Porphyrins tlhahlobo ea mali

Li-porphyrin li thusa ho theha lintho tse ngata tsa bohlokoa 'meleng. E 'ngoe ea tsona ke hemoglobin. Ena ke protheine e lisele tse khubelu tsa mali tse tsamaisang oksijene maling.

Li-porphyrin li ka lekanyetsoa maling kapa morotong. Sengoloa sena se bua ka tlhahlobo ea mali.

Ho hlokahala sampole ea mali.

Sampole e beoa leqhoeng ebe e isoa laboratoring hanghang. Li-porphyrin tse tharo ka tloaelo li ka lekanyetsoa ka bongata maling a motho. Ke:

• Coproporphyrin
• Protoporphyrin (PROTO)
• Uroporphyrin

Protoporphyrin hangata e fumanoa ka bongata bo holimo. Ho hlokahala liteko tse ling ho bonts'a maemo a li-porphyrin tse ikhethileng.

Ha ua lokela ho ja lihora tse 12 ho isa ho tse 14 pele ho tlhahlobo ena. U ka noa metsi pele ho tlhahlobo. Liphetho tsa hau tsa liteko li ka ameha haeba u sa latele litaelo tsena.

Ha nale e kentsoe ho hula mali, batho ba bang ba utloa bohloko bo itekanetseng. Ba bang ba ikutloa feela ho hlaba kapa ho hlaba. Kamora moo, ho kanna ha ba le ho longoa kapa ho longoa hanyenyane. Haufinyane sena sea fela.

Teko ena e sebelisetsoa ho fumana porphyrias. Ena ke sehlopha sa mathata a sa tloaelehang a atisang ho fetisoa ke litho tsa lelapa.

E kanna ea sebelisoa le liteko tse ling ho fumana chefo ea lead le sistimi e itseng ea methapo le mathata a letlalo.

Teko ena ka ho khetheha e lekanya maemo a porphyrin e felletseng. Empa, boleng ba litšupiso (mefuta e fapaneng ea litekanyetso tse bonoang sehlopheng sa batho ba phetseng hantle) bakeng sa likarolo ka bomong le tsona lia kenyeletsoa:

• Kakaretso ea li-porphyrin: 0 ho ea ho 1.0 mcg / dL (0 ho isa ho 15 nmol / L)
• Boemo ba Coproporphyrin: 2 mcg / dL (30 nmol / L)
• Boemo ba Protoporphyrin: 16 ho isa ho 60 mcg / dL (0.28 ho ea 1.07 µmol / L)
• Boemo ba Uroporphyrin: 2 mcg / dL (2.4 nmol / L)

Mekhahlelo e tloaelehileng ea boleng e ka fapana hanyane hara lilaboratori tse fapaneng. Li-lab tse ling li sebelisa litekanyo tse fapaneng kapa li leka liteko tse fapaneng. Bua le ngaka ea hau ka se boleloang ke sephetho sa hau sa liteko.

Maemo a eketsehileng a li-coproporphyrins e kanna ea ba sesupo sa:

• Congenital erythropoietic porphyria
• Hepatic coproporphyria
• Phokolo ea mali ea Sideroblastic
• Variegate porphyria

Boemo bo eketsehileng ba protoporphyrin e kanna ea ba sesupo sa:

• Phokolo ea mali ea lefu le sa foleng
• Congenital erythropoietic protoporphyria
• Eketseha ha erythropoiesis
• Tšoaetso
• Khaello ea khaello ea tšepe
• Chefo ea lead
• Phokolo ea mali ea Sideroblastic
• Thalassemia
• Variegate porphyria

Tekanyo e eketsehileng ea uroporphyrin e kanna ea ba sesupo sa:

• Congenital erythropoietic porphyria
• Porphyria cutanea tarda

Ha ho na kotsi e kholo ea ho nkuoa mali a hau. Methapo le methapo li fapana ka boholo ho tloha ho motho e mong ho ea ho o mong, le ho tloha lehlakoreng le leng la 'mele ho ea ho le leng. Ho fumana sampole ea mali ho batho ba bang ho ka ba thata ho feta ho ba bang.

Likotsi tse ling tse amanang le ho huloa mali li nyane, empa li ka kenyelletsa:

• Ho tsoa mali a mangata
• Ho akheha kapa ho ikutloa o le hlooho e boima
• Li-punctures tse ngata ho fumana methapo
• Hematoma (mali a bokellanang ka tlasa letlalo)
• Tšoaetso (kotsi e nyane neng kapa neng ha letlalo le robehile)

Methati ea protoporphyrin; Porphyrins - kakaretso; Methati ea Coproporphyrin; Teko ea PROTO

• Teko ea mali

CC ea Chernecky, Berger BJ. Porphyrins, tse ngata - mali. Ka: Chernecky CC, Berger BJ, bahlophisi. Liteko tsa Laboraro le Mekhoa ea Tlhatlhobo. La 6th. St Louis, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

SJ e felletseng, Wiley JS. Heme biosynthesis le mathata a eona: porphyrias le sideroblastic anemias. Ka: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Melao-motheo le Tloaelo ea Motheo. La 7th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: khaolo ea 38.