Likamano tsa botona le botšehali tse sa hlakang

Likamano tsa botona le botšehali tse sa hlakang ke sekoli sa tlhaho moo litho tsa botona le botšehali li se nang ponahalo e tšoanang ea moshanyana kapa ngoanana.

Bong ba ngoana bo khethoa nakong ea kemolo. Sele ea lehe la ’mè e na le chromosome ea X, ha sele ea peō ea ntate e na le chromosome ea X kapa Y. Li-chromosome tsena tsa X le Y li khetha bong ba ngoana ba lefutso.

Ka tloaelo, lesea le futsa li-chromosome tse 1 tsa thobalano, 1 X ho 'm'a le 1 X kapa e le' ngoe ho ntate. Ntate "o beha" liphatsa tsa lefutso tsa ngoana. Lesea le futsang X chromosome ho ntate ke mosali oa lefutso mme o na le li-chromosome tse 2 X. Lesea le futsang chromosome ea Y ho ntate ke lefutso mme le na le 1 X le 1 Y chromosome.

Litho tsa botona le botšehali tsa botona le botšehali ka bobeli li tsoa liseleng tse tšoanang tsa lesea. Likamano tsa botona le botšehali tse sa hlakang li ka hlaha haeba ts'ebetso e etsang hore lisele tsena tsa "fetal" e be "e tona" kapa "e tšehali" e ka senyeha. Sena se etsa hore ho be thata ho khetholla lesea habonolo hore ke monna kapa mosali. Tekanyo ea ho hlaka e fapana. Ke ka seoelo haholo, chebahalo e ka ntlafatsoang ka botlalo e le se fapaneng le bong ba lefutso. Mohlala, e motona oa lefutso a kanna a ba le ponahalo ea mosali e tloaelehileng.

Maemong a mangata, liphatsa tsa lefutso tse sa tloaelehang ho basali ba liphatsa tsa lefutso (masea a nang le li-chromosome tse 2 X) li na le lintlha tse latelang:

• Clitoris e holisitsoeng e shebahalang joalo ka setho sa botona se senyane.
• Pulo ea urethral (moo moroto o tsoang) e ka ba kae kapa kae, kaholimo, kapa ka tlase ho clitoris.
• Li-labia li kanna tsa fusoa 'me tsa shebahala joalo ka scrotum.
• Ho ka nahanoa hore lesea ke monna ea nang le lisekere tse sa lakatsoang.
• Ka linako tse ling hlama ea lisele e utluoa ka har'a labia e ferekaneng, ho e etsa hore e shebahale joalo ka scrotum e nang le testicles.

Ho lefutso la monna (1 X le 1 Y chromosome), genitalia e sa hlakang hangata e kenyelletsa lintlha tse latelang:

• Phoso e nyane (e ka tlase ho lisenthimithara tse peli ho isa ho tse tharo, kapa lisenthimithara tse 3/4 ho isa ho 1 1/4) e shebahalang eka e holisitsoe (clitoris ea lesea le sa tsoa tsoaloa hangata e holisoa ha e hlaha.
• Pulo ea urethral e kanna ea ba kae kapa kae, kaholimo, kapa ka tlasa botona. E ka fumaneha e le tlase joaloka perineum, e etsa hore lesea le bonahale e le basali.
• Ho kanna ha ba le scrotum e nyane e arohaneng mme e shebahala joalo ka labia.
• Makhopho a sa theoleloang hangata a hlaha ka litho tsa botona kapa botšehali tse sa hlakang.

Ntle le mekhelo e 'maloa, genitalia e sa hlakang hangata ha e behe bophelo kotsing. Leha ho le joalo, e ka baka mathata a sechaba bakeng sa ngoana le ba lelapa. Ka lebaka lena, sehlopha sa litsebi tse nang le boiphihlelo, ho kenyeletsoa li-neonatologists, li-geneticists, endocrinologists, le lingaka tsa mafu a kelello kapa basebeletsi ba sechaba ba tla nka karolo tlhokomelong ea ngoana.

