Ntho e ngoe le e ngoe eo u hlokang ho e tseba ka ADPKD

Litaba

• Matšoao a ADPKD
• Kalafo ea ADPKD
• Litla-morao tsa kalafo ea ADPKD
• Ho lekola ADPKD
• Tlhahlobo ea ADPKD
• Lisosa tsa ADPKD
• Mathata
• Tšepo ea bophelo le pono

Lefu la liphio la Autosomal le hlahelletseng haholo (ADPKD) ke boemo bo sa foleng bo bakang cysts ho hola liphio.

Setsi sa Naha sa Lefu la Tsoekere le Digestive le Mafu a liphio se tlaleha hore se ama motho a le mong ho ba 400 ho isa ho ba 1 000.

Bala pele ho ithuta haholoanyane ka eona:

• matšoao
• lisosa
• mekhoa ea phekolo

Matšoao a ADPKD

ADPKD e ka baka matšoao a fapaneng, ho kenyeletsoa:

• hlooho e opang
• bohloko mokokotlong oa hau
• bohloko mahlakoreng a hau
• mali ka morong oa hau
• ho eketsa boholo ba mpa
• kutlo ya botlalo ka mpeng ya hao

Matšoao a lula a le lilemong tsa ho ba motho e moholo, ea pakeng tsa lilemo tse 30 le 40, leha a ka hlaha le lilemong tse seng li fetile. Maemong a mang, matšoao a hlaha bongoaneng kapa bocheng.

Matšoao a boemo bona a tloaetse ho mpefala ha nako e ntse e feta.

Kalafo ea ADPKD

Ha ho na pheko e tsebahalang ea ADPKD. Leha ho le joalo, kalafo e teng ho thusa ho sebetsana le lefu lena le mathata a lona a ka bang teng.

Ho thusa ho liehisa kholo ea ADPKD, ngaka ea hau e ka fana ka tolvaptan (Jynarque).

Ke eona feela meriana eo Tsamaiso ea Lijo le Lithethefatsi (FDA) e e amohetseng ka kotloloho ho phekola ADPKD. Meriana ena e ka thusa ho liehisa kapa ho thibela ho hloleha ha liphio.

Ho ipapisitse le boemo ba hau bo khethehileng le litlhoko tsa kalafo, ngaka ea hau e kanna ea eketsa e le 'ngoe kapa tse' maloa ho tse latelang ho moralo oa hau oa kalafo:

• liphetoho tsa bophelo ho thusa ho fokotsa khatello ea mali le ho khothaletsa bophelo bo botle ba liphio
• meriana e thusang ho fokotsa khatello ea mali, ho kokobetsa bohloko, kapa ho alafa mafu a ka hlahang liphio, pampitšaneng ea ho ntša metsi kapa libakeng tse ling.
• ho buuoa ho tlosa li-cysts tse bakang bohloko bo tebileng
• ho noa metsi letsatsi lohle le ho qoba k'hafeine ho fokotsa kholo ea li-cysts (bafuputsi ba ntse ba ithuta kamoo hydration e amang ADPKD)
• ho ja likarolo tse nyane tsa protheine ea boleng bo holimo
• ho fokotsa letsoai, kapa sodium, lijong tsa hau
• ho qoba potasiamo le phosphorus e ngata lijong tsa hau
• fokotsa tšebeliso ea joala

Ho laola ADPKD le ho khomarela leano la hau la kalafo ho ka ba thata, empa ho bohlokoa ho fokotsa tsoelo-pele ea lefu lena.

Haeba ngaka ea hau eu laela hore u sebelise tolvaptan (Jynarque), u tla hloka liteko tse tloaelehileng ho lekola bophelo ba sebete sa hau hobane moriana o ka baka tšenyo ea sebete.

Ngaka ea hau e tla lekola bophelo ba liphio tsa hau ka hloko ho bona hore na boemo bo tsitsitse kapa bo ntse bo tsoela pele.

Haeba u ba le ho hloleha ha liphio, u tla hloka ho fuoa dialysis kapa ho kenya liphio ho lefella tahlehelo ea liphio.

Bua le ngaka ea hau ho ithuta haholoanyane ka likhetho tsa hau tsa kalafo, ho kenyelletsa le melemo e ka bang teng, likotsi le litšenyehelo tsa mekhoa e fapaneng ea kalafo.

Litla-morao tsa kalafo ea ADPKD

Bongata ba meriana eo ngaka ea hau e ka e nahanang ho thusa ho alafa kapa ho laola ADPKD e na le kotsi ea litla-morao.

