Myelofibrosis: ke eng, matšoao, lisosa le kalafo

Litaba

• Matšoao a Myelofibrosis
• Hobaneng ho etsahala
• Tlhahlobo ea myelofibrosis
• Kalafo e etsoa joang

Myelofibrosis ke mofuta o sa tloaelehang oa lefu le etsahalang ka lebaka la liphetoho tse lebisang liphetohong mokong oa masapo, o hlahisang pherekano ts'ebetsong ea ho ata ha sele le ho saena. Ka lebaka la phetoho, ho na le keketseho ea tlhahiso ea lisele tse sa tloaelehang tse lebisang ho thehoeng ha mabali mongoaneng oa nako.

Ka lebaka la ho ata ha lisele tse sa tloaelehang, myelofibrosis ke karolo ea sehlopha sa liphetoho tsa hematological tse tsejoang e le myeloproliferative neoplasia. Lefu lena le na le phetoho e liehang 'me, ka hona, matšoao le matšoao a hlaha feela methating e tsoetseng pele ea lefu lena, leha ho le joalo ho bohlokoa hore kalafo e qalisoe hang ha ts'oaetso e etsoa ho thibela tsoelo-pele ea lefu lena le tsoelopele ho leukemia, mohlala. mohlala.

Kalafo ea myelofibrosis e ipapisitse le lilemo tsa motho le boemo ba myelofibrosis, mme ho kanna ha hlokahala ho kenya 'moko oa masapo ho folisa motho, kapa ts'ebeliso ea litlhare tse thusang ho kokobetsa matšoao le ho thibela tsoelo-pele ea lefu lena.

Matšoao a Myelofibrosis

Myelofibrosis ke lefu la ho iphetola ha lintho butle, ka hona, ha le lebise ho hlaha ha matšoao matsatsing a pele a lefu lena. Hangata matšoao a hlaha ha lefu le se le tsoetse pele, mme ho kanna ha ba le:

• Khaello ea mali;
• Mokhathala o feteletseng le bofokoli;
• Phefumoloho e khutšoanyane;
• Letlalo le putswa;
• Ho se utloise bohloko mpeng;
• Feberu;
• Mofufutso oa bosiu;
• Ho tšoaetsoa khafetsa;
• Ho fokotsa boima ba 'mele le takatso ea lijo;
• Ho eketsa sebete le spleen;
• Bohloko ba masapo le manonyeletso.

Kaha lefu lena le na le phetoho e liehang 'me ha le na matšoao a itseng, hangata tlhahlobo e etsoa ha motho a ea ngakeng ho ea etsa lipatlisiso tsa hore na hobaneng hangata a ikutloa a khathetse mme, ho tsoa litekong tse entsoeng, ho a khonahala ho netefatsa tlhahlobo ea hae.

Ho bohlokoa hore tlhahlobo le kalafo li qaloe methating ea pele ea lefu lena ho qoba ho fetoha ha lefu lena le nts'etsopele ea mathata, joalo ka phetoho ea leukemia e matla le ho hloleha ha setho.

Hobaneng ho etsahala

Myelofibrosis e etsahala ka lebaka la liphetoho tse etsahalang ho DNA mme e lebisang liphetohong molemong oa kholo ea lisele, ho ata le lefu.Liphetoho tsena lia fumaneha, ke hore, ha li futsitsoe ka liphatsa tsa lefutso, ka hona, ngoana oa motho ea nang le myelofibrosis ha a na ho ba le lefu lena. Ho ea ka tšimoloho ea eona, myelofibrosis e ka aroloa ka:

• Myelofibrosis ea mantlha, e se nang lebaka le tobileng;
• Myelofibrosis ea bobeli, e leng litholoana tsa mafu a mang a kang mofetše oa metastatic le thrombocythemia ea bohlokoa.

