaka hang-hang:
• Matšoao a ho feta tekano a ka kenyelletsa tse latelang:

Sapropterin e sebelisoa hammoho le phepo e thibetsoeng ho laola maemo a mali a phenylalanine ho batho ba baholo le bana ba khoeli le khoeli ho feta ba nang le phenylketonuria (PKU; boemo bo tsoaloang boo phenylalanine e ka hahang maling mme e baka bohlale bo fokotsehileng le ho fokotsa bokhoni ba tsepamisa maikutlo, hopola, le ho hlophisa tlhaiso-leseling). Sapropterin e tla sebetsa feela bakeng sa batho ba bang ba nang le PKU, 'me tsela e le' ngoe feela ea ho tseba hore na sapropterin e tla thusa mokuli ea itseng ke ho fana ka meriana nako e telele le ho bona hore na boemo ba hae ba phenylalanine bo ea fokotseha. Sapropterin e sehlopheng sa meriana e bitsoang cofactors. E sebetsa ka ho thusa 'mele ho heletsa phenylalanine ka hona e ke ke ea bokellana maling.

Sapropterin e tla e le letlapa ebile e le phofo e lokelang ho tsoakoa le lijo tse metsi kapa tse bonolo ebe o e noa ka molomo. Hangata e nkoa hang ka letsatsi le lijo. Nka sapropterin ka nako e ts'oanang letsatsi le leng le le leng. Latela litaelo tsa lengolo la hau la ngaka ka hloko, 'me u kope ngaka kapa setsebi sa metsoako ho u hlalosetsa karolo efe kapa efe eo u sa e utloisiseng. Nka sapropterin hantle feela joalokaha e laetsoe. Se ke oa e noa hanyane kapa ua e noa khafetsa ho feta kamoo u laetsoeng ke ngaka ea hau.

Haeba o sa khone ho koenya matlapa ao, beha palo ea matlapa a sapropterin ao u boleletsoeng hore u a nke ka senoelong se nang le li-ounces tse 4 ho isa ho tse 8 (1/2 ho isa ho 1 kopi kapa limililitara tse 120 ho isa ho tse 240) tsa metsi kapa lero la apole. Hlohlelletsa motsoako kapa u silakanye matlapa ka khaba ho qhala matlapa. Matlapa a ka se qhale ka botlalo; ho kanna ha ba le likaroloana tse nyane tsa letlapa le phaphametseng ka holim'a mokelikeli. Ha matlapa a qhibiliha hangata, noa motsoako oo kaofela. Haeba likotoana tsa matlapa li lula ka senoelong kamora hore u noe motsoako, tšela metsi a mangata kapa lero la apole ka senoelong ebe u a noa ho netefatsa hore u metsa meriana eohle. Etsa bonnete ba hore o noa motsoako oo kaofela pele ho metsotso e 15 ka mor'a hore u o lokise. Matlapa a Sapropterin le ona a ka siloa a ba a tsoakoa le lijo tse bonolo tse kang liapole le pudding.

Ho lokisa phofo ea sapropterin, eketsa likahare tsa pakete (ea) phofo ka li ounces tse 4 ho isa ho tse 8 (1/2 ho isa ho kopi e le 1 kapa limililitara tse 120 ho isa ho tse 240) tsa metsi kapa lero la apole, kapa lijo tse nyane tse bonolo tse kang liapole kapa pudding. Kopanya phofo ka mokelikeli kapa lijong tse bonolo haholo ho fihlela phofo e qhibilihile ka botlalo. Etsa bonnete ba hore o noa kapa o ja motsoako oohle hore o tle o fumane tefo e felletseng. Ja kapa noa motsoako nakong ea metsotso e 30 u itokisitse.

Haeba u motsoali kapa mohlokomeli ea fanang ka phofo ho ngoana ea boima ba lik'hilograma tse 10 kapa ka tlase, o tla hloka ho fumana litaelo tse khethehileng ho ngaka mabapi le metsi kapa lero la apole leo u lokelang ho le sebelisa. motsoako oo u tla o fa ngoana oa hao. Lekanya bongata ba metsi kapa lero la apole leo u le sebelisang ka senoelo sa moriana 'me u sebelise senotlolo sa molomo sa ho lekanya le ho fa ngoana tekanyetso. Lahla motsoako ofe kapa ofe o setseng kamora ho fuoa lethal dose.

