Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) ke sehlopha sa mathata moo matšoafo a letlalo a bopehang kamora ho tsoa kotsi e nyane. E fetisetsoa malapeng.

Ho na le mefuta e mene e meholo ea EB. Ke:

• Dystrophic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Kopano ea epidermolysis bullosa

Mofuta o mong o sa tloaelehang oa EB o bitsoa epidermolysis bullosa acquisita. Sebopeho sena se hlaha kamora ho hlaha. Ke lefu le itšireletsang mafung, le bolelang hore 'mele oa itšireletsa.

EB e ka fapana ho tloha ho e nyane ho isa ho e bolaeang. Foromo e nyane e baka ho fifala ha letlalo. Sebopeho se bolaeang se ama litho tse ling. Mefuta e mengata ea boemo bona e qala nakong ea tsoalo kapa kapelenyana. Ho ka ba thata ho tseba mofuta o nepahetseng oa EB eo motho a nang le eona, leha li-marker tse ikhethang li se li fumaneha bakeng sa ba bangata.

Nalane ea lelapa ke sesosa sa kotsi. Kotsi e phahame haeba motsoali a e-na le boemo bona.

Ho latela sebopeho sa EB, matšoao a ka kenyelletsa:

• Alopecia (ho lahleheloa ke moriri)
• Blisters ho pota mahlo le nko
• Blister ka hanong kapa haufi le molomo le 'metso, e bakang mathata a ho fepa kapa ho metsa bothata
• Blisters letlalong ka lebaka la likotsi tse nyane kapa phetoho ea mocheso, haholo maoto
• Ho phatloha ho teng nakong ea tsoalo
• Mathata a meno a kang ho bola ha meno
• Ho lla, ho khohlela kapa mathata a mang a phefumolohang
• Maqhutsu a manyane a masoeu letlalong le neng le lemetse pejana
• Ho lahleheloa ke lipekere kapa lipekere tse holofetseng

Mofani oa hao oa tlhokomelo ea bophelo o tla sheba letlalo la hau ho fumana EB.

Liteko tse sebelisetsoang ho netefatsa ts'oaetso li kenyelletsa:

• Ho etsa liteko tsa lefutso
• Letlalo biopsy
• Liteko tse khethehileng tsa mehlala ea letlalo tlasa microscope

Liteko tsa letlalo li ka sebelisoa ho khetholla mofuta oa EB.

Liteko tse ling tse ka etsoang li kenyelletsa:

• Teko ea mali bakeng sa phokolo ea mali
• Setso ho hlahloba tšoaetso ea baktheria haeba maqeba a fola hampe
• Endoscopy e kaholimo kapa letoto le holimo la GI haeba matšoao a kenyelletsa ho metsa mathata

Sekhahla sa kholo se tla hlahlojoa khafetsa bakeng sa ngoana ea nang le EB kapa ea ka bang le eona.

Morero oa kalafo ke ho thibela machachetsi ho theha le ho qoba mathata. Kalafo e 'ngoe e tla itšetleha ka hore na boemo bo bobe hakae.

TLHOKOMELO LAPA

Latela tataiso ena lapeng:

• Hlokomela letlalo la hao hantle ho thibela mafu.
• Latela boeletsi ba mofani oa hau haeba libaka tse nang le makhopho li fetoha tse senyane kapa tse tala. U kanna ua hloka kalafo e tloaelehileng ea whirlpool le ho sebelisa mafura a lithibela-mafu libakeng tse kang maqeba. Mofani oa hau o tla u tsebisa hore na u hloka bandage kapa moaparo, 'me haeba ho joalo, u tla sebelisa mofuta ofe.
• U kanna ua hloka ho sebelisa meriana ea molomo oa steroid ha u na le mathata a metsang. U kanna ua hloka ho noa moriana haeba u fumana tšoaetso ea candida (tomoso) molomong kapa 'metsong.
• Hlokomela bophelo bo botle ba molomo oa hao 'me u hlahlojoe meno khafetsa. Ho molemo ho bona ngaka ea meno e nang le boiphihlelo ba ho phekola batho ba nang le EB.
• Ja lijo tse nepahetseng. Ha o na le kotsi e ngata ea letlalo, o kanna oa hloka likhalori le liprotheine tse eketsehileng ho thusa letlalo la hau ho fola. Khetha lijo tse bonolo 'me u qobe linate, likhase le lijo tse ling tse hlabosang haeba u e-na le liso molomong oa hao. Setsebi sa phepo e nepahetseng se ka u thusa ka lijo tsa hau.
• Ho ikoetlisa 'meleng ho u thusa ho boloka manonyeletso le mesifa ea hau e sebetsa.

