Hemochromatosis

Hemochromatosis ke boemo boo ho nang le tšepe e ngata haholo 'meleng. E boetse e bitsoa tšepe e ngata haholo.

Hemochromatosis e kanna ea ba lefu la lefutso le fetisoang ke malapa.

• Batho ba nang le mofuta ona ba monya tšepe e ngata haholo ka tšilo ea lijo. Tshepe e a hola mmeleng. Sebete, pelo le manyeme ke litho tse tloaelehileng moo tšepe e hahang teng.
• E teng nakong ea tsoalo, empa e kanna ea se ke ea fumanoa ka lilemo.

Hemochromatosis le eona e ka hlaha ka lebaka la:

• Mathata a mang a mali, joalo ka thalassemia kapa anemias e itseng. Litšelo tse ngata haholo tsa mali ha nako e ntse e feta li ka lebisa ho tlallong ha tšepe.
• Tšebeliso ea joala ea nako e telele le maemo a mang a bophelo bo botle.

Boloetse bona bo ama banna ho feta basali. Ho tloaelehile ho batho ba basoeu ba litso tsa Europe leboea.

Matšoao a ka kenyelletsa efe kapa efe ea tse latelang:

• Bohloko ba mpeng
• Mokhathala, ho hloka matla, bofokoli
• Ho fifala ka kakaretso ha letlalo (hangata ho thoeng ke bronzing)
• Bohloko bo kopaneng
• Ho lahleheloa ke moriri oa 'mele
• Ho lahleheloa ke takatso ea thobalano
• Ho fokotsa boima ba 'mele

Mofani oa tlhokomelo ea bophelo o tla etsa tlhahlobo ea 'mele. Sena se ka bonts'a ho ruruha ha sebete le spleen, 'me' mala oa letlalo oa fetoha.

Liteko tsa mali li ka thusa ho etsa hore motho a fumanoe. Liteko li ka kenyelletsa:

• Boemo ba Ferritin
• Boemo ba tšepe
• Liphesente tsa phetiso ea transferrin (e phahameng)
• Ho etsa liteko tsa lefutso

Liteko tse ling li ka kenyelletsa:

• Tekanyo ea tsoekere ea mali (tsoekere)
• Alpha fetoprotein
• Echocardiogram ho hlahloba tšebetso ea pelo
• Electrocardiogram (ECG) ho sheba ts'ebetso ea motlakase ea pelo
• Ho etsa liteko tse kang litlhahlobo tsa CT, MRI le ultrasound
• Liteko tsa ts'ebetso ea sebete

Boemo bo ka netefatsoa ka tlhahlobo ea sebete kapa liteko tsa lefutso. Haeba bofokoli ba lefutso bo netefalitsoe, liteko tse ling tsa mali li ka sebelisoa ho fumana hore na litho tse ling tsa lelapa li kotsing ea ho ba le tšepe e ngata haholo.

Morero oa kalafo ke ho tlosa tšepe e fetelletseng 'meleng le ho phekola tšenyo efe kapa efe ea setho.

Tsamaiso e bitsoang phlebotomy ke mokhoa o motle oa ho tlosa tšepe e fetelletseng 'meleng:

• Halofo ea litha e le nngwe ea mali e ntšoa 'meleng beke e' ngoe le e 'ngoe ho fihlela mabenkele a' mele a tšepe. Sena se ka nka likhoeli tse ngata ho etsoa.
• Kamora moo, ts'ebetso e kanna ea etsoa hangata ho boloka polokelo e tloaelehileng ea tšepe.

Hobaneng ha ts'ebetso e hlokahala ho latela matšoao a hau le maemo a hemoglobin le serum ferritin le hore na o ja tšepe e kae.

Mathata a mang a bophelo bo botle a kang lefu la tsoekere, maemo a testosterone a fokotsehileng ho banna, ramatiki, ho hloleha ha sebete le ho hloleha ha pelo li tla phekoloa.

Haeba u fumanoa u na le hemochromatosis, mofani oa hau a ka khothaletsa lijo ho fokotsa hore na tšepe e kenella hakae ka tšilo ea hau ea lijo. Mofani oa hau a ka khothaletsa tse latelang:

• Se ke oa noa joala, haholo haeba o na le tšenyo ea sebete.
• Se ke oa noa lipilisi tsa tšepe kapa livithamine tse nang le tšepe.
• Se ke oa sebelisa lisebelisoa tsa tšepe tsa ho pheha.
• Fokotsa lijo tse matlafalitsoeng ka tšepe, joalo ka lijo-thollo tse matlafalitsoeng ka tšepe tse nang le tšepe tse 100%.

Ha e sa alafshoa, tšepe e ngata haholo e ka baka tšenyo ea sebete.

Tšepe e eketsehileng e ka boela ea haella likarolong tse ling tsa 'mele, ho kenyelletsa le tšoelesa ea qoqotho, masale, manyeme, tšoelesa ea pituitary, pelo kapa manonyeletso. Kalafo ea kapele e ka thusa ho thibela mathata a kang lefu la sebete, lefu la pelo, ramatiki kapa lefu la tsoekere.

Hore na o sebetsa hantle hakae ho latela bongata ba ts'enyo ea setho. Tšenyo e 'ngoe ea setho e ka fetoha ha hemochromatosis e fumanoa kapele mme e phekoloa hampe ka phlebotomy.

Mathata a kenyelletsa:

• Cirrhosis ea sebete
• Ho hloleha ha sebete
• Kankere ea sebete

Lefu lena le ka lebisa ho nts'etsopele ea:

• Ramatiki
• Lefu la tsoekere
• Mathata a pelo
• Kotsi e eketsehileng ea tšoaetso e itseng ea baktheria
• Testrophy atrophy
• Mmala oa letlalo oa fetoha

Bitsa mofani oa hau haeba matšoao a hemochromatosis a hlaha.

Bitsa kopano le mofani oa hau (bakeng sa ho hlahloba) haeba setho sa lelapa se fumanoe se na le hemochromatosis.

Ho hlahloba litho tsa malapa tsa motho ea fumanoeng a na le hemochromatosis ho ka utulla lefu pele ho nako e le hore kalafo e ka qala pele tšenyo ea setho e etsahala ho beng ka bona ba bang ba amehileng.

Ho tlala tšepe; Tšelo ea mali - hemochromatosis

• Hepatomegaly

Bacon BR, Fleming RE. Hemochromatosis. Ka: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, bahlophisi. Sleisenger le Fordtran's Mafu a ka Mpeng le a Sebete: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: khaolo ea 75.

Brittenham GM. Mathata a iron homeostasis: khaello ea tšepe le ho imeloa haholo. Ka: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Melao-motheo le Tloaelo ea Motheo. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: khaolo ea 36.