Kamora tlhahlobo ea AHP: Kakaretso ea Acute Hepatic Porphyria

Litaba

• Ho lemoha
• Matšoao a ho lekola
• Kalafo
• Liteko tsa bongaka
• Ho laola litlhaselo
• Ho etsa liphetoho bophelong
• Khatello ea maikutlo le bophelo bo botle ba kelello
• Ho etsa liteko tsa lefutso
• Tsa Tsau-tsau

Acute hepatic porphyria (AHP) e kenyelletsa tahlehelo ea liprotheine tsa heme tse thusang ho etsa lisele tse khubelu tsa mali tse phetseng hantle. Maemo a mang a mangata a arolelana matšoao a lefu lena la mali, kahoo ho hlahlojoa ha AHP ho ka nka nako.

Ngaka ea hau e tla u hlahloba ka lefu la AHP kamora tlhahlobo ea mali, moroto le liteko tsa lefutso. Kamora hore u fumanoe, kalafo le ts'ebetso ea tsamaiso li ka qala.

Tlhahlobo ea AHP e ka hlahisa lipotso tse ngata. U kanna oa ipotsa ka mekhoa ea hau ea kalafo le mehato e meng eo u ka e nkang ho thibela litlhaselo tse tlang.

Ithute ho eketsehileng ka mehato eo uena le ngaka ea hau le ka e nkang kamora ho fumana lefu la hau la AHP.

Ho lemoha

Ho tloaelehile hore AHP e qale ka lebaka la ketsahalo e tlase le matšoao a eona a pharaletseng. Sehlopha sa hau sa tlhokomelo ea bophelo se tla sebelisa liteko tse ngata ho lekola matšoao 'me se nahane ka lefu la hepatic porphyria le hlobaetsang.

Liteko li kenyelletsa:

• liteko tsa moroto bakeng sa porphobilinogen (PBG)
• Sesebelisoa sa computed tomography (CT)
• X-ray sefubeng
• echocardiogram (EKG)
• palo e felletseng ea mali (CBC)
• liteko tsa lefutso

Teko ea moroto oa PBG hangata e nkuoa e le ea bohlokoahali kaha moroto PBG hangata o phahama nakong ea tlhaselo e matla.

Ho hlahlojoa hangata ho netefatsoa ka liteko tsa liphatsa tsa lefutso bakeng sa motho ea hlahlojoang le litho tsa malapa a bona.

Matšoao a ho lekola

Karolo ea leano le letle la taolo ea AHP ke ho utloisisa matšoao a tlhaselo. Sena se tla u thusa ho tseba hore na u nke khato neng pele e lebisa ho mathata a tebileng.

Ho ea ka Mekhatlo ea Sechaba ea Bophelo, bohloko bo boholo ba mpeng ke letšoao le tloaelehileng la tlhaselo ea AHP e tlang. Bohloko bo ka fetela le likarolong tse ling tsa 'mele oa hau, joalo ka:

• matsoho
• maoto
• morao

Tlhaselo ea AHP e ka baka:

• mathata a ho hema, joalo ka ho hema kapa ho ikutloa u tiile molaleng oa hau
• pipitlelano
• moroto o mmala o lefifi
• bothata ba ho ntša metsi
• khatello e phahameng ea mali
• ho eketseha ha lebelo la pelo kapa ho otloa ke pelo ho totobetseng
• ho nyekeloa ke pelo
• lenyora le fetohang ho felloa ke metsi
• ho oa kapa ho bona lipono hampe
• ho hlatsa
• mesifa e fokolang

Bitsa ngaka ea hau haeba u e-na le matšoao a mang a ka holimo. Ngaka ea hau e ka u isa sepetlele bakeng sa kalafo.

Kalafo

Mehato ea thibelo ke senotlolo sa ho emisa litlhaselo tsa AHP le ho ntlafatsa bophelo ba hau. Ngaka ea hau e kanna ea u fa mofuta oa heme o bitsoang hemin, o tla thusa 'mele oa hau ho etsa liprotheine tsa hemoglobin.

Heme e fumaneha joalo ka lengolo la ngaka la molomo, empa e kanna ea fuoa e le ente. Hemin IV e sebelisoa lipetlele nakong ea litlhaselo tsa AHP.

Ho latela boemo ba hau, ngaka ea hau e ka khothaletsa likhetho tse latelang:

• Lisebelisoa tsa tsoekere e ka fuoa molomo ka lipilisi tsa tsoekere kapa ka methapo ho thusa 'mele oa hau ho ba le tsoekere e lekaneng ho etsa lisele tse khubelu tsa mali.
• Gonadotropin-e lokolla li-hormone agonist ke moriana oa ngaka o sebelisetsoang basali ba lahleheloang ke heme nakong ea ho ilela khoeli.
• Phlebotomy ke mokhoa oa ho tlosa mali o sebelisetsoang ho tlosa tšepe e ngata haholo 'meleng.
• Phekolo ea liphatsa tsa lefutso joalo ka givosiran, eo ka November 2019.

