Ho holofala ha nakoana nako le nako

Hyperkalemic periodic paralysis (hyperPP) ke boloetse bo bakang linako tse ling bofokoli ba mesifa 'me ka linako tse ling bo be le potasiamo e phahameng ho feta e tloaelehileng maling. Lebitso la bongaka bakeng sa boemo bo phahameng ba potasiamo ke hyperkalemia.

HyperPP ke e 'ngoe ea mathata a liphatsa tsa lefutso a kenyelletsang ho holofala ha nakoana le ho holofala ha methapo ea methapo.

HyperPP e tsoaloe. Sena se bolela hore e teng nakong ea tsoalo. Maemong a mangata, e fetisoa ke malapa (a futsitsoeng) joalo ka lefu le ikhethileng la autosomal. Ka mantsoe a mang, ke motsoali a le mong feela ea hlokang ho fetisetsa lefutso le amanang le boemo bona ho ngoana oa bona hore ngoana a amehe.

Nako le nako, boemo bona e kanna ea ba lebaka la bothata ba lefutso bo sa futsitsoeng.

Ho lumeloa hore lefu lena le amana le mathata ka tsela eo 'mele o laolang maemo a sodium le potasiamo liseleng.

Lisosa tsa kotsi li kenyelletsa ho ba le litho tse ling tsa lelapa tse nang le ho holofala nako le nako. E ama banna le basali ka ho lekana.

Matšoao a kenyelletsa ho hlaseloa ke bofokoli ba mesifa kapa ho felloa ke matla ha mesifa (ho holofala) ho tlang le ho feta. Ho na le matla a tloaelehileng a mesifa lipakeng tsa litlhaselo.

Hangata litlhaselo li qala bongoaneng. Litlhaselo li etsahala hangata hakae ho fapana. Batho ba bang ba na le litlhaselo tse 'maloa ka letsatsi. Hangata ha li matla hoo li ka hlokang kalafo. Batho ba bang ba kentse myotonia, eo ho eona ba sa khoneng ho phomotsa mesifa ea bona hanghang ha ba e sebelisa.

Bofokoli kapa ho holofala:

• Hangata e hlaha mahetleng, mokokotlong le lethekeng
• E kanna ea kenyelletsa matsoho le maoto, empa ha e ame mesifa ea mahlo le mesifa e thusang ka ho hema le ho koenya
• Hangata li etsahala ha motho a phomotse kamora ho ikoetlisa kapa ho ikoetlisa
• E kanna ea etsahala ha o tsoha
• E etsahala le ho tima
• Hangata e nka metsotso e 15 ho isa ho hora e le 'ngoe, empa e ka nka letsatsi lohle

Lisosa li ka kenyelletsa:

• Ho ja lijo tse nang le lik'habohaedreite tse ngata
• Phomola kamora ho ikoetlisa
• Ho hlahisa serame
• Ho tlohela lijo
  
• Ho ja lijo tse nang le potasiamo kapa ho noa meriana e nang le potasiamo
• Khatello ea maikutlo
  

Mofani oa tlhokomelo ea bophelo a ka belaella hyperPP ho ipapisitse le nalane ea lelapa ea lefu lena. Matšoao a mang a lefu lena ke matšoao a bofokoli ba mesifa a tlang le litholoana tse tloaelehileng kapa tse phahameng tsa tlhahlobo ea potasiamo.

Pakeng tsa litlhaselo, tlhahlobo ea 'mele ha e bontše letho le sa tloaelehang. Nakong ea tlhaselo le lipakeng tsa boemo ba mali ba potasiamo e ka ba bo tloaelehileng kapa bo phahameng.

Nakong ea tlhaselo, likhahla tsa mesifa lia fokotseha kapa ha li eo. Mme mesifa e ea holofala ho fapana le ho lula e le thata. Lihlopha tsa mesifa tse haufi le 'mele, joalo ka mahetla le letheka, li ameha khafetsa ho feta matsoho le maoto.

