Granulomatosis e nang le polyangiitis

Granulomatosis le polyangiitis (GPA) ke lefu le sa tloaelehang moo methapo ea mali e chesang. Sena se baka tšenyo lithong tse kholo tsa 'mele. E ne e tsejoa e le Wegener’s granulomatosis.

GPA haholo e baka ho ruruha ha methapo ea mali matšoafong, liphio, nko, lisono le litsebe. Sena se bitsoa vasculitis kapa angiitis. Libaka tse ling le tsona li ka ameha maemong a mang. Lefu lena le ka bolaea mme kalafo e potlakileng e bohlokoa.

Maemong a mangata, sesosa sa 'nete ha se tsejoe, empa ke boloetse bo ikemetseng. Nako le nako, vasculitis e nang le lithibela-mafu tse ntle tsa antineutrophil cytoplasmic (ANCA) e bakiloe ke lithethefatsi tse 'maloa ho kenyelletsa le k'hok'heine e khaotsoeng ka levamisole, hydralazine, propylthiouracil le minocycline.

GPA e atile haholo ho batho ba baholo ba lilemong tse bohareng ba litloholo tse ka leboea ho Europe. Ke seoelo baneng.

Khafetsa sinusitis le nko ea mali ke matšoao a atileng haholo. Matšoao a mang a pele a kenyelletsa feberu e se nang sesosa se hlakileng, ho fufuleloa bosiu, mokhathala le maikutlo a kulang ka kakaretso (malaise).

Matšoao a mang a tloaelehileng a kenyeletsa:

• Matšoao a sa foleng a tsebe
• Bohloko, le liso tse potileng pulo ea nko
• Khohlela ka mali kapa ka ntle ho sekhohlela
• Ho opeloa sefubeng le ho hema hanyane ha lefu lena le ntse le tsoela pele
• Ho felloa ke takatso ea lijo le ho theola boima ba 'mele
• Liphetoho tsa letlalo joalo ka matetetso le liso tsa letlalo
• Mathata a liphio
• Moroto o nang le madi
• Mathata a mahlo ho tloha ho conjunctivitis e bonolo ho isa ho ruruha ho hoholo ha leihlo.

Matšoao a sa tloaelehang a kenyelletsa:

• Bohloko bo kopaneng
• Bofokoli
• Bohloko ba mpeng

U kanna oa ba le teko ea mali e batlang liprotheine tsa ANCA. Liteko tsena li etsoa ho batho ba bangata ba nang le GPA e sebetsang. Leha ho le joalo, ka linako tse ling teko ena e mpe, le ho batho ba nang le boemo bona.

X-ray ea sefuba e tla etsoa ho batla matšoao a lefu la matšoafo.

Urinalysis e etsoa ho sheba matšoao a lefu la liphio joalo ka protheine le mali ka morong. Ka linako tse ling moroto o bokelloa ho feta lihora tse 24 ho bona hore na liphio li sebetsa joang.

Liteko tse tloaelehileng tsa mali li kenyelletsa:

• Palo e felletseng ea mali (CBC)
• Phanele e akaretsang ea metabolic
• Sekhahla sa sedimentation sa Erythrocyte (ESR)

Ho ka etsoa liteko tsa mali ho khetholla maloetse a mang. Tsena li ka kenyelletsa:

• Lisireletsi tse khahlanong le nyutlelie
• Li-antibodies tsa anti-glomerular kamoreng e ka tlase (anti-GBM)
• C3 le C4, cryoglobulins, hepatitis serologies, HIV
• Liteko tsa ts'ebetso ea sebete
• Sesepa sa lefuba le litso tsa mali

Ka linako tse ling biopsy e hlokahala ho netefatsa hore na lefu lena le matla hakae le ho hlahloba hore na lefu le matla hakae. Hangata biopsy ea liphio e etsoa. U kanna ua ba le e 'ngoe ea tse latelang:

• Nasal mucosal biopsy
• Bula biopsy ea matšoafo
• Letlalo biopsy
• Biopsy e kaholimo-limo ea moea

Liteko tse ling tse ka etsoang li kenyelletsa:

• Sesepa sa Sinus CT
• Sekena sa CT

Ka lebaka la boemo bo ka bang kotsi ba GPA, o kanna oa kena sepetlele. Hang ha lefu lena le fumanoa, mohlomong o tla phekoloa ka litekanyetso tse phahameng tsa glucocorticoids (joalo ka prednisone). Tsena li fanoa ka methapo bakeng sa matsatsi a 3 ho isa ho a 5 qalong ea kalafo. Prednisone e fuoa hammoho le meriana e meng e fokotsang karabelo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung.

