Lefu la Bartter

Bartter syndrome ke sehlopha sa maemo a sa tloaelehang a amang liphio.

Ho na le liphoso tse hlano tsa liphatsa tsa lefutso tse tsejoang hore li amahanngoa le Bartter syndrome. Boemo bo teng nakong ea tsoalo (congenital).

Boemo bona bo bakoa ke ho holofala ha liphio bokhoni ba ho khutlisetsa sodium. Batho ba anngoeng ke lefu la Bartter ba lahleheloa ke sodium e ngata haholo ka moroto. Sena se baka ho phahama ha boemo ba hormone aldosterone, mme se etsa hore liphio li tlose potasiamo e ngata haholo 'meleng. Sena se tsejoa e le ho senya potasiamo.

Boemo bona bo boetse bo baka tekano e sa tloaelehang ea asiti maling a bitsoang hypokalemic alkalosis, e bakang khalsiamo e ngata haholo morong.

Hangata lefu lena le hlaha bongoaneng. Matšoao a kenyelletsa:

• Ho sokela
• Sekhahla sa boima ba 'mele se tlase haholo ho feta sa bana ba bang ba lilemo tse tšoanang le tsa thobalano (kholo ea ho hloleha)
• Ho hloka ho ntša metsi khafetsa ho feta tloaelo (maqhubu a ho ntša metsi)
• Khatello ea mali e tlase
• Majoe a liphio
• Ho kokomoha ha mesifa le bofokoli

Bartter syndrome hangata e belaelloa ha tlhahlobo ea mali e fumana potasiamo e tlase maling. Ho fapana le mefuta e meng ea lefu la liphio, boemo bona ha bo bake khatello e phahameng ea mali. Ho na le tloaelo ea khatello e tlase ea mali. Liteko tsa laboratori li ka bonts'a:

• Tekanyo e phahameng ea potasiamo, khalsiamo le chloride ka morong
• Litekanyetso tse phahameng tsa lihomone, renin le aldosterone, maling
• Low chloride ea mali
• Metaboliki ea alkalosis

Matšoao le matšoao ana a ka hlaha ho batho ba noang li-diuretiki tse ngata (lipilisi tsa metsi) kapa litlatsetso. Ho ka etsoa liteko tsa moroto ho felisa lisosa tse ling.

Ho ka etsoa ultrasound ea liphio.

Bartter syndrome e alafshoa ka ho ja lijo tse nang le potasiamo e ngata kapa ho noa li- supplement tsa potasiamo.

Batho ba bangata ba boetse ba hloka litlatsetso tsa letsoai le magnesium.Ho ka hlokahala moriana o thibelang bokhoni ba liphio ho felisa potasiamo. Litekanyetso tse phahameng tsa lithethefatsi tse seng khahlanong le ho ruruha (NSAIDs) le tsona li ka sebelisoa.

Masea a nang le bothata bo boholo ba kholo a ka hola ka mokhoa o tloaelehileng ka kalafo. Ha nako e ntse e ea, batho ba bang ba nang le boemo bona ba tla hloleha liphio.

Bitsa mofani oa tlhokomelo ea bophelo haeba ngoana oa hau e le:

• Ho ba le mesifa ea mesifa
• Ho se hōle hantle
• Ho rota khafetsa

Ho senyeha ha potasiamo; Nephropathy e senyang letsoai

• Teko ea boemo ba Aldosterone

Dixon BP. Lintho tse sa tloaelehang tsa lipalangoang tsa li-tubular: Bartter syndrome. Ka: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 549.1

Guay-Woodford LM. Lefa la nephropathies le kholo e sa tloaelehang ea nts'etsopele ea pampitšana ea ho ntša metsi. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 119.

Thaba ea DB. Mathata a potasiamo. Ka: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, li-eds. Brenner le Rector ea Liphio. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 17.