Cystic fibrosis

Cystic fibrosis ke lefu le bakang mamina a teteaneng, a khomarelang ho aha matšoafong, tšilong ea lijo le libakeng tse ling tsa 'mele. Ke e 'ngoe ea maloetse a sa foleng a sa foleng ho bana le ho batho ba baholo. Ke lefu le sokelang bophelo.

Cystic fibrosis (CF) ke lefu le fetisoang ke malapa. E bakoa ke lefutso le nang le sekoli le etsang hore 'mele o hlahise mokelikeli o motenya ka mokhoa o sa tloaelehang le ho khomarela, o bitsoang mucus. Mameno ana a bokellana ka har'a matšoafo le liphakeng.

Ho bokellana ha mamina ho baka mafu a sokelang bophelo a matšoafo le mathata a tebileng a tšilo ea lijo. Lefu lena le ka boela la ama litšoelesa tsa mofufutso le tsamaiso ea monna ea ho ikatisa.

Batho ba bangata ba na le liphatsa tsa lefutso tsa CF, empa ha ba na matšoao. Lebaka ke hore motho ea nang le CF o tlameha ho rua liphatsa tsa lefutso tse 2 tse nang le sekoli, 1 ho motsoali ka mong. Maamerika a mang a na le liphatsa tsa lefutso tsa CF. E tloaelehile haholo ho ba tsoang Leboea kapa bohareng ba Europe.

Boholo ba bana ba nang le CF ba fumanoa ba le lilemo li 2, haholo-holo ha tlhahlobo ea masea e sa tsoa tsoaloa e etsoa ho pholletsa le United States. Bakeng sa palo e nyane, lefu lena ha le fumanoe ho fihlela lilemo tse 18 kapa ho feta. Hangata bana bana ba na le mofuta o bobebe oa lefu lena.

Matšoao ho masea a sa tsoa tsoaloa a ka kenyelletsa:

• Kholo e liehang
• Ho hloleha ho nona ka mokhoa o tloaelehileng nakong ea bongoana
• Ha ho tsamaiso ea mala ka lihora tse 24 ho isa ho tse 48 tsa bophelo
• Letlalo le latsoang letsoai

Matšoao a amanang le tšebetso ea mala a ka kenyelletsa:

• Bohloko ba 'mele ka lebaka la ho sokela haholo
• Ho eketsa khase, ho senya, kapa mpa e bonahalang e ruruhile (e senyehile)
• Ho nyekeloa ke pelo le ho lahleheloa ke takatso ea lijo
• Mantle a bosootho kapa a 'mala oa letsopa, a nkhang hampe, a na le mameno, kapa a phaphamalang
• Ho fokotsa boima ba 'mele

Matšoao a amanang le matšoafo le libe a ka kenyelletsa:

• Ho kgohlola kapa ho eketsa mameno a sebeng kapa a matšoafong
• Mokhathala
• Tsubuhlellano ea nko e bakoang ke li-polyps tsa nko
• Likarolo tse phetoang tsa pneumonia (matšoao a pneumonia ho motho ea nang le cystic fibrosis a kenyelletsa feberu, ho khohlela ho eketsehileng le ho hema hanyane, mamina a eketsehang le ho hloka takatso ea lijo)
• Bohloko ba sinus kapa khatello e bakoang ke tšoaetso kapa li-polyps

Matšoao a ka hlokomeloang hamorao bophelong:

• Ho hloka thari (ka banna)
• Ho ruruha khafetsa ha manyeme (pancreatitis)
• Matšoao a phefumoloho
• Menoana e koetsoeng

Ho etsoa tlhahlobo ea mali ho thusa ho fumana CF. Teko e sheba liphetoho liphatseng tsa lefutso tsa CF. Liteko tse ling tse sebelisetsoang ho fumana CF li kenyelletsa:

• Teko ea Immunoreactive trypsinogen (IRT) ke teko e tloaelehileng ea tlhahlobo ea masea e sa tsoa tsoaloa ea CF. Boemo bo phahameng ba IRT bo fana ka maikutlo a CF e ka bang teng mme bo hloka tlhahlobo e ngoe.
• Teko ea mofufutso oa mofufutso ke tlhahlobo e tloaelehileng ea tlhahlobo ea CF. Tekanyo e phahameng ea letsoai mofufutso oa motho ke sesupo sa lefu lena.