Lisosa tsa genitalia e sa hlakang li kenyelletsa:

• Pseudohermaphroditism. Likamano tsa botona le botšehali ke tsa bong bo le bong, empa litšobotsi tse ling tsa 'mele oa bong bo bong li teng.
• 'Nete ea hermaphroditism. Ena ke boemo bo sa tloaelehang haholo, moo lisele tse tsoang mae a bomme le lisosa li leng teng. Ngoana a ka ba le likarolo tsa litho tsa botona le botšehali.
• Mefuta e kopaneng ea gonadal dysgenesis (MGD). Ena ke boemo ba li-intersex, moo ho nang le likarolo tsa banna (gonad, testis), hammoho le popelo, botshehadi le methapo ea mahe.
• Congenital adrenal hyperplasia. Boemo bona bo na le mefuta e fapaneng, empa sebopeho se tloaelehileng haholo se etsa hore mosali oa lefutso a hlahe e le e motona. Linaha tse ngata li leka boemo bona bo ka behang bophelo kotsing nakong ea litlhahlobo tsa masea a sa tsoa tsoaloa.
• Chromosomal e sa tloaelehang, ho kenyelletsa lefu la Klinefelter (XXY) le Turner syndrome (XO).
• Haeba mme a nka meriana e itseng (joalo ka androgenic steroids), mosali oa lefutso a ka shebahala a le motona haholo.
• Ho haelloa ke tlhahiso ea lihormone tse itseng ho ka etsa hore lesea le ka pōpelong le hōle le mofuta oa 'mele oa basali, ho sa tsotelehe bong ba lefutso.
• Ho hloka li-receptor tsa cellular tsa testosterone. Le ha 'mele o etsa lihormone tse hlokahalang ho hola ho ba monna oa' mele, 'mele o ke ke oa arabela lihormone tseo. Sena se hlahisa mofuta oa 'mele oa basali, leha thobalano ea lefutso e le e tona.

Ka lebaka la litlamorao tse ka bang teng sechabeng le kelellong tsa boemo bona, batsoali ba lokela ho etsa qeto ea hore na ba tla holisa ngoana e le e motona kapa e motšehali kapele ka mor'a ho hlahlojoa. Ho molemo ha qeto ena e etsoa matsatsing a pele a bophelo. Leha ho le joalo, ena ke qeto ea bohlokoa, kahoo batsoali ha baa lokela ho e potlakela.

Ikopanye le mofani oa tlhokomelo ea bophelo haeba u tšoenyehile ka ponahalo ea litho tsa botona kapa tsa botšehali tsa ngoana oa hau, kapa ngoana oa hau:

• Ho nka nako e fetang libeke tse 2 hore a boele a be le boima ba 'mele
• Ke ho hlatsa
• E shebahala e felloa ke metsi (e omme kahare molomong, ha ho na meokho ha e lla, maleiri a ka tlase ho a mane a metsi ka lihora tse 24, mahlo a shebahala a koahetsoe)
• Ha a na takatso ea lijo
• E na le boloi ba buluu (linako tse khutšoane ha mali a fokotsehileng a phallela matšoafong)
• O na le bothata ba ho hema

Tsena kaofela e ka ba matšoao a congenital adrenal hyperplasia.

Likokoana-hloko tse sa tloaelehang li ka fumanoa nakong ea tlhahlobo ea pele ea masea.

Mofani oa hau o tla etsa tlhahlobo ea 'mele e ka senolang litho tsa botona kapa botšehali tseo e seng "monna ea tloaelehileng" kapa "mosali ea tloaelehileng" empa kae kapa kae lipakeng.

