Hemophilia A ke eng?

Litaba

• Ke eng e bakang haemophilia A?
• Haemophilia A e fapana jwang le B le C?
• Ke mang ea kotsing?
• Matšoao a haemophilia A ke afe?
• Haemophilia e matla
• Haemophilia e itekanetseng
• Haemophilia e bonolo
• Haemophilia A e fumanoa joang?
• Mathata a haemophilia A ke afe?
• Haemophilia A e alafshoa joang?
• Haemophilia e bonolo A
• Haemophilia e matla A
• Pono ke efe?

Haemophilia A hangata ke lefu la ho tsoa mali liphatseng tsa lefutso le bakoang ke protheine e haelloang kapa e haelloang e bitsoang factor VIII. E boetse e bitsoa khaello ea hemophilia ea khale kapa lebaka la VIII. Maemong a sa tloaelehang, ha e futsanehe, empa ho fapana le moo e bakoa ke karabelo e sa tloaelehang ea boits'ireletso kahare ho mmele oa hau.

Batho ba nang le haemophilia A ba tsoa mali le ho longoa habonolo, 'me mali a bona a nka nako e telele ho etsa mahloele. Haemophilia A ke boemo bo sa tloaelehang, bo tebileng bo se nang pheko, empa bo ea phekoleha.

Bala ho fumana kutloisiso e ntle ea lefu lena la ho tsoa mali, ho kenyelletsa lisosa, lisosa tsa kotsi, matšoao le mathata a ka bang teng.

Ke eng e bakang haemophilia A?

Hemophilia A hangata ke lefu la lefutso. Sena se bolela hore se bakoa ke liphetoho (liphetoho) ho lefutso le itseng. Ha phetoho ena e futsitsoe, e fetisetsoa ho batsoali le bana.

Phetoho e khethehileng ea lefutso e bakang hemophilia A e lebisa ho haelloeng ke ntho e hoamisang e bitsoang factor VIII. 'Mele oa hau o sebelisa lintho tse fapaneng tse koalang ho thusa ho theha maqeba leqebeng kapa ho lematseng.

Lera ke ntho e kang gel e entsoeng ka likarolo tsa 'mele oa hau tse bitsoang li-platelet le fibrin. Maqeba a thusa ho emisa ho tsoa mali ho tsoa kotsi kapa ho seha le ho e lumella ho fola. Ntle le factor VIII e lekaneng, ho tsoa mali ho tla nka nako e telele.

Nako le nako, haemophilia A e hlaha ka mokhoa o sa reroang ho motho ea se nang nalane ea pele ea lelapa ea lefu lena. Sena se tsejoa e le hemophilia A. e fumanoeng A. Hangata e bakoa ke sesole sa 'mele sa motho se etsang li-antibodies tse hlaselang factor VIII ka phoso. Haemophilia e fumanehang e atile haholo bathong ba pakeng tsa lilemo tse 60 le 80 le ho basali ba baimana. Hemophilia e fumanoeng e tsebahala ho e rarolla, ho fapana le sebopeho se futsitsoeng.

Haemophilia A e fapana jwang le B le C?

Ho na le mefuta e meraro ea haemophilia: A, B (e tsejoang hape e le lefu la Keresemese), le C.

Haemophilia A le B li na le matšoao a ts'oanang haholo, empa li bakoa ke liphetoho tse fapaneng tsa lefutso. Haemophilia A e bakwa ke ho haella ha clotting factor VIII. Hemophilia B e hlaha ka lebaka la khaello ea factor IX.

Ka lehlakoreng le leng, hemophilia C e bakoa ke khaello ea factor XI. Batho ba bangata ba nang le mofuta ona oa haemophilia ha ba na matšoao 'me hangata ha ba na mali maling le mesifa.Ho tsoa mali nako e telele hangata ho etsahala feela kamora ho tsoa kotsi kapa ho buuoa. Ho fapana le haemophilia A le B, haemophilia C e atile haholo ho Ashkenazi Bajuda mme e ama banna le basali ka ho lekana.

