Hypoplastic lefu la pelo

Hypoplastic left heart syndrome e hlaha ha likarolo tsa lehlakore le letšehali la pelo (mitral valve, ventricle ea leqele, aortic valve le aorta) li sa hōle ka botlalo. Boemo bo teng nakong ea tsoalo (congenital).

Hypoplastic left heart ke mofuta o sa tloaelehang oa lefu la pelo la tlhaho. E tloaelehile haholo ho banna ho feta basali.

Joalo ka liphoso tse ngata tsa pelo ea tlhaho, ha ho na sesosa se tsebahalang. Hoo e ka bang 10% ea masea a nang le lefu la pelo le letšehali la hypoplastic le ona a na le mathata a mang a tsoalo. E boetse e amahanngoa le mafu a mang a liphatsa tsa lefutso a kang Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 le 18.

Bothata bo hlaha pele ho tsoalo ha ventricle ea leqele le likarolo tse ling li sa hole hantle, ho kenyeletsoa le:

• Aorta (sejana sa mali se tsamaisang mali a nang le oksijene ho tloha ka ventricle e letšehali ho ea ho 'mele oohle)
• Ho kena le ho tsoa ha ventricle
• Mitral le li-valve tsa aortic

Sena se etsa hore ventricle le aorta tse ka letsohong le letšehali li se tsoele pele hantle, kapa li be le hypoplastic. Maemong a mangata, ventricle e letšehali le aorta li nyane haholo ho feta tse tloaelehileng.

Ho masea a nang le boemo bona, lehlakore le letšehali la pelo ha le khone ho romella mali a lekaneng 'meleng. Ka lebaka leo, lehlakore le letona la pelo le tlameha ho boloka ho potoloha ha matšoafo le 'mele ka bobeli. Ventricle e nepahetseng e ka ts'ehetsa ho potoloha hoa matšoafo le 'mele ka nakoana, empa mojaro ona o eketsehileng oa mosebetsi qetellong o baka lehlakoreng le letona la pelo ho hloleha.

Monyetla o le mong feela oa ho phela ke khokahano lipakeng tsa lehlakore le letona le le letšehali la pelo, kapa lipakeng tsa methapo le methapo ea methapo (methapo ea mali e isang mali matšoafong). Hangata masea a hlaha a e-na le likhokahano tse peli:

• Foramen ovale (lesoba pakeng tsa atrium e ka ho le letona le le letšehali)
• Ductus arteriosus (sejana se senyenyane sa mali se kopanyang aorta le methapo ea pulmonary)

Likhokahanyo tsena ka bobeli hangata lia ikoalla matsatsi a 'maloa ka mor'a ho hlaha.

Ho masea a nang le lefu la pelo le letšehali le nang le hypoplastic, mali a tsoang lehlakoreng le letona la pelo ka methapo ea pulmonary a tsamaea ka ductus arteriosus ho ea aorta. Ena ke eona feela tsela ea hore mali a fihle 'meleng. Haeba ductus arteriosus e lumelloa ho koala lesea le nang le lefu la pelo le letšehali la hypoplastic, lesea le ka shoa kapele hobane ha ho mali a tla pompeloa 'meleng. Masea a nang le lefu la pelo le letšehali la lefu la pelo hangata a qalisoa moriana ho boloka ductus arteriosus e butsoe.

Hobane ha ho na phallo e nyane kapa ha e eo ho tsoa pelong e ka letsohong le letšehali, mali a khutlelang pelong ho tsoa matšoafong a hloka ho feta foramen ovale kapa sekoli sa atrial septal (lesoba le hokahanyang likamore tse bokellang ka lehlakoreng le letšehali le le letona la pelo) khutlela lehlakoreng le letona la pelo. Haeba ho se na foramen ovale, kapa haeba e le nyane haholo, lesea le ka shoa. Masea a nang le bothata bona a buletsoe sekoti lipakeng tsa atria ea bona, ekaba ka ho buuoa kapa ho sebelisoa tube e tšesaane, e tenyetsehang (catheterization ea pelo).

