Phokolo ea mali ea Sickle Cell

Litaba

• Matšoao a lefu la phokolo ea mali ke eng?
• Mefuta ea mafu a sekele ke efe?
• Lefu la Hemoglobin SS
• Boloetse ba Hemoglobin SC
• Hemoglobin SB + (beta) thalassemia
• Hemoglobin SB 0 (Beta-zero) thalassemia
• Hemoglobin SD, hemoglobin SE, le hemoglobin SO
• Tšobotsi ea lisele tse kulang
• Ke mang ea kotsing ea ho tšoaroa ke mali a sickle cell?
• Ke mathata afe a ka hlahang ho tsoa ho "sickle cell anemia"?
• Phokolo ea mali e matla
• Lefu la maoto a maoto
• Tlhaselo ea Splenic
• Kholo e liehang
• Mathata a kelello
• Mathata a mahlo
• Liso tsa letlalo
• Lefu la pelo le lefu la sefuba
• Boloetse ba sefuba
• Boikaketsi
• Majoe a majoe
• Boloetse ba lefu la sefuba
• Lefu la sickle cell anemia le fumanoa joang?
• Nalane ea mokuli e qaqileng
• Liteko tsa mali
• Hb electrophoresis
• Kalafo ea anemia ea sekele e phekoloa joang?
• Tlhokomelo ea lapeng
• Pono ea nako e telele bakeng sa lefu la sekele ke efe?
• Mehloli ea lingoloa

Phokolo ea mali ea sickle cell ke eng?

Sickle cell anemia, kapa sickle cell disease (SCD), ke lefu la lefutso la lisele tse khubelu tsa mali (RBCs). Ka tloaelo, li-RBC li bōpehile joaloka li-disc, tse ba fang monyetla oa ho tsamaea esita le methapo e menyenyane ea mali. Leha ho le joalo, ka lefu lena, li-RBC li na le sebopeho se sa tloaelehang sa seoli se kang sekele. Sena se etsa hore li tiee 'me li be thata' me li sekamele ho tšoasoa ke lijana tse nyane, tse thibelang mali ho fihla likarolong tse fapaneng tsa 'mele. Sena se ka baka bohloko le tšenyo ea lisele.

SCD ke boemo bo fetelletseng ba autosomal. O hloka likopi tse peli tsa lefutso ho ba le lefu lena. Haeba u na le kopi e le 'ngoe feela ea lefutso, ho thoe u na le tšobotsi ea sele ea sekele.

Matšoao a lefu la phokolo ea mali ke eng?

Matšoao a phokolo ea mali ea seleng ea sickle hangata a hlaha a le monyane. Li ka hlaha masea li le likhoeli tse 4, empa hangata li hlaha ho pota khoeli ea likhoeli tse tšeletseng.

Le ha ho na le mefuta e mengata ea SCD, kaofela li na le matšoao a ts'oanang, a fapaneng ka boima. Tsena li kenyelletsa:

• mokhathala o feteletseng kapa ho teneha habonolo, ho tsoa phokolo ea mali
• moferefere, ho masea
• ho hlapolla liphate, ho tsoa mathateng a amanang le liphio
• jaundice, e bosehla mahlo le letlalo
• ho ruruha le bohloko matsohong le maotong
• tšoaetso khafetsa
• bohloko ba sefuba, mokokotlo, matsoho kapa maoto

Mefuta ea mafu a sekele ke efe?

Hemoglobin ke protheine e lisele tse khubelu tsa mali tse tsamaisang oksijene. Ka tloaelo e na le liketane tse peli tsa alpha le liketane tse peli tsa beta. Mefuta e mene e meholo ea anemia ea sickle cell e bakoa ke liphetoho tse fapaneng liphatseng tsena.

Lefu la Hemoglobin SS

Lefu la Hemoglobin SS ke mofuta o atileng haholo oa lefu la seleng ea sekele. E etsahala ha o rua likopi tsa lefutso la hemoglobin S ho batsoali ka bobeli. Sena se etsa hemoglobin e tsejoang e le Hb SS. E le mofuta o matla ka ho fetisisa oa SCD, batho ba nang le foromo ena le bona ba ba le matšoao a mabe ka ho fetesisa.

Boloetse ba Hemoglobin SC

Boloetse ba Hemoglobin SC ke mofuta oa bobeli o tloaelehileng oa lefu la sekele. E etsahala ha o rua lefutso la Hb C ho motsoali a le mong le lefutso la Hb S ho tsoa ho e mong. Batho ba nang le Hb SC ba na le matšoao a tšoanang ho batho ba nang le Hb SS. Leha ho le joalo, khaello ea mali ha e matla haholo.

