Haemophilia A.

Hemophilia A ke lefu le tsoang lefung le tsoang mali le bakoang ke khaello ea mali a koalang mali VIII. Ntle le factor VIII e lekaneng, mali a ke ke a koama hantle ho laola ho tsoa mali.

Ha o tsoa mali, letoto la liketso li etsahala 'meleng o thusang ho hlama ha mali. Ts'ebetso ena e bitsoa coagulation cascade. E kenyelletsa liprotheine tse khethehileng tse bitsoang ho koala kapa ho koala. U ka ba le monyetla o moholo oa ho tsoa mali a mangata haeba e le 'ngoe kapa tse ling tsa lintlha tsena li le sieo kapa li sa sebetse joalo ka ha li lokela.

Ntlha ea VIII (robeli) ke e 'ngoe ea li-coagulation factor. Haemophilia A ke sephetho sa 'mele ho se hlahise factor VIII e lekaneng.

Hemophilia A e bakoa ke mofuta o futsitsoeng o amanang le X, o nang le lefutso le nang le sekoli se fumanehang ho X chromosome. Basali ba na le likopi tse peli tsa chromosome ea X. Kahoo haeba lefutso la VIII la chromosome e le 'ngoe le sa sebetse, lefutso le chromosome e' ngoe le ka etsa mosebetsi oa ho etsa factor VIII e lekaneng.

Tse tona li na le chromosome e le 'ngoe feela ea X. Haeba lefutso la factor VIII le le sieo ho chromosome ea moshemane ea X, o tla ba le haemophilia A. Ka lebaka lena, batho ba bangata ba nang le haemophilia A ke banna.

Haeba mosali a e-na le lefutso la VIII le nang le bothata, o nkuoa e le mojari. Sena se bolela hore lefutso le nang le sekoli le ka fetisetsoa ho bana ba hae. Bashemane ba tsoetsoeng ke basali ba joalo ba na le monyetla oa 50% oa ho ba le haemophilia A. Barali ba bona ba na le monyetla oa 50% oa ho ba mojari. Bana bohle ba basali ba banna ba nang le haemophilia ba na le lefutso le sa sebetseng. Lisosa tse kotsi tsa haemophilia A li kenyelletsa:

• Nalane ea lelapa ea ho tsoa mali
• Ho ba monna

Boholo ba matšoao bo fapana. Ho tsoa mali nako e telele ke letšoao le ka sehloohong. Hangata e bonoa pele ha lesea le bolotsoa. Mathata a mang a tsoang mali hangata a hlaha ha lesea le qala ho khasa le ho tsamaea.

Maemo a bonolo a kanna a se hlokomelehe ho fihlela hamorao bophelong. Matšoao a ka qala ho hlaha kamora ho buuoa kapa ho tsoa kotsi. Ho tsoa mali ka hare ho ka hlaha kae kapa kae.

Matšoao a ka kenyelletsa:

• Ho tsoa mali manonyeletso a nang le bohloko bo amanang le ho ruruha
• Mali ka morong kapa setuloana
• Ho rohakana
• Matšoao a tsoang ka mpeng le ho tsoa mali
• Ho tsoa mali
• Ho tsoa mali nako e telele ka lebaka la ho seha, ho ntša meno le ho buuoa
• Ho tsoa mali ho qalang ntle ho lebaka

Haeba ke uena motho oa pele ka lapeng ho belaelloa hore o na le lefu la ho tsoa mali, mofani oa hao oa tlhokomelo ea bophelo o tla odara letoto la liteko tse bitsoang thuto ea coagulation. Hang ha sekoli se ikhethang se fumanoe, batho ba bang ka lapeng la hau ba tla hloka liteko ho fumana lefu lena.

Liteko tsa ho fumana haemophilia A li kenyelletsa:

• Nako ea Prothrombin
• Nako ea ho tsoa mali
• Boemo ba Fibrinogen
• Nako ea karoloana ea thromboplastin (PTT)
• Ts'ebetso ea Serum factor VIII

Kalafo e kenyelletsa ho nkela sebaka sa ntho e haelloang ke "clotting" sebaka. U tla fumana likhakanyo tsa factor VIII. Hore na o fumana bokae ho latela:

• Bohloko ba ho tsoa mali
• Sebaka sa ho tsoa mali
• Boima le bophahamo ba hau

Haemophilia e bonolo e ka phekoloa ka desmopressin (DDAVP). Meriana ena e thusa 'mele ho lokolla ntlha ea VIII e bolokiloeng ka har'a lera la methapo ea mali.

Ho thibela bothata ba ho tsoa mali, batho ba nang le haemophilia le malapa a bona ba ka rutoa ho fana ka factor VIII e tsepameng malapeng ha matšoao a pele a tsoa mali. Batho ba nang le mefuta e matla ea lefu lena ba ka hloka kalafo e sireletsang khafetsa.

DDAVP kapa factor VIII concentrate e kanna ea hlokahala le pele ho etsoa lisebelisoa tsa meno kapa ho buuoa.

U lokela ho fumana ente ea hepatitis B. Batho ba nang le haemophilia ba na le monyetla oa ho fumana lefu la sebete la mofuta oa B hobane ba ka fumana lihlahisoa tsa mali.

Batho ba bang ba nang le haemophilia A ba hlahisa li-antibodies ho factor VIII. Masole a mmele ana a bitswa inhibitors. Lithibela-mafu li hlasela ntlha ea VIII hore e se hlole e sebetsa. Maemong a joalo, ho ka fanoa ka "clotting factor" e entsoeng ke motho e bitsoang VIIa.

U ka fokotsa khatello ea maikutlo ea bokuli ka ho kenela sehlopha sa tšehetso sa haemophilia. Ho arolelana le ba bang ba nang le liphihlelo tse tšoanang le mathata ho ka u thusa hore u se ke ua ikutloa u le mong.

Ka kalafo, batho ba bangata ba nang le haemophilia A ba khona ho phela bophelo bo tloaelehileng.

Haeba u na le haemophilia A, u lokela ho hlahlojoa khafetsa le ngaka ea methapo ea mafu.

Mathata a ka kenyelletsa:

• Mathata a kopaneng a nako e telele, a ka hlokang phetoho e kopanetsoeng
• Ho tsoa mali bokong (tšollo ea mali ea intraerebral)
• Ho koala mali ka lebaka la kalafo

Bitsa mofani oa hau haeba:

• Matšoao a lefu la ho tsoa mali a hlaha
• Setho sa lelapa se fumanoe se na le hemophilia A
• O na le haemophilia A mme o rerile ho ba le bana; tlhabollo ea lefutso ea fumaneha

Ho ka buelloa tlhabollo ea lefutso. Ho etsa liteko ho ka khetholla basali le banana ba nang le lefutso la haemophilia. Khetholla basali le banana ba nang le lefutso la haemophilia.

Ho etsa liteko ho ka etsoa nakong ea bokhachane ho lesea le ka popelong ea mme.

Khaello ea Ntlha ea VIII; Hemophilia ea khale; Bothata ba ho tsoa mali - hemophilia A

• Ho koala mali

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D.Hemophilia A le B. Ho: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Melao-motheo le Tloaelo ea Motheo. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: khaolo ea 135.

Scott JP, Moroallo VH. Bofokoli ba ho bolaoa ke lefutso (mathata a ho tsoa mali). Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 503.