Givosiran o ne a ikemiselitse ho fokotsa sekhahla seo lihlahisoa tse chefo li hlahisoang sebeteng ka sona, e leng se lebisang litlhaselong tse fokolang tsa AHP.

Ho khetha mekhoa ea kalafo e nepahetseng ho boetse ho hloka tlhahlobo ea mali khafetsa. Ngaka ea hau e ka lekanya heme, tšepe le likarolo tse ling ho bona hore na kalafo ea hau e sebetsa kapa u hloka liphetoho ho moralo oa hau oa AHP.

Liteko tsa bongaka

Bafuputsi ba leka ho supa le ho nts'etsapele kalafo tse ncha joalo ka givosiran ho thusa ho sebetsana le boemo bona. U kanna oa nahana ho botsa ngaka ea hau ka liteko life kapa life tsa bongaka tse ka u tšoanelang.

Liteko tsena li ka fana ka kalafo ea mahala, hammoho le matšeliso. U ka ithuta ho eketsehileng ka ClinicalTrials.gov.

Ho laola litlhaselo

Ho laola AHP hangata ho latela ho laola lintho tse ka u bakelang mathata. Empa ha tlhaselo e etsahala, ho bohlokoa ho batla kalafo le ho imolla bohloko.

Hangata tlhaselo ea AHP e hloka ho kena sepetlele. Ha u le moo u ka fuoa heme ka methapo ha u ntse u behiloe leihlo bakeng sa matšoao a ho hloleha ha liphio kapa sebete.

Ha se litlhaselo tsohle tsa AHP tse hlokang ketelo ea sepetlele. Leha ho le joalo, bohloko bo feteletseng kapa matšoao a bohlokoa a kanna a hloka tlhokomelo ea tšohanyetso.

Ngaka ea hau e ka u fa meriana, joalo ka beta-blockers bakeng sa khatello e phahameng ea mali, antiemetic ea ho hlatsa, kapa meriana ea liphallelo ea bohloko, ho phekola matšoao a tlhaselo

Ho etsa liphetoho bophelong

Le ha ho sena moralo o khethehileng oa bophelo o ka etsang hore AHP e fele, ho na le lintho tse ling tse bakang AHP tseo u lokelang ho li hlokomela.

Tsena li kenyelletsa:

• ho ja diprotheine tse ngata haholo
• ho itima lijo
• ho noa tšepe e ngata
• meriana ea phetolo ea li-hormone
• Lijo tse tlaase tsa khalori
• lijo tse tlaase tsa carb
• lisebelisoa tsa tšepe (OTC kapa lengolo la ngaka)
• ho tsuba

Khatello ea maikutlo le bophelo bo botle ba kelello

Ho ba le lefu le sa foleng le kang AHP ho ka u sithabetsa, haholo hobane ke lefu le sa tloaelehang. Ho bohlokoa ho sebetsana le khatello ea hau ea maikutlo kamoo ho ka khonehang.

Le ha khatello ea maikutlo e se sesosa se tobileng sa tlhaselo ea AHP, e ka eketsa menyetla ea hau ho e le 'ngoe.

Porphyrias e ka lebisa maemong a mang a bophelo bo botle ba kelello, joalo ka:

• ho tšoenyeha
• ho tepella maikutlo
• pherekano
• phobias

Etsa hore bafani ba hao ba tlhokomelo ea bophelo ba ntlafatsoe ka matšoao afe kapa afe a bophelo ba kelello ao u ka bang le ona, joalo ka:

• tshabo
• ho hlobaela
• ho teneha kapele
• ho felloa ke thahasello mesebetsing ea hau e tloaelehileng

Matšoao a joalo a ka sebetsoa e le karolo ea moralo oa hau oa tlhokomelo ea bophelo.

Ha u mong ha u sebetsana le matšoao a hau a AHP, ka hona ho fihlela ba bang ho ka ba molemo haholo.

Ho etsa liteko tsa lefutso

Haeba u fumanoa u na le AHP, ngaka ea hau e kanna ea khothaletsa tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso bakeng sa bana ba hau kapa litho tse ling tsa lelapa.

Ngaka ea hau e ka batla li-enzyme tse itseng sebeteng ho thusa ho tseba hore na beng ka uena ba tlokotsing ba kotsing ea AHP.

Ho etsa liteko tsa liphatsa tsa lefutso ho ke ke ha thibela ho qala ha AHP, empa ho ka thusa baratuoa ba hau ho lebella nts'etsopele ea matšoao a amanang le ona.

Tsa Tsau-tsau

Ho hlahlojoa ke AHP ho ka ba boima qalong, empa ngaka ea hau e teng ho araba lipotso tsohle tsa hau le ho etsa bonnete ba hore u fumana kalafo e ntle ka ho fetisisa.

Pono ea batho ba nang le AHP e ntle. Ho laola matšoao a hau ka kalafo le phetoho ea bophelo, ho ka u thusa ho etsa mesebetsi ea hau ea letsatsi le letsatsi ka mathata a fokolang.