Ngaka ea hau e tla u qalisa ka lero la sapropterin mme e tla lekola boemo ba mali ba phenylalanine khafetsa. Haeba boemo ba hau ba phenylalanine bo sa fokotsehe, ngaka ea hau e ka eketsa lethal dose ea sapropterin. Haeba boemo ba hau ba phenylalanine bo sa fokotsehe kamora 'kalafo ea khoeli e le' ngoe ka tekanyo e phahameng ea sapropterin, uena le ngaka ea hau le tla tseba hore boemo ba hau ha bo arabele sapropterin. Ngaka ea hau e tla u joetsa hore u khaotse ho noa meriana.

Sapropterin e ka thusa ho laola maemo a mali a phenylalanine, empa e ke ke ea phekola PKU. Tsoela pele ho noa sapropterin leha o ikutloa hantle. Se ke oa emisa ho nka sapropterin ntle le ho bua le ngaka ea hau.

Botsa rakhemisi kapa ngaka ea hau bakeng sa kopi ea tlhaiso-leseling ea moetsi bakeng sa mokuli.

Meriana ena e ka laeloa bakeng sa ts'ebeliso e ngoe; botsa ngaka kapa setsebi sa metsoako bakeng sa tlhaiso-leseling e batsi.

Pele o nka sapropterin,

• bolella ngaka le setsebi sa metsoako haeba u na le alejiki ho sapropterin kapa meriana efe kapa efe.
• bolella ngaka ea hau le setsebi sa meriana hore na ke meriana e feng eo u e fuoang kapa eo u rerileng ho e nka. Etsa bonnete ba hore u bolela tse ling tsa tse latelang: levodopa (ho Sinemet, Stalevo); methotrexate (Otrexup, Rasuvo, Trexall, ba bang); PDE5 inhibitors joalo ka sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis), le vardenafil (Levitra); proguanil (Malarone), pyrimethamine (Daraprim), le trimethoprim (Primsol, Bactrim, Septra). Ngaka ea hau e kanna ea hloka ho fetola litekanyetso tsa meriana ea hau kapa ho u beha leihlo ka hloko bakeng sa litla-morao.
• bolella ngaka ea hau haeba u kile ua ba le anorexia (lefu la ho ja leo motho a jang hanyane haholo le / kapa a ikoetlisang haholo ho boloka le boima ba 'mele bo nkoang bo tloaelehile bakeng sa lilemo tsa hae le bophahamo) kapa boemo bofe kapa bofe etsa hore o se fepehe hantle, kapa lefu la sebete kapa la liphio.
• bolella ngaka ea hau haeba u na le feberu kapa u kula neng kapa neng nakong ea kalafo. Feberu le bokuli li ka ama boemo ba hau ba phenylalanine, kahoo ngaka ea hau e kanna ea hloka ho lokisa lethal dose ea sapropterin.
• bolella ngaka ea hau haeba u imme, rera ho ima, kapa ho anyesa. Haeba u ka ima ha u ntse u nka sapropterin, letsetsa ngaka.

U tlameha ho tsoela pele ho latela lijo tse tlase tsa phenylalanine ha u ntse u nka sapropterin. Latela litaelo tsa ngaka le setsebi sa phepo ka hloko. Se ke oa fetola tsela eo u jang ka eona ntle le ho bua le ngaka kapa setsebi sa phepo e nepahetseng.

Haeba u hopola tekanyetso e hlolohetsoeng hamorao ka lona letsatsi leo, nka lethal dose ha u sa le hopola. Leha ho le joalo, haeba u sa hopole ho fihlela letsatsing le hlahlamang, tlola lethal dose 'me u tsoele pele ka kemiso ea hau e tloaelehileng ea likhahla. Se ke oa nka tekanyetso e fetang e le 'ngoe ka letsatsi le le leng kapa oa noa habeli bakeng sa e lahlehileng.