Liteko tse ka etsoang li kenyelletsa:

• Electrocardiogram (ECG), e ka bang e sa tloaelehang nakong ea litlhaselo
• Electromyography (EMG), e atisang ho ba teng lipakeng tsa litlhaselo le tse sa tloaelehang nakong ea litlhaselo
• Biopsy ea mesifa, e ka bonts'ang ho sa tloaelehang

Liteko tse ling li ka laeloa ho hlakola lisosa tse ling.

Morero oa kalafo ke ho imolla matšoao le ho thibela litlhaselo tse ling.

Hangata litlhaselo li matla hoo li ka hlokang kalafo ea tšohanyetso. Empa ho otloa ha pelo ho sa tloaelehang (arrhythmias heart) ho ka hlaha nakong ea litlhaselo, moo ho hlokahalang kalafo ea tšohanyetso. Bofokoli ba mesifa bo ka mpefala ka ho hlaseloa khafetsa, kahoo kalafo ea ho thibela litlhaselo e lokela ho hlaha kapele kamoo ho khonehang.

Tsoekere kapa lik'habohaedreite tse ling (tsoekere) tse fanoang nakong ea tlhaselo li ka fokotsa ho teba ha matšoao. Calcium kapa diuretics (lipilisi tsa metsi) li ka hloka ho fanoa ka methapo ho emisa litlhaselo tsa tšohanyetso.

Ka linako tse ling, litlhaselo lia nyamela hamorao bophelong ka botsona. Empa litlhaselo tse phetoang li ka lebisa bofokoling ba mesifa ka ho sa feleng.

HyperPP e arabela hantle kalafong. Kalafo e ka thibela, mme e ka ba ea khutlisa, bofokoli ba mesifa bo ntseng bo tsoela pele.

Mathata a bophelo bo botle a ka bang ka lebaka la hyperPP a kenyelletsa:

• Majoe a liphio (litla-morao tsa meriana e sebelisetsoang ho phekola boemo)
• Ho otla ha pelo ka tsela e sa tloaelehang
• Bofokoli ba mesifa bo ntseng bo mpefala butle butle

Bitsa mofani oa hau haeba uena kapa ngoana oa hau a e-na le bofokoli ba mesifa bo tlang le bo fetang, haholo haeba o na le litho tsa lelapa tse nang le ho holofala nako le nako.

E-ea kamoreng ea maemo a tšohanyetso kapa u letsetse nomoro ea ts'ohanyetso ea lehae (joalo ka 911) haeba u akheha kapa u na le bothata ba ho hema, ho bua kapa ho koenya.

Meriana acetazolamide le thiazides li thibela litlhaselo maemong a mangata. Potasiamo e tlase, lijo tse nang le lik'habohaedreite tse ngata le boikoetliso bo bobebe bo ka thusa ho thibela litlhaselo. Ho qoba ho itima lijo, ho ikoetlisa kapa ho bata haholo ho ka thusa.

Ho shoa litho nako le nako - hyperkalemic; Tloaelo e tloaelehileng ea ho holofala nako le nako; HyperKPP; HyperPP; Lefu la Gamstorp; Ho holofala ha linako tse ling tsa potasiamo

• Ho fokola ha mesifa

Amato AA. Mathata a mesifa ea masapo. Ka: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, bahlophisi. Neurology ea Bradley ho Tloaelo ea Bongaka. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: khaolo ea 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ (Phetolelo ea LJ). Channelopathies: mathata a episodic le motlakase a sistimi ea methapo. Ka: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, bahlophisi. Neurology ea Bradley ho Tloaelo ea Bongaka. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: khaolo ea 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: mathata a myotonic le ho holofala nako le nako. Ka: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaiman's Pediatric Neurology: Melao-motheo le Tloaelo. La 6th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: khaolo ea 151.