Chylomicronemia lefu

Chylomicronemia syndrome ke lefu leo ​​'mele o sa senye mafura ka nepo. Sena se baka likaroloana tsa mafura tse bitsoang li-chylomicrons hore li hahe maling. Boloetse bona bo fetisoa ke malapa.

Chylomicronemia syndrome e ka hlaha ka lebaka la lefu le sa tloaelehang la liphatsa tsa lefutso moo protheine (enzyme) e bitsoang lipoprotein lipase (LpL) e robehileng kapa e lahlehileng. E ka boela ea bakoa ke ho ba sieo ha ntlha ea bobeli e bitsoang apo C-II, e etsang hore LpL e sebetse. LpL hangata e fumanoa ka mafura le mesifa. E thusa ho senya lipids tse ling. Ha LpL e le sieo kapa e robehile, likaroloana tsa mafura tse bitsoang li-chylomicrons lia bokellana maling. Sehahi sena se bitsoa chylomicronemia.

Liphoso tsa apolipoprotein CII le apolipoprotein AV le tsona li ka baka lefu lena. Ho na le monyetla oa hore o etsahale ha batho ba ikemiselitseng ho ba le triglycerides e phahameng (joalo ka ba nang le malapa a kopantseng hyperlipidemia kapa malapa a hypertriglyceridemia) ba ba le lefu la tsoekere, botenya kapa ba pepesehetse meriana e itseng.

Matšoao a ka qala bongoaneng mme a kenyelletsa:

• Bohloko ba mpeng ka lebaka la ho fokola ha masapo (ho ruruha ha manyeme).
• Matšoao a tšenyo ea methapo, joalo ka ho lahleheloa ke maikutlo maotong kapa maotong, le tahlehelo ea mohopolo.
• Lihlahisoa tse mosehla tsa mafura letlalong le bitsoang xanthomas. Litsi tsena li ka hlaha mokokotlong, marameng, bohato ba maoto, kapa mangole le litsoeng.

Tlhahlobo ea 'mele le liteko li ka bonts'a:

• Ho eketsa sebete le spleen
• Ho ruruha ha manyeme
• Mafura a beha ka tlasa letlalo
• Mohlomong mafura a beha ka har'a leihlo la leihlo

Ho tla hlaha lera le nang le tranelate ha mali a ohla mochining oa laboratori. Lera lena le bakoa ke li-chylomicrons maling.

Boemo ba triglyceride bo phahame haholo.

Ho hlokahala lijo tse se nang mafura, tse se nang joala. U kanna ua hloka ho emisa ho noa meriana e meng e ka mpefatsang matšoao. Se ke oa emisa ho noa moriana leha o sa bua le mofani oa tlhokomelo ea bophelo ba hau pele. Maemo a kang ho felloa ke metsi 'meleng le lefu la tsoekere a ka mpefatsa matšoao. Haeba e fumanoa, maemo ana a hloka ho phekoloa le ho laoloa.

Lijo tse se nang mafura li ka fokotsa matšoao haholo.

Ha li sa alafatsoe, li-chylomicrons tse fetelletseng li ka lebisa ho hlasetsoeng ke pancreatitis. Boemo bona bo ka ba bohloko haholo esita le ho beha bophelo kotsing.

Batla tlhokomelo ea bongaka hang-hang haeba u e-na le bohloko ba mpeng kapa matšoao a mang a lemosang a ho fokola ha pelo.

Bitsa mofani oa hau haeba u na le nalane ea hau kapa ea lelapa ea maemo a phahameng a triglyceride.

Ha ho na mokhoa oa ho thibela motho ho rua lefu lena.

Ho tsebahala ha lipoprotein lipase; Letšoao le tloaelehileng la hyperchylomicronemia, Mofuta oa I hyperlipidemia

• Hepatomegaly
• Xanthoma lengoleng

Genest J, Libby P. Lipoprotein mathata le lefu la pelo. Ka: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Lefu la pelo la Braunwald: Buka ea bongaka ea meriana ea pelo. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: khaolo ea 48.

Robinson JG. Mathata a metabolism ea lipid. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 195.