Ka mohlala, Jynarque e ka baka lenyora le feteletseng, ho ntša metsi khafetsa, 'me maemong a mang ho baka tšenyo e mpe ea sebete. Ho bile le litlaleho tsa ho hloleha ha sebete ho matla ho hlokang hore ho kenngoe sebete ho batho ba nkang Jynarque.

Mefuta e meng ea kalafo e shebileng matšoao a itseng a ADPKD le eona e ka baka litlamorao. Ho ithuta haholoanyane ka litla-morao tse ka bang teng tsa kalafo tse fapaneng, bua le ngaka ea hau.

Haeba u nahana hore u ka ba le litla-morao tsa kalafo, tsebisa ngaka ea hau hanghang. Ba kanna ba khothaletsa liphetoho leanong la hau la kalafo.

Ngaka ea hau e kanna ea odara liteko tse tloaelehileng ha u ntse u fumana kalafo e itseng ho lekola matšoao a tšenyo ea sebete kapa litla-morao tse ling.

Ho lekola ADPKD

Lefu la liphio la Polycystic (PKD) ke lefu la lefutso.

Teko ea DNA ea fumaneha, 'me ho na le mefuta e' meli ea liteko:

• Teko ea khokahano ea Gene. Teko ena e sekaseka matšoao a itseng ho DNA ea litho tsa lelapa tse nang le PKD. E hloka disampole tsa mali ho tsoa ho uena hammoho le litho tse 'maloa tsa lelapa tse anngoeng ebile li sa angoa ke PKD.
  
• Tlhahlobo ea phetoho e tobileng / tatellano ea DNA. Teko ena e hloka sampole e le 'ngoe feela e tsoang ho uena. E sekaseka ka kotloloho DNA ea liphatsa tsa lefutso tsa PKD.

Tlhahlobo ea ADPKD

Ho fumana ADPKD, ngaka ea hau e tla u botsa ka:

• matšoao a hau
• nalane ea bongaka ea botho
• nalane ea bongaka ea lelapa

Ba kanna ba odara liteko tsa ultrasound kapa tse ling tsa ho nka litšoantšo ho lekola li-cysts le lisosa tse ling tsa matšoao a hau.

Ba kanna ba laela ho hlahlojoa ha liphatsa tsa lefutso ho ithuta haeba u na le phetoho ea lefutso e bakang ADPKD. Haeba u na le liphatsa tsa lefutso tse amehileng hape u na le bana, ba ka ba khothaletsa hore le bona ba hlahlojoe liphatsa tsa lefutso.

Lisosa tsa ADPKD

ADPKD ke lefutso le futsitsoeng.

Maemong a mangata, e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa PKD1 kapa PKD2.

Ho nts'etsapele ADPKD, motho o tlameha ho ba le kopi e le 'ngoe ea lefutso le amehileng. Ka tloaelo ba ja lefa le amehang ho e mong oa batsoali ba bona, empa maemong a sa tloaelehang, phetoho ea lefutso e ka hlaha ka boithatelo.

Haeba u na le ADPKD 'me molekane oa hau a se na eona ebe u etsa qeto ea ho qala lelapa hammoho, bana ba hau ba tla ba le monyetla oa liperesente tse 50 oa ​​ho ba le lefu lena.

Mathata

Boemo bona bo boetse bo u beha kotsing ea mathata, a kang:

• khatello e phahameng ea mali
• tšoaetso ea pampiri ea moroto
• cysts sebeteng sa hao kapa manyeme
• li-valve tsa pelo tse sa tloaelehang
• aneurysm ea boko
• ho hloleha ha liphio

Tšepo ea bophelo le pono

Nako ea bophelo ba hau le pono ea hau le ADPKD e ipapisitse le lintlha tse 'maloa, ho kenyelletsa:

• phetoho e khethehileng ea lefutso e bakang ADPKD
• mathata afe kapa afe ao u bang le 'ona
• kalafo eo u e fumanang le hore na u khomarela haufi hakae leanong la hau la kalafo
• bophelo ba hau ka kakaretso le mokhoa oa bophelo

Bua le ngaka ea hau ho ithuta haholoanyane ka boemo ba hau le pono ea hau. Ha ADPKD e fumanoa kapele le ho laoloa ka nepo, batho ba na le monyetla oa ho tseba ho boloka bophelo bo felletseng le bo mafolofolo.

Ka mohlala, batho ba bangata ba nang le ADPKD ba ntseng ba sebetsa ha ba fumanoa ba khona ho tsoela pele ka mesebetsi ea bona.

Ho itloaetsa mekhoa e metle le ho latela moralo oa kalafo o khothalelitsoeng ke ngaka ho ka thusa ho thibela mathata le ho boloka liphio tsa hau li phetse hantle nako e telele.