Qalong, lesea le sa tsoa tsoaloa le nang le hypoplastic heart e ka bonahala le tloaelehile. Matšoao a ka hlaha lihoreng tsa pele tsa bophelo, leha ho ka nka matsatsi a 'maloa ho hlahisa matšoao. Matšoao ana a kenyeletsa:

• Bluish (cyanosis) kapa 'mala o fosahetseng oa letlalo
• Matsoho le maoto a batang (lipheletsong)
• Lethargy
• Pelo e futsanehileng
• Ho futsaneha ho anyesa le ho fepa
• Pelo e otlang
• Ho hema ka potlako
• Phefumoloho e khutšoanyane

Ho masea a sa tsoa tsoaloa a phetseng hantle, 'mala o boputsoa matsohong le maotong ke karabelo ea serame (karabelo ena e bitsoa pheriferale cyanosis).

'Mala o moputsoa sefubeng kapa mpeng, molomong le lelemeng ha oa tloaeleha (o bitsoang central cyanosis). Ke sesupo sa hore ha ho na oksijene e lekaneng maling. Hangata cyanosis e eketseha ka ho lla.

Tlhahlobo ea 'mele e ka bontša matšoao a ho hloleha ha pelo:

• E potlakile ho feta sekhahla se tloaelehileng sa pelo
• Lethargy
• Ho eketsa sebete
• Ho hema ka potlako

Hape, ho hula ha libaka libakeng tse fapaneng (letsohong, ho bokolla le tse ling) ho kanna ha fokola haholo. Hangata ho na le melumo e sa tloaelehang (empa eseng kamehla) ha u mametse sefuba.

Liteko li ka kenyelletsa:

• Catheterization ea pelo
• ECG (motlakase oa motlakase)
• Echocardiogram
• X-ray ea sefuba

Hang ha lefu la pelo le letšehali le fumanoa ka lefu la hypoplastic, lesea le tla kenngoa lefapheng la tlhokomelo e matla ea masea. Ho ka hlokahala mochini o phefumolohang (ventilator) ho thusa lesea ho hema. Moriana o bitsoang prostaglandin E1 o sebelisetsoa ho boloka mali a potoloha le 'mele ka ho boloka ductus arteriosus e butsoe.

Mehato ena ha e rarolle bothata. Kamehla boemo bo hloka ho buuoa.

Phekolo ea pele, e bitsoang ts'ebetso ea Norwood, e etsahala matsatsing a pele a bophelo ba lesea. Tsamaiso ea Norwood e na le ho aha aorta e ncha ka:

• Ho sebelisa sephahla sa pulmonary le artery
• Ho hokela aorta ea khale e nang le hypoplastic le methapo ea pelo ho ea aorta e ncha
• Ho tlosa lebota lipakeng tsa atria (atrial septum)
• Ho etsa khokahano ea maiketsetso ho tsoa ho ventricle e nepahetseng kapa mothapo oa 'mele ho ea methapong ea pulmonary ho boloka phallo ea mali matšoafong (e bitsoang shunt)

Mofuta o mong oa ts'ebetso ea Norwood, o bitsoang ts'ebetso ea Sano, o ka sebelisoa. Ts'ebetso ena e etsa hore ventricle e nepahetseng e hokahane le methapo ea methapo.

Kamora moo, ngoana o ea hae maemong a mangata. Ngoana o tla hloka ho noa meriana ea letsatsi le letsatsi mme a lateloe haufi le ngaka ea pelo ea bana, e tla tseba hore na mokhahlelo oa bobeli oa ts'ebetso o lokela ho etsoa neng.

Mothati oa II oa ts'ebetso o bitsoa ts'ebetso ea Glenn shunt kapa hemi-Fontan. E boetse e bitsoa "shunt" ea "cavopulmonary". Ts'ebetso ena e hokela mothapo o moholo o jereng mali a maputsoa ho tloha halofong e kaholimo ea 'mele (vena cava e phahameng) ka kotloloho methapong ea mali ho ea matšoafong (methapo ea methapo) ho fumana oksijene. Ho buuoa hangata ho etsoa ha ngoana a le likhoeli tse 4 ho isa ho tse 6.