Hemoglobin SB + (beta) thalassemia

Hemoglobin SB + (beta) thalassemia e ama tlhahiso ea mofuta oa beta globin. Boholo ba sele e khubelu ea mali bo fokotsehile hobane ho etsoa liprotheine tse fokolang tsa beta. Haeba u futsitse le mofuta oa Hb S, u tla ba le hemoglobin S beta thalassemia. Matšoao ha a matla joalo.

Hemoglobin SB 0 (Beta-zero) thalassemia

Sickle beta-zero thalassemia ke mofuta oa bone oa lefu la sekele. E boetse e kenyelletsa mofuta oa beta globin. E na le matšoao a ts'oanang le phokolo ea mali ea Hb SS. Leha ho le joalo, ka linako tse ling matšoao a beta zero thalassemia a ba matla le ho feta. E amahanngoa le seoa se futsanehileng.

Hemoglobin SD, hemoglobin SE, le hemoglobin SO

Mefuta ena ea lefu la seleng ea sekele e fumaneha seoelo 'me hangata ha e na matšoao a matla.

Tšobotsi ea lisele tse kulang

Batho ba futsang feela lefutso le fetotsoeng (hemoglobin S) ho motsoali a le mong ho thoe ba na le tšobotsi ea sele ea sekele. Ba kanna ba se be le matšoao kapa matšoao a fokotsehileng.

Ke mang ea kotsing ea ho tšoaroa ke mali a sickle cell?

Bana ba kotsing ea ho tšoaroa ke maloetse a likokoana-hloko haeba batsoali ka bobeli ba na le lisele tsa sekele. Teko ea mali e bitsoang hemoglobin electrophoresis le eona e ka tseba hore na o ka nka mofuta ofe.

Batho ba tsoang libakeng tse nang le malaria e atisang ho ba teng ba na le monyetla oa ho ba bajari. Sena se kenyelletsa batho ba tsoang:

• Afrika
• India
• Mediterranean
• Saudi Arabia

Ke mathata afe a ka hlahang ho tsoa ho "sickle cell anemia"?

SCD e ka baka mathata a maholo, a hlahang ha lisele tsa sekele li thiba likepe libakeng tse fapaneng tsa 'mele. Li-blockages tse bohloko kapa tse kotsi li bitsoa mathata a lisele tsa sekele. Li ka bakoa ke maemo a fapaneng, ho kenyeletsoa:

• bokudi
• liphetoho mocheso
• khatello ea maikutlo
• metsi a fokolang
• bophahamo

Tse latelang ke mefuta ea mathata a ka bakoang ke anemia ea sickle cell.

Phokolo ea mali e matla

Phokolo ea mali ke khaello ea li-RBC. Lisele tse kulang li robeha habonolo. Ho robeha hona ha li-RBC ho bitsoa hemolysis e sa foleng. Ka kakaretso li-RBC li phela matsatsi a ka bang 120. Lisele tse kulang li phela matsatsi a ka bang 10 ho isa ho a 20.

Lefu la maoto a maoto

Lefu la maoto a matsoho le hlaha ha li-RBC tse bopehileng joaloka sekele li thiba methapo ea mali matsohong kapa maotong. Sena se etsa hore matsoho le maoto a ruruhe. E ka baka lisosa tsa leoto. Hangata matsoho le maoto a ruruhileng ke letšoao la pele la phokolo ea mali ea masea maseeng.

Tlhaselo ea Splenic

Ho bokella sepakapaka ke ho thiba likepe tsa splenic ke lisele tsa sekele. E baka kholo ea tšohanyetso, e bohloko ea spleen. Spleen e kanna ea tlameha ho tlosoa ka lebaka la mathata a lefu la sickle cell ts'ebetsong e tsejoang ka hore ke splenectomy. Bakuli ba bang ba lisele tsa sekele ba tla boloka tšenyo e lekaneng ho spleen ea bona hoo e bileng e fokotsang ebe e emisa ho sebetsa ho hang. Sena se bitsoa autosplenectomy. Bakuli ba se nang spene ba kotsing e kholo ea tšoaetso ea libaktheria tse joalo ka Streptococcus, Haemophilus, le Salmonella mefuta.

Kholo e liehang

Khōlo e liehang hangata e etsahala ho batho ba nang le SCD. Bana ka kakaretso ba ba khuts'oane empa ba boele ba be le bolelele ka ho ba batho ba baholo. Ho hola ka thobalano le hona ho ka lieha. Sena se etsahala hobane li-RBCs tsa sekele li sitoa ho fana ka oksijene le limatlafatsi tse lekaneng.