Sapropterin e ka baka litla-morao. Bolella ngaka ea hau haeba a mang a matšoao ana a le matla kapa a sa fele:

• letšollo
• ho nyekeloa ke pelo
• ho hlatsa
• bohloko ba mpeng
• hlooho e opang
• sefuba, 'metso, kapa matšoao a batang
• ho tsitsinyeha, ho tsamaya hohle, kapa ho bua haholo

Litla-morao tse ling li ka ba mpe. Haeba u e-na le matšoao ana, letsetsa ngaka hang-hang:

• ho hemesela, ho hema hanyane, ho khohlela, ho hohola, ho nyekeloa ke pelo, lekhopho
• bohloko bo karolong e ka holimo ea mpa, ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, botšo, ho lula kapa setulo se nang le mali, ho hlatsa mali

Sapropterin e ka baka litla-morao tse ling. Bitsa ngaka ea hau haeba u na le mathata a sa tloaelehang ha u ntse u noa meriana ena.

Haeba o ba le litlamorao tse mpe, uena kapa ngaka ea hau le ka romella tlaleho ho Lenaneo la MedWatch Advers Event Reporting inthaneteng (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) inthaneteng kapa ka mohala ( 1-800-332-1088).

Boloka meriana ena ka setshelong e kene, e koetsoe ka thata, ebile e sa fihlelehe ho bana. E boloke sebakeng se phodileng, se ommeng, hole le mocheso o feteletseng le mongobo (eseng ka kamoreng ea ho hlapela kapa koloing). Se ke oa tlosa desiccant (pakete e nyane e kenyellelitsoeng le moriana ho monya mongobo).

Meriana e sa hlokeheng e lokela ho lahloa ka litsela tse ikhethang ho netefatsa hore liphoofolo tse ruuoang lapeng, bana le batho ba bang ba ke ke ba li sebelisa. Leha ho le joalo, ha ua lokela ho tšela meriana ena ka ntloaneng. Sebakeng seo, tsela e molemohali ea ho lahla meriana ea hau ke ka lenaneo la ho khutlisa moriana. Bua le rakhemisi oa hau kapa ikopanye le lefapha la hau la litšila / la ho li sebelisa hape ho ithuta ka mananeo a khutlisetsang sechaba sa heno. Sheba webosaete ea FDA's Disposal of Medicines websaeteng (http://goo.gl/c4Rm4p) bakeng sa tlhaiso-leseling e batsi haeba u sena mokhoa oa ho khutlisa.

Ho bohlokoa ho boloka litlhare tsohle li sa bonahale le moo bana ba ka fihlelloang lijana tse ngata (joalo ka likelello tsa lipilisi tsa beke le beke le tsa marotholi a mahlo, litlolo, lipache le li-inhalers) ha li thibele bana mme bana ba banyane ba ka li bula habonolo. Ho sireletsa bana ba banyenyane chefo, lula u notlela likepisi tsa polokeho 'me hang-hang beha meriana sebakeng se sireletsehileng - se holimo le hole le moo ba sa se boneng le ho se fihlela. http://www.upandaway.org

Haeba ho na le overdose, letsetsa mohala oa thuso oa taolo ea chefo ho 1-800-222-1222. Tlhahisoleseling e fumaneha inthaneteng ho https://www.poisonhelp.org/help. Haeba motho ea hlokofalitsoeng a oele, a tšoeroe ke sethoathoa, a na le bothata ba ho hema, kapa a sa khone ho tsosoa, hang-hang letsetsa litšebeletso tsa tšohanyetso ho 911.

Matšoao a ho feta tekano a ka kenyelletsa tse latelang:

• hlooho e opang
• ho tsekela

Boloka linako tsohle le ngaka le laboratori. Ngaka ea hau e tla odara liteko tse itseng tsa laboraka ho lekola karabelo ea 'mele oa hau ho sapropterin.

Se ke oa lumella mang kapa mang ho noa meriana ea hau. Botsa rakhemisi oa hau lipotso tseo u nang le tsona mabapi le ho tlatsa lengolo la ngaka.

Ho bohlokoa ho uena hore u boloke lethathamo le ngotsoeng la meriana eo u e nkang u sa e ngolla le eo u sa e ngolisetsang (morekisi) le lihlahisoa tse ling tse kang livithamini, liminerale, kapa litlatsetso tse ling tsa phepo. U lokela ho tla le lenane lena nako le nako ha u etela ngaka kapa ha u amoheloa sepetlele. Hape ke tlhaiso-leseling ea bohlokoa ho tsamaea le uena haeba ho ka hlaha maemo a tšohanyetso.

• Setereke sa Kuvan^®