Lefu la Von Willebrand: ke eng, o ka e tseba joang le hore na kalafo e etsoa joang

Litaba

• Matšoao a mantlha
• Ho fumanoa joang
• Kalafo e etsoa joang
• Kalafo nakong ea bokhachane
• Na kalafo e mpe ho lesea?

Lefu la Von Willebrand kapa VWD ke lefu la lefutso le lefutso le khetholloang ka ho fokotseha kapa ho ba sieo ha tlhahiso ea Von Willebrand factor (VWF), e nang le karolo ea bohlokoa ts'ebetsong ea coagulation. Ho ea ka phetoho, lefu la von Willebrand le ka aroloa ka mefuta e meraro e meholo:

• Mofuta oa 1, moo ho nang le phokotso ea karolo ea tlhahiso ea VWF;
• Mofuta oa 2, moo ntlha e hlahisitsoeng e sa sebetseng;
• Mofuta oa 3, eo ho eona ho nang le khaello e felletseng ea Von Willebrand factor.

Ntlha ena e bohlokoa ho khothaletsa mamarello ea platelet ho endothelium, e fokotsehang le ho emisa ho tsoa mali, mme e na le factor VIII ea coagulation, e leng bohlokoa ho thibela ho senyeha ha platelet ka lero la mali 'me hoa hlokahala bakeng sa ts'ebetso ea factor X le ho tsoela pele ha phallo. ho theha polaka ea platelet.

Boloetse bona ke lefutso le lefutso, ke hore, bo ka fetisoa lipakeng tsa meloko, leha ho le joalo, bo ka fumaneha hape nakong ea motho e moholo ha motho a na le mofuta o itseng oa lefu la mmele le mofets'e, ka mohlala.

Lefu la Von Willebrand ha le na pheko, empa taolo, e lokelang ho etsoa ho pholletsa le bophelo ho latela tataiso ea ngaka, mofuta oa lefu le matšoao a hlahisoang.

Matšoao a mantlha

Matšoao a lefu la Von Willebrand a ipapisitse le mofuta oa lefu lena, leha ho le joalo, a tloaelehileng a kenyelletsa:

• Ho tsoa mali khafetsa le nako e telele ho tsoa linkong;
• Ho tsoa mali khafetsa marameng;
• Ho tsoa mali ho feteletseng kamora ho khaola;
• Mali ka setuloaneng kapa morong;
• Ho longoa khafetsa likarolong tse fapaneng tsa 'mele;
• Phallo e eketsehileng ea ho ilela khoeli.

Ka tloaelo, matšoao ana a ba matla haholo ho bakuli ba nang le lefu la mofuta oa 3 la von Willebrand, kaha ho na le khaello e kholo ea protheine e laolang ho hoama.

Ho fumanoa joang

Ho fumanoa ha lefu la Von Willebrand ho etsoa ka liteko tsa laboratori moo ho hlahlojoang boteng ba VWF le plasma factor VIII, ntle le teko ea nako ea ho tsoa mali le palo ea liplatelete tse potileng. Ho tloaelehile hore tlhahlobo e phetoe makhetlo a 2 ho isa ho a mararo e le ho fumana lefu le nepahetseng, ho qoba sephetho se fosahetseng.

Hobane ke lefu la lefutso, tlhabollo ea liphatsa tsa lefutso pele kapa nakong ea bokhachane e ka khothaletsoa ho lekola kotsi ea hore lesea le hlahe le na le lefu lena.

Mabapi le liteko tsa laboratori, hangata ho tsejoa maemo a tlase kapa ho ba sieo ha VWF le factor VIII le aPTT ea nako e telele.

Kalafo e etsoa joang

Kalafo ea lefu la Von Willebrand e etsoa ho latela tataiso ea ngaka ea methapo ea mali le ts'ebeliso ea li-antifibrinolytics, tse khonang ho laola ho tsoa mali ho tsoa molomong oa molomo, nko, ho tsoa mali le lits'ebetsong tsa meno.

Ntle le moo, ts'ebeliso ea Desmopressin kapa Aminocaproic acid ho laola coagulation e kanna ea bonts'oa, ntle le mohopolo oa Von Willebrand factor.

Nakong ea kalafo, ho eletsoa hore batho ba nang le lefu la Von Willebrand ba qobe maemo a kotsi, joalo ka tloaelo ea lipapali tse feteletseng le ho noa aspirin le lithethefatsi tse ling tse sa anti-inflammatory, tse kang Ibuprofen kapa Diclofenac, ntle le boeletsi ba bongaka.

Kalafo nakong ea bokhachane

Basali ba nang le lefu la Von Willebrand ba ka ba le bokhachane bo tloaelehileng, ntle le tlhoko ea meriana, leha ho le joalo, lefu lena le ka fetisetsoa ho bana ba bona, hobane ke lefu la lefutso.

Maemong ana, kalafo ea lefu lena nakong ea bokhachane e etsoa matsatsi a mabeli ho isa ho a mararo pele ho pepa ka desmopressin, haholo ha ho pepa ka karolo ea lesarean, mme ts'ebeliso ea moriana ona ho laola ho tsoa mali le ho boloka bophelo ba mosali e bohlokoa. Ho bohlokoa hape hore meriana ena e sebelisoe ho fihlela matsatsi a 15 kamora ho pepa, kaha maemo a factor VIII le VWF a fokotseha hape, ka kotsi ea ho tsoa mali kamora ho pepa.

Leha ho le joalo, tlhokomelo ena ha e hlokahale ka linako tsohle, haholo haeba maemo a VIII hangata a le 40 IU / dl kapa ho feta. Ke ka hona ho leng bohlokoa ho kopana khafetsa le ngaka ea methapo kapa ngaka ea lingaka ho netefatsa tlhokeho ea ts'ebeliso ea meriana le hore na ho na le kotsi ho mosali le lesea.

Na kalafo e mpe ho lesea?

Ts'ebeliso ea meriana e amanang le lefu la Von Willebrand nakong ea bokhachane ha e lematse ngoana, ka hona ke mokhoa o bolokehileng. Leha ho le joalo, ho hlokahala hore ngoana a etse tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso kamora ho hlaha e le ho netefatsa hore na o na le lefu lena kapa che, 'me haeba ho joalo, ho qala kalafo.