Ho utloisisa Myelofibrosis

Litaba

• Matšoao ke afe?
• E bakoa ke eng?
• Na ho na le lisosa tsa kotsi?
• E fumanoa joang?
• E alafshoa joang?
• Ho phekola khaello ea mali
• Ho phekola spleen e atolositsoeng
• Ho phekola liphatsa tsa lefutso tse fetohileng
• Kalafo ea liteko
• Na ho na le mathata?
• Ho phela le myelofibrosis

Myelofibrosis ke eng?

Myelofibrosis (MF) ke mofuta oa mofetše oa masapo o amang bokhoni ba 'mele oa hau oa ho hlahisa lisele tsa mali. Ke karolo ea sehlopha sa maemo a bitsoang myeloproliferative neoplasms (MPNs). Maemo ana a etsa hore lisele tsa moko oa masapo li emise ho ntlafala le ho sebetsa ka tsela eo li lokelang ho sebetsa ka eona, ho hlahise lisele tsa 'mele tse bofubelu.

MF e ka ba ea mantlha, ho bolelang hore e itlela feela, kapa ea bobeli, ho bolelang hore e tsoa maemong a mang - hangata a amang moko oa masapo. Li-MPN tse ling le tsona li ka fetela ho MF. Le ha batho ba bang ba ka nka lilemo ba se na matšoao, ba bang ba na le matšoao a mpefalang ka lebaka la likhahla masong a bona.

Matšoao ke afe?

Myelofibrosis e atisa ho hlaha butle, 'me batho ba bangata ha ba hlokomele matšoao qalong. Leha ho le joalo, ha e ntse e tsoela pele 'me e qala ho kena-kenana le tlhahiso ea lisele tsa mali, matšoao a eona a ka kenyelletsa:

• mokgathala
• phefumoloho e kgutshoane
• ho longoa kapa ho tsoa madi ha bonolo
• ho utloa bohloko kapa botlalo ka lehlakoreng la hau le letšehali, ka tlasa likhopo tsa hau
• mofufutso bosiu
• feberu
• bohloko ba masapo
• ho hloka takatso ea lijo le ho theola boima ba 'mele
• ho tsoa mali kapa ho tsoa mali marenene

E bakoa ke eng?

Myelofibrosis e amahanngoa le phetoho ea lefutso liseleng tsa mali. Leha ho le joalo, bafuputsi ha ba na bonnete ba hore na phetoho ena e bakoa ke eng.

Ha lisele tse fetotsoeng li ikatisa li bile li ikarola, li fetisetsa phetoho eo liseleng tse ncha tsa mali. Qetellong, lisele tse fetohileng li feta bokhoni ba mokoallo oa masapo ho hlahisa lisele tse phetseng hantle tsa mali. Hangata sena se fella ka lisele tse khubelu tsa mali tse fokolang haholo le lisele tse tšoeu tsa mali tse ngata haholo. E boetse e baka mabali le ho thatafala ha moko oa masapo oa hau, oo hangata o leng bonolo ebile o le spong.

Na ho na le lisosa tsa kotsi?

Myelofibrosis ha e fumanehe hangata, e etsahala ho batho ba ka bang 1.5 ho ba 100 000 United States. Leha ho le joalo, lintho tse 'maloa li ka eketsa menyetla ea ho e ntlafatsa, ho kenyelletsa:

• Lilemo. Le ha batho ba lilemo tsohle ba ka ba le myelofibrosis, hangata e fumanoa ho ba ka holimo ho lilemo tse 50.
• Bothata bo bong ba mali. Batho ba bang ba nang le MF ba e hlahisa e le bothata ba boemo bo bong, joalo ka thrombocythemia kapa polycythemia vera.
• Ho hlahisa lik'hemik'hale. MF e amahanngoa le ho pepesehela lik'hemik'hale tse ling tsa indasteri, ho kenyeletsoa toluene le benzene.
• Ho hlahisa mahlaseli a kotsi. Batho ba pepesitsoeng lisebelisoa tsa mahlaseli a kotsi ba ka ba le kotsi e kholo ea ho ba le MF.

E fumanoa joang?

MF hangata e hlaha ka tloaelo ea palo e phethahetseng ea mali (CBC). Batho ba nang le MF ba na le maemo a tlase haholo a lisele tse khubelu tsa mali le lisele tse tšoeu tsa mali tse phahameng kapa tse tlase ka mokhoa o sa tloaelehang.

Ho ipapisitsoe le sephetho sa tlhahlobo ea hau ea CBC, ngaka ea hau e kanna ea etsa biopsy ea moko oa masapo. Sena se kenyelletsa ho nka sampole e nyane ea moko oa masapo le ho e sheba ka hloko bakeng sa matšoao a MF, joalo ka mabali.

U kanna ua hloka X-ray kapa MRI scan ho felisa lisosa tse ling tse ka bang teng tsa matšoao a hau kapa sephetho sa CBC.

E alafshoa joang?

Kalafo ea MF hangata e latela mefuta ea matšoao ao u nang le 'ona. Matšoao a mangata a tloaelehileng a MF a amahanngoa le boemo bo bakiloeng ke MF, joalo ka phokolo ea mali kapa spleen e holisitsoeng.

