Ho senyeha ha mesifa

Muscular dystrophy ke sehlopha sa mathata a futsitsoeng a bakang bofokoli ba mesifa le tahlehelo ea lisele tsa mesifa, tse mpefalang ho feta nako.

Li-dystrophies tsa mesifa, kapa MD, ke sehlopha sa maemo a futsitsoeng. Sena se bolela hore li fetisoa ke malapa. Li kanna tsa etsahala bongoaneng kapa boholong. Ho na le mefuta e mengata e fapaneng ea ho senyeha ha mesifa. Li kenyeletsa:

• Becker ho senyeha ha mesifa
• Duchenne mesifa dystrophy
• Emery-Dreifuss mesifa ho senyeha
• Phetoho ea mesifa ea sefahleho
• Limb-senyepa sa mesifa ho senyeha
• Oculopharyngeal muscular dystrophy
• Ho senyeha ha mesifa ea Myotonic

Ho senyeha ha mesifa ho ka ama batho ba baholo, empa mefuta e matla haholo e tloaetse ho hlaha bongoaneng.

Matšoao a fapana ho ea ka mefuta e fapaneng ea ts'oaetso ea mesifa. Matšoao ohle a ka ameha. Kapa, ​​ke lihlopha tse ikhethang tsa mesifa tse ka amehang, joalo ka tse haufi le noka, lehetla kapa sefahleho. Bofokoli ba mesifa bo ntse bo mpefala butle-butle mme matšoao a ka kenyelletsa:

• Nts'etsopele e liehang ea tsebo ea mesifa ea mesifa
• Ho thata ho sebelisa sehlopha se le seng kapa tse fetang tsa mesifa
• Ho rotha ka metsi
• Eyelid drooping (ptosis)
• Ho oa khafetsa
• Ho felloa ke matla mesifa kapa sehlopha sa mesifa ha o se o le moholo
• Ho lahleheloa ke boholo ba mesifa
• Mathata a ho tsamaea (ho lieha ho tsamaea)

Bokooa ba kelello bo teng mefuteng e meng ea ho senyeha ha mesifa.

Ho itlhahloba 'meleng le nalane ea hau ea bongaka ho tla thusa mofani oa tlhokomelo ea bophelo ho fumana mofuta oa ho senyeha ha mesifa. Lihlopha tse khethehileng tsa mesifa li angoa ke mefuta e fapaneng ea ho senyeha ha mesifa.

Tlhahlobo e ka bonts'a:

• Mokokotlo o sa tloaelehang oa mokokotlo (scoliosis)
• Likonteraka tse kopaneng (leoto la maoto, lenala, kapa tse ling)
• Molumo o tlase oa mesifa (hypotonia)

Mefuta e meng ea ho senyeha ha mesifa e kenyelletsa mesifa ea pelo, e baka lefu la pelo kapa pelo e sa tloaelehang (arrhythmia).

Hangata, ho na le tahlehelo ea boima ba mesifa (ho senya). Sena se ka ba thata ho se bona hobane mefuta e meng ea mesifa ea ho senyeha ha mesifa e baka mafura le lisele tse sebetsang tse etsang hore mesifa e bonahale e le kholo. Sena se bitsoa pseudohypertrophy.

Ho ka 'na ha sebelisoa biopsy ea mesifa ho tiisa hore e fumanoa. Maemong a mang, tlhahlobo ea mali ea DNA e kanna ea ba sohle se hlokahalang.

Liteko tse ling li ka kenyelletsa:

• Ho etsa liteko tsa pelo - electrocardiography (ECG)
• Teko ea methapo - tsamaiso ea methapo ea kutlo le electromyography (EMG)
• Ho hlahlojoa moroto le mali, ho kenyeletsoa le boemo ba CPK
• Ho etsa liteko tsa liphatsa tsa lefutso bakeng sa mefuta e meng ea ts'oaetso ea mesifa

Ha ho na kalafo e tsejoang bakeng sa li-dystrophies tse fapaneng tsa mesifa. Morero oa kalafo ke ho laola matšoao.

Phekolo ea 'mele e ka thusa ho boloka matla le ts'ebetso ea mesifa. Lisebelisoa tsa maoto le setulo sa likooa li ka ntlafatsa ho tsamaea le ho itlhokomela. Maemong a mang, ho buuoa mokokotlong kapa maotong ho ka thusa ho ntlafatsa tšebetso.

Ka linako tse ling li-corticosteroids tse nkiloeng ka molomo li fuoa bana ba nang le li-dystrophies tse itseng tsa mesifa ho li boloka li tsamaea nako e telele kamoo ho ka khonehang.

Motho o lokela ho ba mahlahahlaha kamoo a ka khonang. Ha ho na ts'ebetso ho hang (joalo ka bethe ea boroko) e ka mpefatsang lefu lena.

Batho ba bang ba nang le bofokoli ba ho hema ba ka una molemo ho lisebelisoa tsa ho thusa ho hema.

U ka fokotsa khatello ea maikutlo ea bokuli ka ho kenella sehlopheng sa ts'ehetso moo litho li arolelanang liphihlelo tse tšoanang le mathata.

Ho tiea ha bokooa ho latela mofuta oa ho senyeha ha mesifa. Mefuta eohle ea ho senyeha ha mesifa butle-butle e ea mpefala, empa hore na sena se etsahala kapele hakae, se fapana haholo.

Mefuta e meng ea ts'oaetso ea mesifa, joalo ka Duchenne muscular dystrophy ho bashanyana, e kotsi. Mefuta e meng e baka bokooa bo fokolang mme batho ba phela nako e tloaelehileng.

Bitsa mofani oa hau haeba:

• U na le matšoao a ho senyeha ha mesifa.
• U na le nalane ea hau ea lelapa kapa ea lelapa ea ho senyeha ha mesifa 'me u rera ho ba le bana.

Tlhabollo ea lefutso e eletsoa ha ho na le nalane ea lelapa ea ho senyeha ha mesifa. Basali ba kanna ba se na matšoao, empa ba ntse ba jere liphatsa tsa lefutso tsa lefu lena. Duchenne muscular dystrophy e ka fumanoa ka ho nepahala ha 95% ka lithuto tsa lefutso tse entsoeng nakong ea bokhachane.

Lefu la myopathy; MD

• Mesifa ea ka ntle e kantle
• Mesifa e tebileng ea ka pele
• Ditendon le mesifa
• Mesifa ea maoto a ka tlase

Bharucha-Goebel DX. Li-dystrophies tsa mesifa. Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 627.

Selcen D. Maloetse a mesifa. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 393.