Hoo e ka bang 50% ea linyeoe tsa myelofibrosis li nepahetse bakeng sa phetoho liphatseng tsa lefutso la Janus Kinase (JAK 2), e bitsoang JAK2 V617F, eo, ka lebaka la phetoho ea lefutso lena, ho nang le phetoho ts'ebetsong ea ho supa sele, e hlahisoang liphuputsong tse fumanoeng tsa laboratori tsa lefu lena. Ntle le moo, ho fumanoe hore batho ba nang le myelofibrosis le bona ba na le phetoho ea lefutso ea MPL, e amanang hape le liphetoho ts'ebetsong ea ho ata ha sele.

Tlhahlobo ea myelofibrosis

Ho fumanoa ha myelofibrosis ho entsoe ke hematologist kapa oncologist ka ho lekola matšoao le matšoao a hlahisitsoeng ke motho le sephetho sa liteko tse kopiloeng, haholo-holo palo ea mali le liteko tsa limolek'hule ho khetholla liphetoho tse amanang le lefu lena.

Nakong ea tlhahlobo ea matšoao le tlhahlobo ea 'mele, ngaka e kanna ea shebella splenomegaly e ka otlolloang, e tsamaellanang le ho holisa spleen, e leng setho se ikarabellang bakeng sa ts'enyeho le tlhahiso ea lisele tsa mali, hammoho le moko oa masapo. Leha ho le joalo, joalo ka myelofibrosis mokong oa masapo o holofetse, ho tlala ha spleen ho fella, ho lebisang ho holisoeng ha eona.

Palo ea mali ea motho ea nang le myelofibrosis e na le liphetoho tse ling tse netefatsang matšoao a hlahisoang ke motho mme a bonts'a mathata mokong oa masapo, joalo ka keketseho ea palo ea li-leukocyte le liplatelete, boteng ba li-platelet tse kholo, phokotso ea bongata lisele tse khubelu tsa mali, keketseho ea palo ea li-erythroblast, e leng lisele tse khubelu tsa mali tse sa butsoang, le boteng ba li-dacryocyte, e leng lisele tse khubelu tsa mali ka sebopeho sa lerotholi le tse atisang ho hlaha li potoloha maling ha ho na le liphetoho mongoaneng. Ithute haholoanyane ka li-dacryocyte.

Ntle le palo ea mali, ho etsoa liteko tsa myelogram le limolek'hule ho netefatsa tšoaetso. Myelogram e ikemiselitse ho supa matšoao a bontšang hore moko oa masapo o kotsing, moo ho nang le matšoao a bonts'ang fibrosis, hypercellularity, palo e kholo ea lisele tse holileng mokong oa masapo le keketseho ea palo ea megakaryocyte, e leng lisele tsa pele ho moo. bakeng sa liplatelete. Myelogram ke tlhahlobo e hlaselang mme, hore e etsoe, ho hlokahala hore ho sebelisoe anesthesia ea lehae, joalo ka nale e teteaneng e khonang ho fihlela karolo e kahare ea lesapo le ho bokella moko oa masapo. Utloisisa hore na myelogram e etsoa joang.

Tlhahlobo ea limolek'hule e etsoa ho netefatsa lefu lena ka ho supa liphetoho tsa JAK2 V617F le MPL, tse bontšang myelofibrosis.

Kalafo e etsoa joang

Kalafo ea myelofibrosis e ka fapana ho latela boima ba lefu lena le lilemo tsa motho, mme maemong a mang ho ka buelloa ts'ebeliso ea lithethefatsi tsa JAK inhibitor, ho thibela tsoelo-pele ea lefu lena le ho imolla matšoao.

Maemong a kotsi a mahareng le a maholo, ho kenyetsoa 'moko oa masapo e le ho khothaletsa ts'ebetso e nepahetseng ea moko oa masapo, ka hona, ho ka khonahala ho ntlafatsa ntlafatso. Leha e le mofuta oa kalafo o khonang ho khothaletsa pheko ea myelofibrosis, ho fetisoa ha moko oa masapo ho matla ebile ho amahanngoa le mathata a mangata. Bona ho eketsehileng ka ho fetisoa ha 'moko oa masapo le mathata.