Ntlha ea VIII le IX ha se tsona feela lintho tse hoamisang 'mele oo o li hlokang ho theha mahloele. Mathata a mang a sa tloaelehang a ho tsoa mali a ka hlaha ha ho na le bofokoli ba lisosa tsa I, II, V, VII, X, XII, kapa XIII. Leha ho le joalo, bofokoli ba lintho tsena tse ling tse koalang li fumaneha ka seoelo, ka hona ha ho tsejoehale haholo ka mathata ana.

Mefuta eohle e meraro ea haemophilia e nkoa e le mafu a sa tloaelehang, empa haemophilia A ke eona e atileng ho a mararo.

Ke mang ea kotsing?

Haemophilia ha e fumanehe hangata - e hlaha feela ka tsoalo e le 'ngoe ho tse 5000. Haemophilia A e hlaha ka ho lekana merabeng le merabeng yohle.

E bitsoa boemo bo amanang le X hobane phetoho e bakang hemophilia A e fumanoa ho ch chromosome ea X. Banna ba etsa qeto ea li-chromosome tsa thobalano tsa ngoana, ba fa X chromosome ho barali le Y chromosome ho bara. Kahoo basali ba XX le ba batona ke XY.

Ha ntate a na le hemophilia A, e fumaneha ho X chromosome ea hae. Ho nka hore mme ha se mojari kapa o na le bokuli, ha ho le ea mong oa bara ba hae ea tla rua boemo boo, hobane bara bohle ba hae ba tla ba le chromosome ea Y ho tsoa ho eena. Leha ho le joalo, barali bohle ba hae e tla ba bajari hobane ba amohetse chromosome ea X e anngoeng ke hemophilia ho eena le X chromosome ea X e sa ameheng e tsoang ho mme.

Basali bao e leng bajari ba na le monyetla oa liperesente tse 50 oa ​​ho fetisetsa phetoho ho bana ba bona, hobane chromosome e le 'ngoe ea X ea ameha' me e 'ngoe ha e eo. Haeba bara ba hae ba rua chromosome ea X e amehileng, ba tla ba le lefu lena, kaha X chromosome ea bona feela e tsoa ho mme oa bona. Barali leha e le bafe ba ruang lefutso le amehileng ho 'm'a bona e tla ba bajari.

Tsela feela eo mosali a ka bang le haemophilia ke haeba ntate a na le haemophilia mme 'm'e e le mojari kapa a na le lefu lena. Mosali o hloka phetoho ea hemophilia li-chromosome tsa X ho bontša matšoao a boemo bona.

Matšoao a haemophilia A ke afe?

Batho ba nang le haemophilia A ba tsoa mali khafetsa le nako e telele ho feta batho ba se nang lefu lena. Ho tsoa mali ho ka ba kahare, joalo ka ka har'a manonyeletso kapa mesifa, kapa kantle le ho bonahala, joalo ka ha ho sehiloe. Ho tiea ha mali ho latela hore na motho o na le factor VIII e kae maling a mali a hae. Ho na le maemo a mararo a boima:

Haemophilia e matla

Hoo e ka bang liperesente tse 60 tsa batho ba nang le haemophilia A ba na le matšoao a matla. Matšoao a haemophilia e matla a kenyelletsa:

• ho tsoa madi ka mora ho lemala
• ho tsoa mali ka boithaopo
• manonyeletso a thata, a ruruhileng kapa a bohloko a bakoang ke ho tsoa mali manonyellong
• dinko tsa nko
• ho tsoa madi hampe ho sehiloeng se senyane
• madi ka morong
• mali setulong
• matetetso a maholo
• marenene a tsoang mali

Haemophilia e itekanetseng

Batho ba etsang liperesente tse 15 ba nang le haemophilia A ba na le linyeoe tse itekanetseng. Matšoao a haemophilia A a itekanetseng a tšoana le haemophilia A e matla, empa ha a na matla haholo 'me ha a bonahale hangata. Matšoao a kenyelletsa:

• ho tsoa mali nako e telele kamora likotsi
• ho tsoa mali ka boithaopo ntle le lebaka le hlakileng
• ho longoa ha bobebe
• ho thatafala hoa manonyeletso kapa bohloko