Mofani o tla botsa lipotso tsa nalane ea bongaka ho thusa ho tseba mathata afe kapa afe a chromosomal. Lipotso li ka kenyelletsa:

• Na ho na le nalane ea lelapa ea ho senyeheloa ke mpa?
• Na ho na le nalane ea lelapa ea tsoalo e shoeleng?
• Na ho na le nalane ea lelapa ea lefu la pele ho nako?
• Na ho na le litho tsa lelapa tse bileng le masea a hlokahetseng libekeng tse 'maloa tsa pele tsa bophelo kapa ba neng ba e-na le litho tsa botona le botšehali tse sa hlakang?
• Na ho na le nalane ea lelapa ea mathata afe kapa afe a bakang genitalia e sa hlakang?
• 'Mè o nkile meriana efe pele kapa nakong ea bokhachane (haholo-holo li-steroid)?
• Ke matšoao afe a mang a teng?

Ho lekoa ka liphatsa tsa lefutso ho ka tseba hore na ngoana ke lefutso la monna kapa la mosali. Hangata sampole e nyane ea lisele e ka hlakoloa ho tsoa ka har'a marama a ngoana bakeng sa tlhahlobo ena. Ho hlahloba lisele tsena hangata ho lekane ho tseba bong ba lesea. Tlhatlhobo ea Chromosomal ke teko e pharalletseng e ka hlokang maemong a belaetsang.

Endoscopy, mpa ea x-ray, mpeng kapa pelvic ultrasound, le liteko tse tšoanang li ka hlokahala ho tseba boteng kapa ho ba sieo hoa litho tsa kahare tsa kahare (joalo ka liteko tse sa amoheleheng).

Liteko tsa laboratori li ka thusa ho tseba hore na litho tsa ho ikatisa li sebetsa hantle hakae. Sena se ka kenyelletsa liteko tsa adrenal le gonadal steroids.

Maemong a mang, laparoscopy, laparotomy e hlahlobang, kapa biopsy ea li-gonads li ka hlokahala ho netefatsa mathata a ka bakang genitalia e sa hlakang.

Ho ipapisitse le sesosa, ho buuoa, ho nkeloa sebaka ke lihormone kapa kalafo tse ling ho sebelisoa ho phekola maemo a ka bakang genitalia e sa hlakang.

Ka linako tse ling, batsoali ba tlameha ho khetha hore na ba holise ngoana e le e motona kapa e mots'ehali (ho sa tsotelehe li-chromosome tsa ngoana). Khetho ena e ka ba le tšusumetso e kholo sechabeng le kelellong ho ngoana, kahoo tlhabollo hangata e khothaletsoa.

Hlokomela: Hangata ho bonolo ho sebetsa ('me ka hona ho holisa) ngoana e le mosali. Lebaka ke hobane ho bonolo haholo hore ngaka e buoang e etse litho tsa botšehali ho fapana le ho etsa litho tsa botona kapa botšehali. Ka hona, ka linako tse ling sena se khothaletsoa leha ngoana a le liphatsa tsa lefutso. Leha ho le joalo, ena ke qeto e thata. U lokela ho e tšohla le ba lelapa la hau, mofani oa ngoana oa hau, ngaka e buoang, endocrinologist ea ngoana oa hau le litho tse ling tsa sehlopha sa tlhokomelo ea bophelo.

Liphatsa tsa botona le botšehali - li hlakile

• Mathata a nts'etsopele ea botšehali le botšehali

Taemane DA, Yu RN. Mathata a kholo ea kholo ea thobalano: etiology, tekolo le tsamaiso ea bongaka. Ka: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, bahlophisi. Urology ea Campbell-Walsh. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: khaolo ea 150.

Rey RA, Josso N. Tlhahlobo le kalafo ea mathata a kholo ea kholo ea thobalano. Ka: Jameson JL, De Groot LJ, oa Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Batho ba baholo le bana. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: khaolo ea 119.

PC e tšoeu. Mathata a kholo ea kholo ea thobalano. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: khaolo ea 233.

PC e tšoeu. Congenital adrenal hyperplasia le mathata a amanang le ona. Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 594.