Tricuspid atresia

Tricuspid atresia ke mofuta oa lefu la pelo le hlahang nakong ea tsoalo (congenital heart disease), moo valve ea pelo ea tricuspid e haellang kapa e ntlafalitsoeng ka mokhoa o sa tloaelehang. Sekoli se thibela phallo ea mali ho tloha atrium e nepahetseng ho ea ventricle e nepahetseng. Liphoso tse ling tsa pelo kapa sejana hangata li ba teng ka nako e le 'ngoe.

Tricuspid atresia ke mofuta o sa tloaelehang oa lefu la pelo ea tlhaho. E ama batho ba ka bang 5 ho ba bang le ba bang ba 100 000 ba tsoaloang. Motho a le mong ho ba bahlano ea nang le boemo bona o tla ba le mathata a mang a pelo.

Ka tloaelo, mali a phalla ho tloha 'meleng ho ea atrium e nepahetseng, ebe o feta ka valve ea tricuspid ho ea ho ventricle e nepahetseng le ho ea matšoafong. Haeba sephahla sa tricuspid se sa bulehe, mali a ke ke a phalla ho tloha atrium e nepahetseng ho ea ho ventricle e nepahetseng. Ka lebaka la bothata ba sephahla sa "tricuspid", qetellong mali a ke ke a kena matšoafong. Mona ke moo e tlamehang ho ea nka oksijene (e fetoha oksijene).

Ho e-na le hoo, mali a feta ka lesoba le pakeng tsa atrium e ka letsohong le letona le le letšehali. Ka atrium ea leqeleng, e tsoakane le mali a nang le oksijene a mangata a khutlang matšoafong. Motsoako ona oa mali a nang le oksijene le a futsanehileng o pompeloa 'meleng ho tsoa ventricle ea leqeleng. Sena se etsa hore oksijene e maling e be tlase ho feta e tloaelehileng.

Ho batho ba nang le tricuspid atresia, matšoafo a amohela mali ka mokoti o pakeng tsa li-ventricle tse ka letsohong le letona le le letšehali (tse hlalositsoeng kaholimo), kapa ka ho boloka sejana sa lesea se bitsoang ductus arteriosus. Ductus arteriosus e hokahanya methapo ea methapo (methapo ea mali le matšoafo) le aorta (methapo e meholo ea 'mele). E teng ha ngoana a hlaha, empa hangata e ikoala ka bo eona nakoana kamora ho hlaha.

Matšoao a kenyelletsa:

• Mmala o boputsoa letlalong (cyanosis) ka lebaka la boemo bo tlase ba oksijene maling
• Ho hema kapele
• Mokhathala
• Khōlo e fokolang
• Phefumoloho e khutšoanyane

Boemo bona bo ka fumanoa nakong ea litšoantšo tsa bakhachane ba pelehi kapa ha lesea le hlahlojoa kamora ho hlaha. Letlalo le boputswa bo teng nakong ya tswalo. Ho korotla ha pelo hangata ho ba teng ha motho a hlaha 'me ho ka eketsa lerata ho feta likhoeli tse' maloa.

Liteko li ka kenyelletsa tse latelang:

• ECG
• Echocardiogram
• X-ray sefubeng
• Catheterization ea pelo
• MRI ea pelo
• Tlhatlhobo ea pelo ea CT

Hang ha tlhahlobo e entsoe, ngoana o tla amoheloa setsing sa tlhokomelo e matla ea masea (NICU). Moriana o bitsoang prostaglandin E1 o ka sebelisoa ho boloka ductus arteriosis e bulehile e le hore mali a ka fetela matšoafong.

Ka kakaretso, bakuli ba nang le boemo bona ba hloka ho buuoa. Haeba pelo e sa khone ho pompa mali a lekaneng ho ea matšoafong le 'meleng oohle, opereishene ea pele hangata e etsahala matsatsing a pele a bophelo. Ts'ebetsong ena, shunt ea maiketsetso e kenngoa ho boloka mali a phalla matšoafong. Maemong a mang, ts'ebetso ena ea pele ha e hlokahale.

Kamora moo, ngoana o ea hae maemong a mangata. Ngoana o tla hloka ho noa moriana o le mong kapa a 'maloa a letsatsi le letsatsi mme a lateloe haufi le ngaka ea pelo ea bana. Ngaka ena e tla etsa qeto ea hore na mohato oa bobeli oa ts'ebetso o lokela ho etsoa neng.

Mokhahlelo o latelang oa ho buuoa o bitsoa ts'ebetso ea Glenn shunt kapa hemi-Fontan. Mokhoa ona o kopanya halofo ea methapo e tsamaisang mali a se nang oksijene ho tloha halofong e kaholimo ea 'mele ka kotloloho ho methapo ea methapo. Hangata opereishene e etsoa ha ngoana a le pakeng tsa likhoeli tse 4 ho isa ho tse 6.

Nakong ea sethaleng sa I le sa II, ngoana a kanna a shebahala a le putsoa (cyanotic).

Mothati oa III, mohato oa hoqetela, o bitsoa ts'ebetso ea Fontan. Methapo e meng kaofela e jereng mali a se nang oksijene 'meleng e hokahane ka kotloloho le methapo ea methapo e lebisang matšoafong. Hona joale ventricle e letšehali e tlameha ho pompa 'mele feela, eseng matšoafo. Ts'ebetso ena e etsoa hangata ha ngoana a le likhoeli tse 18 ho isa ho tse tharo. Kamora mohato ona oa ho qetela, letlalo la lesea ha le sa le putsoa.

Maemong a mangata, ho buuoa ho tla ntlafatsa boemo.

Mathata a ka kenyelletsa:

• Lipelo tsa pelo tse sa tloaelehang, tse potlakileng (arrhythmias)
• Letšollo le sa foleng (le tsoang ho lefu le bitsoang protein-losing enteropathy)
• Ho hloleha ha pelo
• Maro ka mpeng (ascites) le ka matšoafong (mokokotlo oa mokokotlo)
• Thibelo ea shunt ea maiketsetso
• Likoti le mathata a mang a tsamaiso ea methapo
• Lefu la tšohanyetso

Ikopanye le mofani oa tlhokomelo ea bophelo hang hang haeba lesea la hau le na le:

• Liphetoho tse ncha mokhoeng oa ho hema
• Mathata a ho ja
• Letlalo le sootho

Ha ho na mokhoa o tsebahalang oa ho thibela tricuspid atresia.

Tri atresia; Valve boloetse - tricuspid atresia; Congenital pelo - tricuspid atresia; Lefu la pelo ea cyanotic - tricuspid atresia

• Pelo - karolo ho ea bohareng
• Tricuspid atresia

CD ea Fraser, Kane LC. Lefu la pelo ea Congenital. Ka: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buka ea Sabiston ea Ngaka ea ho Buoa. 20th, ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: khaolo ea 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital lefu la pelo ho motho e moholo le mokuli oa bana. Ka: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Lefu la pelo la Braunwald: Buka ea bongaka ea meriana ea pelo. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: khaolo ea 75.