Mathata a kelello

Ho oa, ho shapuoa kapa ho akheha ho ka bakoa ke lefu la seleng. Li bakoa ke lithibelo tsa boko. Kalafo ea hanghang e lokela ho batloa.

Mathata a mahlo

Bofofu bo bakoa ke ho thiba ha lijana tse fanang ka mahlo. Sena se ka senya retina.

Liso tsa letlalo

Liso tsa letlalo maotong li ka hlaha haeba likepe tse nyane moo li koetsoe.

Lefu la pelo le lefu la sefuba

Kaha SCD e kena-kenana le phepelo ea mali ea mali, e ka baka mathata a pelo a ka lebisang tlhaselong ea pelo, ho hloleha ha pelo le morethetho o sa tloaelehang oa pelo.

Boloetse ba sefuba

Tšenyo ea matšoafo ka nako e amanang le ho fokotseha ha phallo ea mali e ka baka khatello e phahameng ea mali matšoafong (pulmonary hypertension) le ho senyeha ha matšoafo (pulmonary fibrosis). Mathata ana a ka hlaha kapele ho bakuli ba nang le sickle chest syndrome. Tšenyo ea matšoafo e etsa hore ho be thata haholo hore matšoafo a fetisetse oksijene maling, e leng se ka lebisang mathateng a lisele tsa sekele khafetsa.

Boikaketsi

Priapism ke ho emisa ka nakoana, ho bohloko ho ka bonoang ho banna ba bang ba nang le lefu la sele ea sekele. Sena se etsahala ha methapo ea mali botoneng e koetsoe. E ka lebisa ho hloka matla haeba e sa alafatsoe.

Majoe a majoe

Majoe a majoe ke bothata bo le bong bo sa bakoang ke ho koaloa ha sekepe. Sebakeng seo, li bakoa ke ho putlama ha li-RBC. Sehlahisoa sa ho senyeha hona ke bilirubin. Mefuta e phahameng ea bilirubin e ka lebisa ho li-gallstones. Tsena li boetse li bitsoa majoe a pigment.

Boloetse ba lefu la sefuba

Sickle chest syndrome ke mofuta o matla oa koluoa ​​ea lisele tsa sekele.E baka bohloko bo boholo ba sefuba mme e amahanngoa le matšoao a kang ho khohlela, feberu, tlhahiso ea sekhohlela, phefumoloho e khuts'oane le maemo a tlase a mali a oksijene. Lintho tse sa tloaelehang tse bonoang sefubeng X-ray li ka emela pneumonia kapa lefu la lisele tsa matšoafo (pulmonary infarction). Tlhaloso ea nako e telele bakeng sa bakuli ba nang le sickle chest syndrome e mpe ho feta ea ba se nang eona.

Lefu la sickle cell anemia le fumanoa joang?

Bana bohle ba sa tsoa tsoaloa United States ba hlahlojoa lefu la seleng ea sickle. Ho hlahlojoa pele ho nako ho sheba liphatsa tsa lefutso tsa seleng ea hau ea amniotic fluid.

Ho bana le ho batho ba baholo, e 'ngoe kapa tse' maloa tsa mekhoa e latelang e kanna ea sebelisoa ho fumana lefu la seleng ea sekele.

Nalane ea mokuli e qaqileng

Boemo bona hangata bo hlaha e le bohloko bo bohloko matsohong le maotong. Bakuli le bona ba ka ba le:

• bohloko bo boholo masapong
• khaello ea mali
• ho holisa bohloko ha bohloko ba spleen
• mathata a kholo
• mafu a phefumolohang
• liso tsa maoto
• mathata a pelo

Ngaka ea hau e kanna ea batla ho u leka bakeng sa anemia ea sekele ea sickle haeba u na le matšoao a boletsoeng kaholimo.

Liteko tsa mali

Liteko tse 'maloa tsa mali li ka sebelisoa ho batla SCD:

• Lipalo tsa mali li ka senola boemo bo sa tloaelehang ba Hb ka bongata ba ligrama tse 6 ho isa ho tse 8 desilithareng ka ngoe.
• Lifilimi tsa mali li ka bonts'a li-RBC tse hlahang e le lisele tse sa sebetsoang ka molao.
• Liteko tsa ho qhibiliha ha bokuli li batla boteng ba Hb S.

Hb electrophoresis

Hb electrophoresis e lula e hlokahala ho netefatsa ho fumanoa ha lefu la sele ea sekele. E metha mefuta e fapaneng ea hemoglobin maling.

