Lefu la angioedema

Hereditary angioedema ke bothata bo sa tloaelehang empa bo le boima le sesole sa 'mele. Bothata bo fetisoa ke malapa. E baka ho ruruha, haholo sefahleho le moea, le ho sosobana ha mpa.

Angioedema ke ho ruruha ho ts'oanang le hives, empa ho ruruha ho tlasa letlalo ho fapana le holimo.

Hereditary angioedema (HAE) e bakoa ke boemo bo tlase kapa ts'ebetso e fosahetseng ea protheine e bitsoang C1 inhibitor. E ama methapo ea mali. Tlhaselo ea HAE e ka baka ho ruruha ka potlako ha matsoho, maoto, maoto le matsoho, sefahleho, mala, larynx (voicebox), kapa trachea (windpipe).

Litlhaselo tsa ho ruruha li ka ba matla le ho feta bongoaneng le lilemong tsa bocha.

Hangata ho na le nalane ea lelapa ea boemo boo. Empa beng ka bona ba kanna ba se tsebe linyeoe tse fetileng, tse ka tlalehiloeng e le lefu le sa lebelloang, la tšohanyetso le la pele ho nako la motsoali, 'mangoane, malome kapa ntate-moholo.

Mekhoa ea meno, bokuli (ho kenyeletsoa le sefuba le ntaramane), le ho buuoa li ka baka litlhaselo tsa HAE.

Matšoao a kenyelletsa:

• Ho koaloa ha sefofane - ho kenyelletsa ho ruruha ha 'metso le ho ruruha ka tšohanyetso
• Pheta linako tsa ho pepa ka mpeng ntle le lebaka le hlakileng
• Ho ruruha matsohong, matsoho, maoto, molomo, mahlo, leleme, 'metso kapa litho tsa botona kapa tsa botšehali
• Ho ruruha ha mala - ho ka ba matla 'me ha lebisa ho koalloeng ke mpa, ho hlatsa, ho felloa ke metsi' meleng, letshollo, bohloko le ho tšoha ka linako tse ling.
• Lehare le sa hlatsoeng, le lefubelu

Liteko tsa mali (tse etsoang hantle nakong ea sekhetho):

• Mosebetsi oa C1 inhibitor
• C1 boemo ba inhibitor
• Tlatsa karolo ea 4

Li-antihistamine le liphekolo tse ling tse sebelisetsoang angioedema ha li sebetse hantle bakeng sa HAE. Epinephrine e lokela ho sebelisoa liketsong tse sokelang bophelo. Ho na le kalafo tse ncha tse amoheloang ke FDA bakeng sa HAE.

Tse ling li fanoa ka methapo (IV) 'me li ka sebelisoa hae. Tse ling li fuoa ente ka tlas'a letlalo ke mokuli.

• Khetho ea moemeli ofe e kanna ea ipapisa le lilemo tsa motho eo le moo matšoao a hlahang teng.
• Mabitso a meriana e mecha ea kalafo ea HAE a kenyelletsa Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor le Firazyr.

Pele meriana ena e mecha e fumaneha, meriana ea androgen, e kang danazol, e ne e sebelisoa ho fokotsa makhetlo le tlhaselo ea litlhaselo. Meriana ena e thusa 'mele ho etsa C1 inhibitor e ngata. Leha ho le joalo, basali ba bangata ba na le litla-morao tse tebileng tsa meriana ena. Li ka boela tsa sebelisoa ho bana.

Hang ha tlhaselo e hlaha, kalafo e kenyelletsa phomolo ea bohloko le maro a fanoang ka mothapo ka mola oa methapo (IV).

Helicobacter pylori, mofuta oa libaktheria tse fumanoang ka mpeng, o ka baka litlhaselo ka mpeng. Lithibela-mafu ho phekola libaktheria li thusa ho fokotsa litlhaselo tsa mpeng.

Lintlha tse ling le tšehetso bakeng sa batho ba nang le boemo ba HAE le malapa a bona li ka fumanoa ho:

• Mokhatlo oa Naha oa Mathata a Rare - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• Mokhatlo oa Amerika oa Lefa la Angioedema - www.haea.org

HAE e ka beha bophelo kotsing mme likhetho tsa kalafo li na le moeli. Hore na motho o etsa hantle hakae ho latela matšoao a itseng.

Ho ruruha ha lifofane ho ka ba kotsi.

Letsetsa kapa etela mofani oa tlhokomelo ea bophelo haeba u nahana ho ba le bana mme u na le nalane ea lelapa ea boemo bona. Hape letsetsa haeba u na le matšoao a HAE.

Ho ruruha ha sefofane ke kotsi e sokelang bophelo. Haeba u na le bothata ba ho hema ka lebaka la ho ruruha, batla thuso ea bongaka kapele.

Tlhabollo ea lefutso e ka ba thuso ho bao e tla ba batsoali ba nang le nalane ea lelapa ea HAE.

Boloetse ba Quincke; HAE - angioedema ea lefutso; Kallikrein inhibitor - HAE; Mohanyetsi oa Bradykinin receptor - HAE; C1-inhibitors - HAE; Hives - HAE

• Masole a mmele

Dreskin SC. Urticaria le angioedema. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, le al ;; Bafuputsi ba COMPACT. Thibelo ea litlhaselo tsa angioedema tsa lefutso ka C1 inhibitor e kenang ka tlasa letlalo. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 phatlalalitsoe.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Bakresteen SC. Angioedema ea lefutso le angioedema ea bradykinin. Ka: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE le al., Bahlophisi. Middleton's Allergy: Melao-motheo le Tloaelo. La 9th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 36.