Becker ho senyeha ha mesifa

Becker muscular dystrophy ke lefu le futsitsoeng le kenyeletsang ho mpefatsa butle-butle bofokoli ba mesifa ea maoto le matheka.

Becker muscular dystrophy e ts'oana haholo le Duchenne muscular dystrophy. Phapang e kholo ke hore e mpefala butle haholo mme ha e atisehe haholo. Lefu lena le bakoa ke phetoho ea lefutso e kenyeletsang protheine e bitsoang dystrophin.

Boloetse bona bo fetisoa ke malapa (a futsitsoeng). Ho ba le nalane ea lelapa ea boemo bo phahamisa kotsi ea hau.

Becker muscular dystrophy e hlaha ho bana ba ka bang 3 ho isa ho ba 6 ho ba bang le ba bang ba 100 000 ba hlahileng. Lefu lena le fumanoa haholo ho bashemane.

Basali ke ka seoelo ba bang le matšoao. Banna ba tla ba le matšoao haeba ba ka rua lefutso le sa sebetseng. Matšoao a atisa ho hlaha ho bashanyana ba pakeng tsa lilemo tse 5 le 15, empa a ka qala hamorao.

Bofokoli ba mesifa ea 'mele o ka tlase, ho kenyeletsoa maoto le sebaka sa noka, bo mpefala butle, bo baka:

• Ho thatafalloa ke ho tsamaea ho mpefalang ha nako e ntse e tsamaea; ka lilemo tse 25 ho isa ho tse 30, hangata motho o se a sitoa ho tsamaea
• Ho oa khafetsa
• Ho ba thata ho tsoha fatše le ho hloa litepisi
• Bothata ba ho matha, ho tlola le ho tlola
• Ho lahleheloa ke boima ba mesifa
• Ho tsamaea menoana
• Bofokoli ba mesifa matsohong, molaleng le libakeng tse ling ha bo matla joalo ka 'meleng o tlase

Matšoao a mang a kenyeletsa:

• Mathata a phefumolohang
• Mathata a kelello (tsena ha li mpefale ha nako e ntse e tsamaea)
• Mokhathala
• Ho lahleheloa ke botsitso le khokahano

Mofani oa tlhokomelo ea bophelo o tla etsa tlhahlobo ea methapo (methapo ea kutlo) le tlhahlobo ea mesifa. Nalane ea bongaka e hlokolosi le eona e bohlokoa, hobane matšoao a ts'oana le a Duchenne muscular dystrophy. Leha ho le joalo, Becker muscular dystrophy e mpefala butle butle ho feta.

Tlhatlhobo e ka fumana:

• Masapo a ntlafalitsoeng ka mokhoa o sa tloaelehang, a lebisang bofokoli ba sefuba le morao (scoliosis)
• Mosebetsi o sa tloaelehang oa mesifa ea pelo (cardiomyopathy)
• Ho hloleha ha pelo ka pelo kapa ho otla ha pelo ho sa tloaelehang (arrhythmia) - ho sa tloaelehang
• Ho holofala ha mesifa, ho kenyeletsoa tumellano ea lirethe le maoto, mafura a sa tloaelehang le lisele tse sebetsang tsa mesifa ea namane
• Ho senyeha ha mesifa ho qalang maotong le mathekeng, ebe ho ea mesifa ea mahetla, molala, matsoho le tsamaiso ea ho hema

Liteko tse ka etsoang li kenyelletsa:

• Teko ea mali ea CPK
• Teko ea methapo ea Electromyography (EMG)
• Teko ea mali ea mesifa kapa ea liphatsa tsa lefutso

Ha ho na pheko e tsebahalang bakeng sa ho ferekana ha mesifa ea Becker. Leha ho le joalo ho na le litlhare tse ngata tse ncha tse ntseng li etsa liteko tsa bongaka tse bontšang ts'episo ea bohlokoa ho phekoleng lefu lena. Morero oa kalafo oa hajoale ke ho laola matšoao ho holisa boleng ba bophelo ba motho. Bafani ba bang ba fana ka li-steroid ho thusa ho boloka mokuli a tsamaea nako e telele kamoo ho ka khonehang.

Ketsahalo e ea khothatsoa. Ho se sebetse (joalo ka phomolo ea bethe) ho ka mpefatsa lefu la mesifa. Phekolo ea 'mele e ka thusa ho boloka matla a mesifa. Lisebelisoa tsa masapo tse kang litlamo le litulo tsa likooa li ka ntlafatsa motsamao le boitlhokomelo.

Tšebetso e sa tloaelehang ea pelo e ka hloka tšebeliso ea "pacemaker".

Ho ka buelloa tlhabollo ea lefutso. Barali ba monna ea nang le Becker muscular dystrophy ba kanna ba jara lefutso le nang le sekoli mme ba ka le fetisetsa ho bara ba bona.

U ka fokotsa khatello ea maikutlo ea bokuli ka ho kenella sehlopheng sa tšehetso sa mesifa sa ho bolaea mesifa moo litho li arolelanang liphihlelo le mathata a tloaelehileng.

Becker muscular dystrophy e lebisa ho holofalang butle-butle. Leha ho le joalo, boholo ba bokooa boa fapana. Batho ba bang ba kanna ba hloka setulo sa likooa. Ba bang ba kanna ba hloka feela ho sebelisa lithuso tsa ho tsamaea joalo ka melamu kapa litlamo.

Nako ea bophelo hangata e khutsufatsoa haeba ho na le mathata a pelo le a ho hema.

Mathata a ka kenyelletsa:

• Mathata a amanang le pelo joalo ka lefu la pelo
• Ho hloleha ha mapafu
• Pneumonia kapa mafu a mang a phefumolohang
• Bokooa bo eketsehang le bo sa feleng bo lebisang ho fokotseheng ha bokhoni ba ho itlhokomela, bo fokotse ho tsamaea

Bitsa mofani oa hau haeba:

• Matšoao a Becker muscular dystrophy a hlaha
• Motho ea nang le Becker muscular dystrophy o ba le matšoao a macha (haholo-holo feberu e nang le ho khohlela kapa ho hema ka thata)
• U ntse u rera ho qala lelapa mme uena kapa litho tse ling tsa lelapa le fumanoe le na le Becker muscular dystrophy

Tlhabollo ea lefutso e ka eletsoa haeba ho na le nalane ea lelapa ea Becker muscular dystrophy.

Benign pseudohypertrophic muscular dystrophy; Lefu la Becker

• Mesifa ea ka ntle e kantle
• Mesifa e tebileng ea ka pele
• Ditendon le mesifa
• Mesifa ea maoto a ka tlase

Amato AA. Mathata a mesifa ea masapo. Ka: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, bahlophisi. Neurology ea Bradley ho Tloaelo ea Bongaka. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: khaolo ea 110.

Bharucha-Goebel DX. Li-dystrophies tsa mesifa. Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 627.

Gloss D, Moxley RT III, Ashwal S, Oskoui M. Tloaelo ea boits'oaro ea litlhahiso: kalafo ea corticosteroid ea Duchenne muscular dystrophy: tlaleho ea Guideline Development Subcommittee ea American Academy of Neurology. Neurology. 2016; 86 (5): 465-472. PMID: 26833937 phatlalatsoa.ncbi.nlm.nih.gov/26833937/.

Selcen D. Maloetse a mesifa. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 393.