Kalafo ea anemia ea sekele e phekoloa joang?

Phekolo e fapaneng e fumaneha bakeng sa SCD:

• Ho khutlisetsa metsi 'meleng ka maro a kenang methapong ho thusa lisele tse khubelu tsa mali ho khutlela boemong bo tloaelehileng. Lisele tse khubelu tsa mali li na le monyetla oa ho holofala le ho nka sebopeho sa sekele haeba u felloa ke metsi 'meleng.
• Ho phekola tšoaetso ea mantlha kapa e amanang le eona ke karolo ea bohlokoa ea ho sebetsana le koluoa, kaha khatello ea maikutlo ea ts'oaetso e ka baka mathata a sele ea sekele. Tšoaetso e ka boela ea fella ka ho ba bothata ba bothata.
• Litšelo tsa mali li ntlafatsa tsamaiso ea oksijene le limatlafatsi ha ho hlokahala. Lisele tse khubelu tse pakiloeng lia tlosoa maling ao ho fanoeng ka 'ona ebe li fuoa bakuli.
• Oksijene e tlatselletsang e fanoa ka mask. Ho etsa hore ho heme ho be bonolo le ho ntlafatsa maemo a oksijene maling.
• Meriana ea bohloko e sebelisoa ho kokobetsa bohloko nakong ea tlokotsi ea sekele. U kanna ua hloka lithethefatsi tse tlatsetsang kapa litlhare tse matla tsa ho utloa bohloko joaloka morphine.
• (Droxia, Hydrea) e thusa ho eketsa tlhahiso ea hemoglobin ea lesea. E ka fokotsa palo ea litšelo tsa mali.
• Liente li ka thusa ho thibela tšoaetso. Bakuli ba tloaetse ho ba le boits'ireletso bo tlase ba mmele.

Ho fetisoa ha moko oa masapo ho sebelisitsoe ho phekola phokolo ea mali ea sickle cell. Bana ba ka tlase ho lilemo tse 16 ba nang le mathata a tebileng mme ba na le mofani ea tšoanang ke bona ba khethiloeng ka ho fetisisa.

Tlhokomelo ea lapeng

Ho na le lintho tseo u ka li etsang lapeng ho thusa matšoao a sele ea sela:

• Sebelisa mekotla ea ho futhumatsa bakeng sa phomolo ea bohloko.
• Nka folic acid e tlatselletsang, joalo ka ha ho khothalelitsoe ke ngaka ea hau.
• Ja litholoana tse lekaneng, meroho le lijo-thollo tse lekaneng. Ho etsa joalo ho ka thusa mmele oa hau ho etsa li-RBC tse ngata.
• Noa metsi a mangata ho fokotsa menyetla ea likoluoa ​​tsa lisele tsa sekele.
• Ikoetlise khafetsa le ho fokotsa khatello ea maikutlo ho fokotsa mathata, hape.
• Ikopanye le ngaka ea hau hanghang haeba u nahana hore u na le mofuta oa tšoaetso. Kalafo ea pele ea tšoaetso e ka thibela mathata a felletseng.

Lihlopha tsa tšehetso le tsona li ka u thusa ho sebetsana le boemo bona.

Pono ea nako e telele bakeng sa lefu la sekele ke efe?

Phatlalatso ea lefu lena e fapana. Bakuli ba bang ba na le likoluoa ​​tse bohloko khafetsa le tse bohloko tsa seleng. Ba bang ha ba na litlhaselo hangata.

Sickle cell anemia ke lefu le futsitsoeng. Bua le moeletsi oa liphatsa tsa lefutso haeba u tšoenyehile ka hore u kanna oa ba mojari. Sena se ka u thusa ho utloisisa kalafo e ka bang teng, mehato ea thibelo le mekhoa ea ho ikatisa.

• Lintlha ka lefu la sekele. (2016, la 17 Pulungoana). E nkiloe ho
• López, C., Saravia, C., Gomez, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, M. A. (2010, November 1) Mekhoa ea ho hanyetsa malaria ka lebaka la liphatsa tsa lefutso. Gene, 467(1-2), 1-12 E khutlisitsoe ho
• Basebetsi ba Mayo Clinic. (2016, la 29 Tšitoe). Phokolo ea mali ea sele. E khutlisitsoe ho http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324
• Phokolo ea mali ea sele. (2016, Hlakubele 1). E khutlisitsoe ho http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm

Mehloli ea lingoloa

Matšoao a lefu la seleng ke afe? (2016, Phato 2). E nkiloe ho