Ho phekola khaello ea mali

Haeba MF e baka khaello ea mali e matla, u ka hloka:

• Litšelo tsa mali. Ho tšeloa mali khafetsa ho ka eketsa palo ea lisele tse khubelu tsa mali le ho fokotsa matšoao a phokolo ea mali, joalo ka mokhathala le bofokoli.
• Phekolo ea Hormone. Mofuta oa maiketsetso oa hormone ea banna ea androgen e ka ts'ehetsa tlhahiso ea lisele tse khubelu tsa mali ho batho ba bang.
• Corticosteroids. Tsena li ka sebelisoa le li-androgen ho khothaletsa tlhahiso ea lisele tse khubelu tsa mali kapa ho fokotsa tšenyo ea tsona.
• Meriana ea ngaka. Meriana ea ho itšireletsa mafung, joalo ka thalidomide (Thalomid), le lenalidomide (Revlimid), e ka ntlafatsa palo ea lisele tsa mali. Ba ka boela ba thusa ka matšoao a spleen e holisitsoeng.

Ho phekola spleen e atolositsoeng

Haeba u na le spleen e holisitsoeng e amanang le MF e bakang mathata, ngaka ea hau e kanna ea khothaletsa:

• Phekolo ea radiation. Phekolo ea radiation e sebelisa libalaka tse lebisitsoeng ho bolaea lisele le ho fokotsa boholo ba spleen.
• Chemotherapy. Lithethefatsi tse ling tsa chemotherapy li ka fokotsa boholo ba spleen ea hau e holisitsoeng.
• Phekolo. Splenectomy ke mokhoa oa ho buoa o tlosang spleen ea hau. Ngaka ea hau e kanna ea khothaletsa sena haeba u sa arabe hantle kalafo tse ling.

Ho phekola liphatsa tsa lefutso tse fetohileng

Moriana o mocha o bitsoang ruxolitinib (Jakafi) o ile oa amoheloa ke Tsamaiso ea Lijo le Lithethefatsi ea U.S. ka 2011 ho phekola matšoao a amanang le MF. Ruxolitinib e shebile phetoho e itseng ea lefutso e ka bang sesosa sa MF. Ka, e bonts'itsoe ho fokotsa boholo ba li-spleens tse atolositsoeng, ho fokotsa matšoao a MF le ho ntlafatsa tšoaetso.

Kalafo ea liteko

Bafuputsi ba ntse ba sebeletsa ho nts'etsapele kalafo e ncha ea MF. Le ha tse ngata tsa tsona li hloka boithuto bo tsoelang pele ho netefatsa hore li bolokehile, lingaka li se li qalile ho sebelisa mekhoa e 'meli ea kalafo maemong a mang:

• Ho kenyelletsa sele ea stem. Li-transplants tsa stem li na le monyetla oa ho phekola MF le ho khutlisa ts'ebetso ea mokoallo oa masapo. Leha ho le joalo, ts'ebetso ena e ka baka mathata a sokelang bophelo, ka hona hangata e etsoa feela ha ho se letho le leng le sebetsang.
• Interferon-alpha. Interferon-alfa e liehisitse ho theoa ha lisele tsa 'mele mongoaneng oa batho ba fumanang kalafo kapele, empa ho hlokahala lipatlisiso tse ling ho fumana tšireletseho ea nako e telele.

Na ho na le mathata?

Ha nako e ntse e ea, myelofibrosis e ka baka mathata a mangata, ho kenyelletsa:

• Khatello ea mali e eketsehileng sebeteng sa hau. Ho eketseha ha phallo ea mali ho tsoa spleen e atolositsoeng ho ka tsosa khatello mokokotlong oa sebete sebeteng sa hau, ho baka boemo bo bitsoang portal hypertension. Sena se ka beha khatello e matla haholo methapong e menyenyane ka mpeng le 'meleng, e leng se ka lebisang ho tsoa mali a mangata kapa methapo ea methapo.
• Lihlahala. Lisele tsa mali li ka hlaha ka har'a clumps kantle ho moko oa masapo, li baka lihlahala ho hola libakeng tse ling tsa mmele oa hau. Ho ipapisitse le hore na lihlahala tsena li hokae, li ka baka mathata a fapaneng a fapaneng, ho kenyelletsa ho oela, ho tsoa mali ka mpeng, kapa khatello ea mokokotlo.
• Lefu la mali le matla. Hoo e ka bang karolo ea 15 ho isa ho 20 lekholong ea batho ba nang le MF ba tsoela pele ho ba le leukemia e matla, e leng mofuta o tebileng oa mofetše oa mofets'e.

Ho phela le myelofibrosis

Le hoja hangata MF e sa bake matšoao mathoasong a eona, qetellong e ka lebisa mathateng a tebileng, ho akarelletsa le mefuta e meng e mabifi ea kankere. Sebetsa le ngaka ea hau ho fumana kalafo e nepahetseng ho uena le hore na u ka sebetsana le matšoao a hau joang. Ho phela le MF ho ka ba boima, kahoo o ka fumana ho le molemo ho batla tšehetso ho tsoa mokhatlong o kang Leukemia le Lymphoma Society kapa Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Mekhatlo ka bobeli e ka u thusa ho fumana lihlopha tsa ts'ehetso ea lehae, sechaba sa marang-rang, esita le lisebelisoa tsa lichelete bakeng sa kalafo.