Paramyloidosis: ke eng mme matšoao ke afe
Litaba
Paramyloidosis, eo hape e bitsoang lefu la maoto kapa Familial Amyloidotic Polyneuropathy, ke lefu le sa tloaelehang le se nang pheko, le tsoang liphatseng tsa lefutso, le khetholloang ka tlhahiso ea likhoele tsa amyloid sebeteng, tse kenngoang liseleng le methapong, li li senya butle.
Lefu lena le bitsoa lefu la maoto hobane ke maotong moo matšoao a hlahang lekhetlo la pele 'me, hanyane ka hanyane, a hlaha libakeng tse ling tsa' mele.
Ho paramyloidosis, ho senyeha ha methapo ea kutlo ho etsa hore libaka tse sa tsitsang ke methapo ena li amehe, ho lebisang phetohong ea kutlo ea mocheso, serame, bohloko, ho ts'oaroa le ho thothomela. Ntle le moo, matla a makoloi le 'ona a amehile mme mesifa e lahleheloa ke mesifa, e tšoeroe ke felloa ke matla le ho felloa ke matla, e lebisang bothateng ba ho tsamaea le ho sebelisa maoto le matsoho.
Matšoao ke afe
Paramyloidosis e ama tsamaiso ea methapo ea methapo, e lebisang ho ho hlaha ha:
- Mathata a pelo, joalo ka khatello e tlase ea mali, arrhythmias le litšitiso tsa atrioventricular;
- Ho se sebetse ha Erectile;
- Mathata a mala, a kang ho sokela, letshollo, ho se mantle le ho nyekeloa le ho hlatsa, ka lebaka la bothata ba ho ntša mpa;
- Mathata a ho ntša metsi, joalo ka ho boloka metsi le ho se ts'oarehe le liphetoho lipehelong tsa glomerular;
- Mathata a mahlo, joalo ka ho senyeha ha barutoana le bofofu bo latelang.
Ntle le moo, sethaleng sa lefu lena, motho a ka ba le bothata ba ho tsamaea ho fokolang, a hloka setulo sa likooa kapa a robala betheng.
Hangata lefu lena le hlaha pakeng tsa lilemo tse 20 le 40, e leng se lebisang lefung lilemo tse 10 ho isa ho tse 15 kamora ho qala ha matšoao a pele.
Lisosa tse ka bang teng
Paramyloidosis ke lefu le hlaheletseng la autosomal le se nang pheko mme le bakoa ke phetoho ea lefutso ho protheine ea TTR, e nang le phumants'o ea lisele le methapo ea ntho ea fibrillar e hlahisoang ke sebete, e bitsoang amyloid.
Ho behoa ha ntho ena liseleng ho lebisa ho fokotseheng ho tsoelang pele ha kutloisiso ea tšusumetso le matla a motlakase.
Kalafo e etsoa joang
Kalafo e sebetsang ka ho fetesisa bakeng sa paramyloidosis ke ho fetisetsa sebete, se khonang ho liehisa kholo ea lefu lena hanyane. Ts'ebeliso ea litlhare tse itšireletsang mafung e bontšoa ho thibela 'mele oa motho ho hana setho se secha, empa litlamorao li ka hlaha.
Ho phaella moo, ngaka e ka boela ea khothaletsa meriana, e nang le lebitso Tafamidis, e thusang ho fokotsa tsoelo-pele ea lefu lena.