Liteko tse ling tse khethollang mathata a ka amanang le CF li kenyelletsa:

• X-ray sefubeng kapa CT scan
• Teko ea mafura
• Liteko tsa mosebetsi oa matšoafo
• Tekanyo ea ts'ebetso ea pancreatic (setuloana sa pancreatic elastase)
• Teko ea ts'usumetso ea lekunutu
• Trypsin le chymotrypsin ka setuloaneng
• GI e kaholimo le lihlopha tse nyane tsa mala
• Meetlo ea mapheo (e fumanoang ka sekhohlela, bronchoscopy kapa swab ea 'metso)

Tlhahlobo ea pele ea CF le leano la kalafo e ka ntlafatsa bophelo le boleng ba bophelo. Ho latela le ho beha leihlo ho bohlokoa haholo. Ha ho khonahala, tlhokomelo e lokela ho amoheloa tleliniking e khethehileng ea cystic fibrosis. Ha bana ba se ba le baholo, ba lokela ho fetisetsa setsing se khethehileng sa batho ba baholo sa cystic fibrosis.

Kalafo ea mathata a matšoafo e kenyelletsa:

• Lithibela-mafu ho thibela le ho phekola tšoaetso ea matšoafo le sinus. Li ka nooa ka molomo, kapa tsa fuoa methapo kapa kalafo ea ho hema. Batho ba nang le CF ba ka noa lithibela-mafu feela ha ho hlokahala, kapa ka linako tsohle. Tekanyo hangata e phahame ho feta e tloaelehileng.
• Inhaled meriana ho thusa bula airways.
• Meriana e meng e fanoang ke kalafo ea ho hema ho mamina a masesaane mme e nolofalletsa ho khohlela ke kalafo ea enzyme ea DNAse le tharollo ea letsoai e nang le letsoai le phahameng haholo (hypertonic saline).
• Ente ea mokakallane le pneumococcal polysaccharide (PPV) selemo le selemo (botsa mofani oa tlhokomelo ea bophelo).
• Ho kenyelletsa masapo ke khetho maemong a mang.
• Phekolo ea oksijene e ka hlokahala ha lefu la matšoafo le ntse le mpefala.

Mathata a matšoafo a boetse a phekoloa ka mekhoa ea kalafo ho fokotsa mameno. Sena se etsa hore ho be bonolo ho khohlela mamina ho tsoa matšoafong.

Mekhoa ena e kenyelletsa:

• Ketsahalo kapa boikoetliso bo etsang hore o heme haholo
• Lisebelisoa tse sebelisoang motšehare ho thusa ho hlakola moea o kenang haholo
• Pherekano ea sefubeng sa letsoho (kapa sefuba physiotherapy), moo setho sa lelapa kapa setsebi se opang sefubeng, mokokotlo le sebaka sa motho ka tlasa matsoho hanyane

Kalafo ea mathata a mala le a phepo e nepahetseng e ka kenyelletsa:

• Lijo tse khethehileng tse nang le liprotheine le likhalori bakeng sa bana ba baholo le batho ba baholo
• Li-enzyme tsa pancreatic ho thusa ho monya mafura le liprotheine, tse nkiloeng lijong tsohle
• Lisebelisoa tsa vithamine, haholo livithamini A, D, E, le K
• Mofani oa hau a ka eletsa mekhoa e meng ea kalafo haeba o na le litulo tse thata haholo

Ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, le elexacaftor ke meriana e alafang mefuta e meng ea CF.

• Li ntlafatsa tšebetso ea e 'ngoe ea liphatsa tsa lefutso tse sa sebetseng tse bakang CF.
• Ho fihlela ho 90% ea bakuli ba nang le CF mme ba tšoaneleha bakeng sa e le 'ngoe kapa ho feta ea meriana ena ba le bang kapa ba kopane.
• Ka lebaka leo, ho na le li-mucus tse ngata tse ngata matšoafong. Matšoao a mang a CF le 'ona a ntlafalitsoe.

Tlhokomelo le tlhokomelo lapeng li lokela ho kenyelletsa:

• Ho qoba mosi, lerōle, litšila, mosi, lik'hemik'hale tsa lapeng, mosi oa leifo le hlobo le hlobo.
• Ho fa maro a mangata, haholo masea le bana nakong ea leholimo le chesang, ha ho na le lets'ollo kapa litulo tse hlephileng kapa nakong ea boikoetliso bo eketsehileng.
• Ho ikoetlisa makhetlo a 2 kapa a mararo beke ka 'ngoe. Ho sesa, ho matha le ho palama baesekele ke khetho e ntle.
• Ho hloekisa kapa ho hlahisa mameno kapa liphiri tse tsoang leetong la moea. Sena se tlameha ho etsoa makhetlo a 1 ho isa ho a 4 ka letsatsi. Bakuli, malapa le bahlokomeli ba tlameha ho ithuta ka ho etsa sefuba le seretse ka morao ho thusa ho boloka moea o hlakile.
• Ha ho buelloe ho kopana le batho ba bang ba nang le CF kaha ba ka fapanyetsana mafu (ha e sebetse ho litho tsa lelapa).

U ka fokotsa khatello ea maikutlo ea bokuli ka ho kenela sehlopha sa ts'ehetso sa cystic fibrosis. Ho arolelana le ba bang ba nang le boiphihlelo bo tšoanang le mathata ho ka thusa lelapa la hau hore le se ke la ikutloa le le bang.

