Haemophilia B

Hemophilia B ke lefu le tsoang lefung le tsoang lefung le bakoang ke khaello ea mali a koalang mali IX. Ntle le factor IX e lekaneng, mali a ke ke a koama hantle ho laola ho tsoa mali.

Ha o tsoa mali, letoto la liketso li etsahala 'meleng o thusang ho hlama ha mali. Ts'ebetso ena e bitsoa coagulation cascade. E kenyelletsa liprotheine tse khethehileng tse bitsoang coagulation, kapa li-clotting factor. U ka ba le monyetla o moholo oa ho tsoa mali a mangata haeba e le 'ngoe kapa tse ling tsa lintlha tsena li le sieo kapa li sa sebetse joalo ka ha li lokela.

Ntlha ea IX (robong) ke e 'ngoe ea li-coagulation factor. Haemophilia B ke sephetho sa 'mele o sa etsang factor IX e lekaneng. Hemophilia B e bakoa ke mofuta o futsitsoeng o amanang le X, o nang le lefutso le nang le sekoli se fumanehang ho X chromosome.

Basali ba na le likopi tse peli tsa chromosome ea X. Haeba mofuta oa IX oa chromosome e le 'ngoe o sa sebetse, mofuta oa chromosome e' ngoe o ka etsa mosebetsi oa ho etsa IX e lekaneng.

Tse tona li na le chromosome e le 'ngoe feela ea X. Haeba lefutso la IX le le sieo ho chromosome ea X ea moshanyana, o tla ba le Hemophilia B. Ka lebaka lena, batho ba bangata ba nang le haemophilia B ke banna.

Haeba mosali a e-na le lefutso la IX le nang le bothata, o nkuoa e le mojari. Sena se bolela hore lefutso le nang le sekoli le ka fetisetsoa ho bana ba hae. Bashemane ba tsoetsoeng ke basali ba joalo ba na le monyetla oa 50% oa ho ba le haemophilia B. Barali ba bona ba na le monyetla oa 50% oa ho ba bajari.

Bana bohle ba basali ba banna ba nang le haemophilia ba na le lefutso le sa sebetseng.

Lisosa tse kotsi tsa haemophilia B li kenyelletsa:

• Nalane ea lelapa ea ho tsoa mali
• Ho ba monna

Boima ba matšoao bo ka fapana. Ho tsoa mali nako e telele ke letšoao le ka sehloohong. Hangata e bonoa pele ha lesea le bolotsoa. Mathata a mang a tsoang mali hangata a hlaha ha lesea le qala ho khasa le ho tsamaea.

Maemo a bonolo a kanna a se hlokomelehe ho fihlela hamorao bophelong. Matšoao a ka qala ho hlaha kamora ho buuoa kapa ho tsoa kotsi. Ho tsoa mali ka hare ho ka hlaha kae kapa kae.

Matšoao a ka kenyelletsa:

• Ho tsoa mali manonyeletso a nang le bohloko bo amanang le ho ruruha
• Mali ka morong kapa setuloana
• Ho rohakana
• Matšoao a tsoang ka mpeng le ho tsoa mali
• Ho tsoa mali
• Ho tsoa mali nako e telele ka lebaka la ho seha, ho ntša meno le ho buuoa
• Ho tsoa mali ho qalang ntle ho lebaka

Haeba ke uena motho oa pele ka lapeng ho belaelloa hore o na le lefu la ho tsoa mali, mofani oa hao oa tlhokomelo ea bophelo o tla odara letoto la liteko tse bitsoang thuto ea coagulation. Hang ha sekoli se ikhethang se fumanoe, batho ba bang ka lapeng la hau ba tla hloka liteko ho fumana lefu lena.

Liteko tsa ho fumana haemophilia B li kenyelletsa:

• Nako ea karoloana ea thromboplastin (PTT)
• Nako ea Prothrombin
• Nako ea ho tsoa mali
• Boemo ba Fibrinogen
• Ts'ebetso ea Serum factor IX

Kalafo e kenyelletsa ho nkela sebaka sa ntho e haelloang ke "clotting" sebaka. U tla fumana li-concentrate tsa IX. Hore na o fumana bokae ho latela:

• Bohloko ba ho tsoa mali
• Sebaka sa ho tsoa mali
• Boima le bophahamo ba hau

Ho thibela bothata ba ho tsoa mali, batho ba nang le haemophilia le malapa a bona ba ka rutoa ho fa li-concentrate tsa IX malapeng matšoao a pele a ho tsoa mali. Batho ba nang le mefuta e matla ea lefu lena ba ka hloka ho tšoaetsoa khafetsa khafetsa.

Haeba u na le haemophilia e matla, u kanna ua hloka ho nka mohopolo oa IX pele u etsoa opereishene kapa mefuta e meng ea mosebetsi oa meno.

U lokela ho fumana ente ea hepatitis B. Batho ba nang le haemophilia ba na le monyetla oa ho fumana lefu la sebete la mofuta oa B hobane ba ka fumana lihlahisoa tsa mali.

Batho ba bang ba nang le haemophilia B ba hlahisa li-antibodies tse hlahisang IX. Masole a mmele ana a bitswa inhibitors. Lithibela-mafu li hlasela ntlha ea IX hore e se hlole e sebetsa. Maemong a joalo, ho ka fanoa ka "clotting factor" e entsoeng ke motho e bitsoang VIIa.

U ka fokotsa khatello ea maikutlo ea bokuli ka ho kenela sehlopha sa tšehetso sa haemophilia. Ho arolelana le ba bang ba nang le liphihlelo tse tšoanang le mathata ho ka u thusa hore u se ke ua ikutloa u le mong.

Ka kalafo, batho ba bangata ba nang le haemophilia B ba khona ho phela bophelo bo tloaelehileng.

Haeba u na le haemophilia B, u lokela ho hlahlojoa khafetsa le ngaka ea mali.

Mathata a ka kenyelletsa:

• Mathata a kopaneng a nako e telele, a ka hlokang phetoho e kopanetsoeng
• Ho tsoa mali bokong (tšollo ea mali ea intraerebral)
• Thrombosis ka lebaka la kalafo

Bitsa mofani oa hau haeba:

• Matšoao a lefu la ho tsoa mali a hlaha
• Setho sa lelapa se fumanoe se na le hemophilia B
• Haeba u na le haemophilia B, 'me u rerile ho ba le bana; tlhabollo ea lefutso ea fumaneha

Ho ka buelloa tlhabollo ea lefutso. Ho etsa liteko ho ka khetholla basali le banana ba nang le lefutso la haemophilia.

Ho etsa liteko ho ka etsoa nakong ea bokhachane ho lesea le ka popelong ea mme.

Lefu la Keresemese; Ntlha IX haemophilia; Bothata ba ho tsoa mali - hemophilia B

• Liphoso tsa lefutso tse amanang le X - hore na bashanyana ba ameha joang
• Liphoso tsa lefutso tse amanang le X - hore na banana ba ameha joang
• Liphoso tse fetelletseng tsa liphatsa tsa lefutso tsa X
• Lisele tsa mali
• Ho koala mali

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D.Hemophilia A le B. Ho: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Melao-motheo le Tloaelo ea Motheo. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: khaolo ea 135.

Scott JP, Moroallo VH. Bofokoli ba ho bolaoa ke lefutso (mathata a ho tsoa mali). Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 503.