Ho se sebetse ha Ebstein

Ebstein anomaly ke bofokoli bo sa tloaelehang ba pelo moo likarolo tsa "tricuspid valve" li sa tloaelehang. Sephahla sa tricuspid se arola kamore e ka tlase ea pelo (ventricle e ka letsohong le letona) ho tloha kamoreng e kaholimo ea pelo e holimo (atrium e nepahetseng). Ho Ebstein anomaly, boemo ba valve ea tricuspid le hore na e sebetsa joang ho arola likamore tse peli ha boa tloaeleha.

Boemo ke ba tlhaho, ho bolelang hore bo teng nakong ea tsoalo.

Sephahla sa tricuspid hangata se entsoe ka likarolo tse tharo, tse bitsoang libukana kapa likhahla. Lipampitšana li bulehile ho lumella mali ho tloha atrium e nepahetseng (kamoreng e kaholimo) ho ea ventricle e nepahetseng (kamore e ka tlase) ha pelo e phomotse. Li haufi ho thibela mali ho tloha ventricle e nepahetseng ho ea atrium e nepahetseng ha pelo e ntse e pompa.

Ho batho ba nang le bothata ba Ebstein, lipampitšana li beoa botebong ba ventricle e nepahetseng ho fapana le boemo bo tloaelehileng. Lipampitšana hangata li kholo ho feta tse tloaelehileng. Bofokoli hangata bo etsa hore valve e sebetse hampe, mme mali a ka tsamaea ka tsela e fosahetseng. Ho fapana le hore mali a phallele matšoafong, a khutlela hape atrium e nepahetseng. Ho boloka phallo ea mali ho ka lebisa ho kholo ea pelo le ho aha mokelikeli 'meleng. Hape ho kanna ha ba le ho fokotseha ha phunyang e lebisang matšoafong (pulmonary valve).

Maemong a mangata, batho ba boetse ba na le lesoba leboteng le arohanyang likamore tse peli tse kaholimo tsa pelo (arial septal defect) le phallo ea mali ka nqeng ena e ka baka hore mali a hlokang oksijene a ee 'meleng. Sena se ka baka cyanosis, 'mala o moputsoa letlalong le bakoang ke mali a se nang oksijene.

Ebstein anomaly e etsahala ha lesea le hlaha ka popelong. Ha ho tsejoe hore na sesosa sa 'nete ke sefe. Ts'ebeliso ea lithethefatsi tse ling (joalo ka lithium kapa benzodiazepines) nakong ea bokhachane e ka bapala karolo. Boemo ke ba seoelo. E atile haholo bathong ba basweu.

Ntho e sa tloaelehang e ka ba nyane kapa ea ba matla haholo. Ka hona, matšoao ana a ka fapana ho tloha bobeng ho ea ho matla haholo. Matšoao a ka hlaha kapele ka mor'a ho beleha, 'me a ka kenyelletsa melomo le lipekere tse' mala o boputsoa ka lebaka la maemo a tlase a oksijene ea mali. Maemong a boima, lesea le bonahala le kula haholo mme le na le bothata ba ho hema. Maemong a bobebe, motho ea amehileng a kanna a ba le matšoao a lilemo tse ngata, ka linako tse ling a bile a sa feleng.

Matšoao ho bana ba baholo a ka kenyelletsa:

• Khohlela
• Ho hloleha ho hola
• Mokhathala
• Ho hema ka potlako
• Phefumoloho e khutšoanyane
• Ho otla ha pelo kapele haholo

Masea a sa tsoa tsoaloa a nang le ho dutla ho matla ho pholletsa le phunyang ea tricuspid a tla ba le boemo bo tlase haholo ba oksijene maling a bona le kholo ea bohlokoa ea pelo. Mofani oa tlhokomelo ea bophelo a ka utloa melumo e sa tloaelehang ea pelo, joalo ka ho honotha, ha a mametse sefuba ka stethoscope.

Liteko tse ka thusang ho fumana boemo bona li kenyelletsa:

• X-ray sefubeng
• Litšoantšo tsa Magnetic resonance (MRI) tsa pelo
• Tekanyo ea ts'ebetso ea motlakase ea pelo (ECG)
• Ultrasound ea pelo (echocardiogram)

Kalafo e ipapisitse le boholo ba sekoli le matšoao a itseng. Tlhokomelo ea bongaka e ka kenyelletsa:

• Meriana e thusang ho hloleha ha pelo, joalo ka diuretics.
• Oxyjene le tšehetso e meng ea phefumoloho.
• Ho buoa ho lokisa valve.
• Phetolo ea belofo ea tricuspid. Sena se ka hlokahala bakeng sa bana ba tsoelang pele ho mpefala kapa ba nang le mathata a tebileng.

Ka kakaretso, matšoao a pele a hlaha, lefu lena le ba matla haholo.

Batho ba bang ba kanna ba se na matšoao kapa matšoao a bonolo haholo. Tse ling li ka mpefala ha nako e ntse e ea, tsa hlahisa mebala e putsoa (cyanosis), ho hloleha ha pelo, pelo, kapa morethetho oa pelo o kotsi.

Ho dutla ho matla ho ka lebisa ho ruruheng ha pelo le sebete, le ho hloleha ha pelo ho halefa.

Mathata a mang a ka kenyelletsa:

• Lipelo tse sa tloaelehang tsa pelo (arrhythmias), ho kenyelletsa le morethetho o potlakileng ka mokhoa o sa tloaelehang (tachyarrhythmias) le morethetho o liehang ka mokhoa o sa tloaelehang (bradyarrhythmias le pelo block)
• Mali a koala ho tloha pelong ho ea likarolong tse ling tsa 'mele
• Boqheku ba boko

Bitsa mofani oa hau haeba ngoana oa hau a hlaha matšoao a boemo bona. Fumana tlhokomelo ea bongaka hang-hang haeba ho hlaha mathata a ho hema.

Ha ho na thibelo e tsejoang, ntle le ho bua le mofani oa hau pele ho bokhachane haeba u noa meriana eo ho nahanoang hore e amana le ho nts'etsapele lefu lena. U ka khona ho thibela a mang a mathata a lefu lena. Mohlala, ho nka lithibela-mafu pele ho ts'ebetso ea meno ho ka thusa ho thibela endocarditis.

Bothata ba Ebstein; Ho se sebetse hantle ha Ebstein; Bokooa ba pelo ea Congenital - Ebstein; Pelo ea sekoli sa tlhaho - Ebstein; Lefu la pelo ea Cyanotic - Ebstein

• Bothata ba Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Lefu la pelo ea Congenital ho motho e moholo ea holileng: polelo ea mahlale e tsoang ho American Heart Association. Tsamaiso. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 e fetotsoe.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Likotsi tsa pelo tsa cyanotic congenital: liso tse amanang le phokotso ea phallo ea mali ea pulmonary. Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, le al. Tataiso ea 2018 AHA / ACC bakeng sa taolo ea batho ba baholo ba nang le lefu la pelo ea tlhaho: tlaleho ea American College of Cardiology / American Heart Association Task Force mabapi le Tataiso ea Tloaelo ea Bongaka. Tsamaiso. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 phatlalalitsoe.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital lefu la pelo ho motho e moholo le mokuli oa bana. Ka: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Lefu la pelo la Braunwald: Buka ea bongaka ea meriana ea pelo. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: khaolo ea 75.