Boholo ba bana ba nang le CF ba lula ba phetse hantle ho fihlela ba se ba le baholo. Ba khona ho nka karolo mesebetsing e mengata le ho ea sekolong. Bacha ba bangata ba baholo ba nang le CF ba qeta koleche kapa ba fumana mesebetsi.

Boloetse ba matšoafo bo qetella bo mpefala ho isa moo motho a holofetseng. Kajeno, nako e tloaelehileng ea bophelo bakeng sa batho ba nang le CF ba phelang ho fihlela ba le baholo ke lilemo tse ka bang 44.

Lefu hangata le bakoa ke mathata a matšoafo.

Bothata bo tloaelehileng haholo ke tšoaetso e sa foleng ea ho hema.

Mathata a mang a kenyelletsa:

• Mathata a mantle, a kang li-gallstones, ho koala mala, le ho phatloha ha methapo
• Ho kgohlela madi
• Ho hloleha ho sa foleng ha phefumoloho
• Lefu la tsoekere
• Ho hloka thari
• Lefu la sebete kapa ho hloleha ha sebete, pancreatitis, lefu la ho thatafala ha sebete
• Khaello ea phepo e nepahetseng
• Nasal polyps le sinusitis
• Osteoporosis le ramatiki
• Letšoafo le lulang le khutla
• Pneumothorax
• Ho hloleha ha pelo ka lehlakoreng le letona (cor pulmonale)
• Kankere e hlakileng

Bitsa mofani oa hau haeba lesea kapa ngoana a na le matšoao a CF, le liphihlelo:

• Feberu, ho khohlela ho eketsehileng, ho fetoha ha sekhohlela kapa mali ho sekhohlela, ho felloa ke takatso ea lijo kapa matšoao a mang a pneumonia
• Ho fokotsa boima ba 'mele
• Ho its'oara hangata kapa litulo tse nkgang hampe kapa tse nang le mameno a mangata
• Mpa e ruruhileng kapa ho eketseha ha ho ruruha

Bitsa mofani oa hau haeba motho ea nang le CF a hlaha matšoao a macha kapa haeba matšoao a mpefala, haholo bothata ba ho hema haholo kapa ho khohlela mali.

CF e ke ke ea thibeloa. Ho hlahloba ba nang le nalane ea malapa ea lefu lena ho ka fumana lefutso la CF ho bajari ba bangata.

CF

• Phepo e nepahetseng - mathata a ho laola ngoana
• Gastrostomy e fepa tube - bolus
• Mokhoa oa ho hema ha o haelloa ke moea
• Jejunostomy tube ea ho fepa
• Metsi a tsamaeang ka poso

• Tlelabo
• Metsi a tsamaeang ka poso
• Menoana e koetsoeng
• Cystic fibrosis

Donaldson SH, Pilewski JM, Griese M, le al. Tezacaftor / ivacaftor lihloohong tse nang le cystic fibrosis le F508del / F508del-CFTR kapa F508del / G551D-CFTR. Am J Phefumoloho ea Crit Care Med. 2018; 197 (2): 214-224. PMID: 28930490 e fetotsoe.ncbi.nlm.nih.gov/28930490/.

Eagan ME, Schechter MS, Voynow JA. Cystic fibrosis. Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 432.

PM Farrell, White TB, Ren CL, le al. Tlhahlobo ea cystic fibrosis: litataiso tsa tumellano ho tsoa ho Cystic Fibrosis Foundation. J Phekolo ea bana. 2017; 181S: S4-S15.e1. PMID: 28129811 phatlalalitsoe.ncbi.nlm.nih.gov/28129811/.

Graeber SY, Dopfer C, Naehrlich L, le al. Liphello tsa kalafo ea lumacaftor / ivacaftor mabapi le ts'ebetso ea CFTR ho bakuli ba Phe508del homozygous ba nang le cystic fibrosis. Am J Phefumoloho ea Tlhokomelo ea Med. 2018; 197 (11): 1433-1442. PMID: 29327948 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29327948/.

Grasemann H. Cystic fibrosis. Ka: Goldman L, Schafer AI, li-eds. Phekolo ea Goldman-Cecil. La 26th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 83.

Rowe SM, Hoover W, Solomon GM, Sorscher EJ. Cystic fibrosis. Ka: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, li-eds. Buka ea Bongaka ea Phefumoloho ea Murray le Nadel. La 6th. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: khaolo ea 47.

Taylor-Cousar JL, Munck A, McKone EF le ba bang. Tezacaftor-ivacaftor ho bakuli ba cystic fibrosis homozygous bakeng sa phe508del. N Engl J Med. 2017; 377 (21): 2013-2023 PMID: 29099344 e phatlalalitsoeng.ncbi.nlm.nih.gov/29099344/.