Haemophilia e bonolo

Hoo e ka bang liperesente tse 25 tsa haemophilia A linyeoe li nkuoa li le bonolo. Hangata ho hlahlojoa ha ho etsoe ho fihlela kamora ho lemala hampe kapa ho buuoa. Matšoao a kenyelletsa:

• ho tsoa mali nako e telele kamora ho tsoa kotsi e mpe, ho sithabela maikutlo kapa ho etsoa opereishene, joalo ka ho ntša leino
• ho longoa le ho tsoa mali habonolo
• ho tsoa madi ho sa tloaelehang

Haemophilia A e fumanoa joang?

Ngaka e etsa tlhahlobo ea lefu ka ho lekanya boemo ba tšebetso ea VIII sampoleng ea mali a hau.

Haeba ho na le nalane ea lelapa ea haemophilia, kapa mme ke mojari ea tsebahalang, liteko tsa tlhahlobo li ka etsoa nakong ea bokhachane. Sena se bitsoa tlhahlobo ea bakhachane.

Mathata a haemophilia A ke afe?

Ho tsoa mali khafetsa le ho feteletseng ho ka baka mathata, haholo haeba ho sa alafatsoe. Tsena li kenyelletsa:

• khaello ea mali e matla
• tšenyo e kopanetsoeng
• ho tsoa madi ka hare ka hare
• matšoao a methapo ea mali a tsoang mali ka bokong
• tšoaetso ea 'mele ea ho itšireletsa mafung

Ho amohela tšoaetso ea mali a fanoeng le hona ho eketsa menyetla ea ho tšoaetsoa mafu, joalo ka lefu la sebete. Leha ho le joalo, matsatsing ana mali a fanoeng a hlahlojoa ka botlalo pele a tšeloa mali.

Haemophilia A e alafshoa joang?

Ha ho na pheko ea haemophilia A mme ba nang le bothata bona ba hloka kalafo ea bophelo bohle. Ho khothalletsoa hore batho ka bomong ba fumane kalafo setsing se khethehileng sa kalafo ea hemophilia (HTC) ha ho khonahala. Ntle le kalafo, li-HTC li fana ka lisebelisoa le tšehetso.

Kalafo e kenyelletsa ho nkela sebaka se sieo sa ho koala ka mali. Ntlha ea VIII e ka fumaneha ho tsoa menehelong ea mali, empa hona joale hangata e etsoa ka mahlale laboratoring. Sena se bitsoa recombinant factor VIII.

Khafetsa kalafo e latela boholo ba lefu lena:

Haemophilia e bonolo A

Ba nang le mefuta e bonolo ea haemophilia A ba ka hloka feela kalafo e ncha ka mor'a ketsahalo ea ho tsoa mali. Sena se bitsoa kalafo ea nakoana kapa e batloang. Li-infusions tsa hormone e tsejoang ka hore ke desmopressin (DDAVP) li ka thusa ho hlasimolla 'mele hore o ntše karolo e ngata ea mali ho emisa sekhahla se tsoang mali. Meriana e tsejoang e le fibrin sealants le eona e ka sebelisoa sebakeng sa leqeba ho thusa ho khothaletsa pholiso.

Haemophilia e matla A

Batho ba nang le haemophilia A e matla ba ka fumana infusions ea factor VIII nako le nako ho thusa ho thibela linako tsa mali le mathata. Sena se bitsoa kalafo ea prophylactic. Bakuli bana ba ka boela ba koetlisetsoa ho fana ka tšoaetso malapeng. Maemo a matla a ka hloka kalafo ea 'mele ho kokobetsa bohloko bo bakoang ke ho tsoa mali manonyellong. Maemong a boima, ho hlokahala opereishene.

Pono ke efe?

Pono e latela hore na motho o fumana kalafo e nepahetseng kapa che. Batho ba bangata ba nang le haemophilia A ba tla shoa le pele e e-ba batho ba baholo haeba ba sa fumane tlhokomelo e lekaneng. Leha ho le joalo, ka kalafo e nepahetseng, nako ea bophelo e haufi le e tloaelehileng e boletsoe esale pele.