Lefu la Hirschsprung

Lefu la Hirschsprung ke ho koala mala a maholo. E hlaha ka lebaka la ho sisinyeha hampe ha mesifa ka maleng. Ke boemo ba tlhaho, bo bolelang hore bo teng ho tloha tsoalong.

Ho honyela ha mesifa ka maleng ho thusa lijo tse silang 'meleng le lintho tse metsi tse tsamaeang ka maleng. Sena se bitsoa peristalsis. Methapo e pakeng tsa mesifa ea mesifa e baka tsitsipano.

Ho lefu la Hirschsprung, methapo ha e eo karolong ea mala. Libaka tse se nang methapo ena ha li khone ho phunyeletsa lintho. Sena se baka tšitiso. Likateng tsa mala li aha kamora ho koaloa. Mala le mpa lia ruruha ka lebaka leo.

Lefu la Hirschsprung le baka hoo e ka bang 25% ea lithibelo tsohle tse sa tsoa hlaha tsa mala. E hlaha hangata makhetlo a mahlano ho banna ho feta basali. Ka linako tse ling lefu la Hirschsprung le amahanngoa le maemo a mang a futsitsoeng kapa a tlhaho, joalo ka Down syndrome.

Matšoao a ka bang teng ho masea le masea a kenyelletsa:

• Bothata ba ho tsamaea ha mala
• Ho hloleha ho fetisa meconium nakoana kamora ho hlaha
• Ho sitoa ho feta setuloana sa pele nakong ea lihora tse 24 ho isa ho tse 48 kamora ho hlaha
• Litulo tse sa tloaelehang empa li phatloha
• Jaundice
• Ho fepa hampe
• Ho nona hampe
• Ho hlatsa
• Letšollo le metsi (ho lesea le sa tsoa tsoaloa)

Matšoao ho bana ba baholo:

• Ho sokela ho ntseng ho mpefala hanyane ka hanyane
• Ts'ebetso ea mantle
• Khaello ea phepo e nepahetseng
• Khōlo e liehang
• Mpa e ruruhileng

Maemo a mabe a ka 'na a se ke a fumanoa ho fihlela ngoana a le moholo.

Nakong ea tlhahlobo ea 'mele, mofani oa tlhokomelo ea bophelo a ka khona ho utloa matšoafo a mala ka mpeng e ruruhileng. Tlhahlobo ea 'mala e ka senola molumo o thata oa mesifa ka har'a mesifa ea' mele.

Liteko tse sebelisitsoeng ho thusa ho fumana lefu la Hirschsprung li ka kenyelletsa:

• X-ray ea mpeng
• Manometry ea anal (balune e tšeloa ka har'a rectum ho lekanya khatello sebakeng seo)
• Enema ea Barium
• Biopsy e nepahetseng

Ts'ebetso e bitsoang nosetso ea serial rectal e thusa ho imolla khatello ho (decompress) mala.

Karolo e sa tloaelehang ea colon e tlameha ho nkuoa ho sebelisoa opereishene. Hangata, karolo e sa tloaelehang le e sa tloaelehang ea colon e tlosoa. Karolo e phetseng hantle ea kolone e ntan'o huloa ebe e hokelloa ho anus.

Ka linako tse ling sena se ka etsoa ts'ebetsong e le ngoe. Leha ho le joalo, hangata e etsoa ka likarolo tse peli. Colostomy e etsoa pele. Karolo e 'ngoe ea ts'ebetso e etsoa hamorao selemong sa pele sa bophelo sa ngoana.

Matšoao a ntlafala kapa aa fela ho bana ba bangata kamora ho buuoa. Palo e nyane ea bana e kanna ea ba le ho bipetsoa kapa mathata a ho laola litulo (fecal incontinence). Bana ba fumanang kalafo kapele kapa ba nang le karolo e khuts'oane ea mala ba amehang ba na le litholoana tse ntle.

Mathata a ka kenyelletsa:

• Ho ruruha le tšoaetso ea mala (enterocolitis) ho ka etsahala pele ho ts'ebetso, mme ka linako tse ling nakong ea lilemo tse 1 ho isa ho tse peli kamora moo. Matšoao a matla haholo, ho kenyelletsa ho ruruha ha mpa, letshollo le metsi a nkhang hampe, ho tepella le ho fepa hampe.
• Ho senyeha kapa ho phatloha ha mala.
• Short bowel syndrome, boemo bo ka lebisang ho khaello ea phepo e nepahetseng le ho felloa ke metsi 'meleng.

Bitsa mofani oa ngoana oa hau haeba:

• Ngoana oa hau o ba le matšoao a lefu la Hirschsprung
• Ngoana oa hau o na le bohloko ba mpeng kapa matšoao a mang a macha kamora ho alafshoa bakeng sa boemo bona

Megacolon ea tlhaho

Bass LM, Wershil BK. Anatomy, histology, embryology, le kholo ea kholo ea mala a manyane le a maholo. Ka: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, bahlophisi. Sleisenger le Fordtran's Mafu a ka Mpeng le a Sebete: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: khaolo ea 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mathata a motility le lefu la Hirschsprung. Ka: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 358.