HO SEBETSA

Ho buoa ho phekola boemo bona ho ka kenyelletsa:

• Ho hlomathisoa ha letlalo libakeng tse nang le liso tse tebileng
• Ho fokotsa (ho atoloha) ha 'metso haeba ho na le ho fokotseha
• Ho lokisa liphoso tsa letsoho
• Ho tlosoa squamous cell carcinoma (mofuta oa mofets'e oa letlalo) o hlahang

LITLHARE TSELA

Mefuta e meng ea kalafo ea boemo bona e ka kenyelletsa:

• Meriana e hatellang sesole sa 'mele e ka sebelisoa bakeng sa mofuta o ikemetseng oa boemo bona.
• Ho ntse ho ithutoa liprotheine le kalafo ea liphatsa tsa lefutso le tšebeliso ea moriana oa interferon.

Pono e its'etleha ka ho tiea ha bokuli.

Ho tšoaetsoa ha libaka tse nang le makhopho ho atile.

Mefuta e bonolo ea EB e ntlafala le lilemo. Mefuta e tebileng haholo ea EB e na le sekhahla se phahameng haholo sa lefu.

Ka mefuta e meholo, ho haelloa ke mofuta oa blisters ho ka baka:

• Ho holofala ha konteraka (mohlala, menoaneng, litsoeng, le mangole) le mathata a mang
• Ho metsa mathata haeba molomo le 'metso li ameha
• Menoana le menoana e kopantsoeng
• Tsamaiso e lekantsoeng e fokolang ho tloha mabali

Mathata ana a ka hlaha:

• Khaello ea mali
• Nako ea bophelo e fokotsehileng bakeng sa mefuta e matla ea boemo
• Ho fokotsa Esophageal
• Mathata a mahlo, ho kenyelletsa le bofofu
• Tšoaetso, ho kenyelletsa sepsis (tšoaetso maling kapa liseleng)
• Ho lahleheloa ke mosebetsi matsohong le maotong
• Ho senyeha ha mesifa
• Boloetse ba nako
• Khaello ea phepo e nepahetseng e bakoang ke bothata ba ho fepa, e lebisang ho hloleha ho atleha
• Kankere ea letlalo la squamous

Haeba lesea la hau le na le makhopho nakoana kamora ho hlaha, letsetsa mofani oa hau. Haeba u na le nalane ea lelapa ea EB 'me u rerile ho ba le bana, u kanna ua batla ho ba le tlhabollo ea lefutso.

Ho khothaletsoa tlhabollo ea lefutso bakeng sa bao e tla ba batsoali ba nang le nalane ea lelapa ea mofuta ofe kapa ofe oa epidermolysis bullosa.

Nakong ea bokhachane, ho ka sebelisoa tlhahlobo e bitsoang chorionic villus sampling ho leka ngoana. Bakeng sa banyalani ba kotsing e kholo ea ho ba le ngoana ea nang le EB, tlhahlobo e ka etsoa pele ho beke ea 8 ho isa ho ea 10 ea bokhachane. Bua le mofani oa hau.

Ho thibela tšenyo ea letlalo le ho soeufala, apara maratsoana ho potoloha libaka tse sekametseng ho tsoa likotsi tse kang litsoeng, mangole, maqaqailana le maraong. Qoba lipapali tsa puisano.

Haeba u na le li-EB acquisita 'me u le li-steroid nako e telele ho feta khoeli e le' ngoe, u ka hloka calcium le vithamine D. Lisebelisoa tsena li ka thusa ho thibela lefu la masapo (masapo a fokolang).

EB; Kopano ea epidermolysis bullosa; Dystrophic epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Lefu la Weber-Cockayne; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, e hlahelletseng ka matla
• Epidermolysis bullosa, e hlothehileng

Moahloli J, Pillay E, Clapham J. Litataiso tse Molemohali tsa Tloaelo ea Letlalo le Tlhokomelo ea Maqeba ho Epidermolysis Bullosa: Tumellano ea Machabeng. London, UK: Maqeba a Machaba; Ka 2017.

E ntle, JD, Mellerio JE. Ka: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, bahlophisi. Dermatology. La 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: khaolo ea 32.

Habif TP. Maloetse a likokoana-hloko le a bohale. Ka: Habif TP, e hlophisitsoeng. Kalafi ea Dermatology. La 6th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: khaolo ea 16.