Bakeng sa lefu le bobebe meriana e meng e fokotsang karabelo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung e kang methotrexate kapa azathioprine e ka sebelisoa.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept kapa Myfortic)

Meriana ena e sebetsa mafung a matla, empa e ka baka litlamorao tse mpe.Batho ba bangata ba nang le GPA ba phekoloa ka meriana e tsoelang pele ho thibela ho khutlela morao bonyane likhoeli tse 12 ho isa ho tse 24. Bua le mofani oa tlhokomelo ea bophelo ka leano la hau la kalafo.

Meriana e meng e sebelisetsoang GPA e kenyelletsa:

• Meriana e thibelang tahlehelo ea masapo e bakoang ke prednisone
• Folic acid kapa folinic acid, haeba u nka methotrexate
• Lithibela-mafu ho thibela tšoaetso ea matšoafo

Lihlopha tsa ts'ehetso le ba bang ba nang le mafu a ts'oanang li ka thusa batho ba nang le boemo bona le ba malapa a bona ho ithuta ka mafu le ho tloaela liphetoho tse amanang le kalafo.

Ntle le kalafo, batho ba nang le mefuta e matla ea lefu lena ba ka shoa nakong ea likhoeli tse 'maloa.

Ka kalafo, pono ea bakuli ba bangata e ntle. Batho ba bangata ba fumanang li-corticosteroids le meriana e meng e fokotsang karabelo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung e ba betere haholo. Batho ba bangata ba nang le GPA ba phekoloa ka meriana e tsoelang pele ho thibela ho khutlela morao bonyane likhoeli tse 12 ho isa ho tse 24.

Mathata a etsahala hangata ha lefu le sa alafshoe. Batho ba nang le GPA ba ba le tšenyo ea lisele matšoafong, moeeng le liphio. Ho kenella ha liphio ho ka baka tšollo ea mali le moroto le liphio. Lefu la liphio le ka mpefala kapele. Ts'ebetso ea liphio e kanna ea se ntlafale leha boemo bo laoloa ke meriana.

Haeba e sa alafatsoe, ho hloleha ha liphio mohlomong le lefu le etsahala maemong a mangata.

Mathata a mang a ka kenyelletsa:

• Ho ruruha ha mahlo
• Ho hloleha ha mapafu
• Ho kgohlela madi
• Nasal septum perforation (lesoba ka hare ho nko)
• Litla-morao tsa meriana e sebelisetsoang ho phekola lefu lena

Bitsa mofani oa hau haeba:

• U ba le bohloko ba sefuba le phefumoloho e khuts'oane.
• U khohlela mali.
• U na le mali ka morong oa hau.
• U na le matšoao a mang a lefu lena.

Ha ho na thibelo e tsebahalang.

Pele: Wegener's granulomatosis

• Granulomatosis e nang le polyangiitis leotong
• Tsamaiso ea phefumoloho

Grau RG. Vasculitis e bakoang ke lithethefatsi: Maikutlo a macha le lethathamo la lipelaelo. Cur ea Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 e fetotsoe.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Sehlopha sa ho ithuta sa French Vasculitis; Bafuputsi ba MAINRITSAN. Tlhokomelo ea Rituximab kapa azathioprine ho vasculitis e amanang le ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 e fetotsoe.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Lejoe JH. Tsamaiso ea vasculitides. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 254.

Yang NB, AM ea Reginato. Granulomatosis e nang le polyangiitis. Ka: Ferri FF, e hlophisitsoeng. Moeletsi oa Bongaka oa Ferri oa 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, le al. Litlhahiso tsa EULAR / ERA-EDTA bakeng sa tsamaiso ea vasculitis e amanang le ANCA. [khalemelo e phatlalalitsoeng e hlaha ho Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 e fetotsoe.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.