Nakong ea mekhahlelo ea I le II, ngoana a kanna a hlaha a le putsoa (cyanotic).

Mothati oa III, mohato oa hoqetela, o bitsoa ts'ebetso ea Fontan. Methapo e meng kaofela e tsamaisang mali a maputsoa 'meleng (vena cava e tlase) e hokahane ka kotloloho le methapo ea mali matšoafong. Hona joale ventricle e nepahetseng e sebetsa feela e le phaposi ea ho pompela 'mele (ha e sa le matšoafo le' mele). Ts'ebetso ena e etsoa hangata ha ngoana a le likhoeli tse 18 ho isa ho tse 4. Kamora mohato ona oa ho qetela, ngoana ha a sa na cyanotic mme o na le boemo bo tloaelehileng ba oksijene maling.

Batho ba bang ba kanna ba hloka liopereishene tse ngata lilemong tsa bona tsa bo-20 kapa 30 haeba ba ka ba thata ho laola li-arrhythmias kapa mathata a mang a ts'ebetso ea Fontan.

Lingaka tse ling li nka phetoho ea pelo e le mokhoa o mong ho fapana le opereishene ea 3. Empa ho na le lipelo tse fokolang tse fanoeng bakeng sa masea a manyane.

Haeba e sa phekoloe, lefu la pelo le letšehali le bolaeang le kotsi. Litefiso tsa ho pholoha bakeng sa tokiso e hlophisitsoeng li ntse li phahama ha mekhoa ea ho buoa le tlhokomelo kamora ho buuoa li ntlafala. Ho pholoha kamora sethala sa pele ho feta 75%. Bana ba pholohang selemo sa bona sa pele ba na le monyetla o motle haholo oa ho phela nako e telele.

Sephetho sa ngoana kamora ho buuoa se latela boholo le ts'ebetso ea ventricle e nepahetseng.

Mathata a kenyelletsa:

• Thibelo ea shunt ea maiketsetso
• Ho koala mali ho ka lebisang ho stroke kapa pulmonary embolism
• Letšollo la nako e telele (le sa foleng) (le tsoang ho bokuli bo bitsoang protein-losing enteropathy)
• Maro ka mpeng (ascites) le ka matšoafong (mokokotlo oa mokokotlo)
• Ho hloleha ha pelo
• Lipelo tsa pelo tse sa tloaelehang, tse potlakileng (arrhythmias)
• Likoti le mathata a mang a tsamaiso ea methapo
• Ho holofala ha methapo
• Lefu la tšohanyetso

Ikopanye le mofani oa tlhokomelo ea bophelo hang hang haeba lesea la hau:

• E ja hanyane (ho fokotsa ho fepa)
• E na le letlalo le leputsoa (cyanotic)
• E na le liphetoho tse ncha mokhoeng oa ho hema

Ha ho na thibelo e tsebahalang ea lefu la pelo le letšehali la hypoplastic. Joalo ka mafu a mangata a tsoalo, lisosa tsa hypoplastic left heart syndrome ha li na bonnete ebile ha li a amahanngoa le lefu la 'm'a kapa boitšoaro.

HLHS; Congenital pelo - hypoplastic left heart; Lefu la pelo ea cyanotic - pelo e letsohong le letšehali e nang le hypoplastic

• Pelo - karolo ho ea bohareng
• Pelo - pono e ka pele
• Hypoplastic lefu la pelo

CD ea Fraser, Kane LC. Lefu la pelo ea Congenital. Ka: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Motheo oa Biological oa Tloaelo ea Kajeno ea Thibelo. 20th, ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: khaolo ea 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Congenital lefu la pelo ho motho e moholo le mokuli oa bana. Ka: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Lefu la pelo la Braunwald: Buka ea bongaka ea meriana ea pelo. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: khaolo ea 75.