Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: hore na ke eng le hore na tlhahlobo e etsoa joang

Litaba

• Matšoao a mantlha
• Mokhoa oa ho hlahloba o etsoa joang
• Tsela ea ho phekola

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, eo hape e tsejoang e le PNH, ke lefu le sa tloaelehang le tsoang liphatseng tsa lefutso, le khetholloang ka liphetoho lera la lisele tse khubelu tsa mali, tse lebisang ho senngweng le ho felisoeng ha likarolo tsa lisele tse khubelu tsa mali ka morong, ka hona li nkuoa e le hemolytic e sa foleng khaello ea mali.

Polelo nocturne e bua ka nako ea letsatsi leo ka lona sekhahla se phahameng ka ho fetesisa sa ts'enyo ea lisele tse khubelu tsa mali se neng se bonoa ho batho ba nang le lefu lena, empa lipatlisiso li bontšitse hore hemolysis, ke hore, ts'enyeho ea lisele tse khubelu tsa mali, e etsahala nako efe kapa efe ea letsatsi ho batho ba nang le lefu lena hemoglobinuria.

PNH ha e na pheko, leha ho le joalo kalafo e ka etsoa ka ho kenyelletsa 'moko oa masapo le ts'ebeliso ea Eculizumab, e leng moriana o khethehileng oa kalafo ea lefu lena. Ithute haholoanyane ka Eculizumab.

Matšoao a mantlha

Matšoao a mantlha a paroxysmal hemoglobinuria bosiu ke ana:

• Motsoako oa pele o lefifi haholo, ka lebaka la khatello e phahameng ea lisele tse khubelu tsa mali ka morong;
• Bofokoli;
• Bosholu;
• Moriri le lipekere tse fokolang;
• Butle;
• Bohloko ba mesifa;
• Ho tšoaetsoa khafetsa;
• Ho ikutloa ke kula;
• Bohloko ba mpeng;
• Jaundice;
• Ho se sebetse ha banna ka erectile;
• Mosebetsi o fokotsehileng oa liphio.

Batho ba nang le "paroxysmal nocturnal hemoglobinuria" ba na le menyetla e eketsehileng ea thrombosis ka lebaka la liphetoho ts'ebetsong ea ho hoama ha mali.

Mokhoa oa ho hlahloba o etsoa joang

Ho fumanoa ha paroxysmal hemoglobinuria bosiu ho etsoa ka liteko tse 'maloa, joalo ka:

• Palo ea mali, hore ho batho ba nang le PNH, pancytopenia e bonts'oa, e lumellanang le ho fokotseha ha likarolo tsohle tsa mali - tseba ho hlalosa palo ea mali;
• Tekanyo ea bilirubin ea mahala, e ntseng e eketseha;
• Ho khetholla le ho khetholla, ka phallo ea cytometry, ea CD55 le li-antigen tsa CD59, e leng liprotheine tse teng lera la lisele tse khubelu tsa mali, 'me tabeng ea hemoglobinuria, lia fokotseha kapa ha li eo.

Ntle le liteko tsena, hematologist e ka kopa liteko tse tlatselletsang, joalo ka teko ea sucrose le tlhahlobo ea HAM, e thusang ho fumanoa ha paroxysmal hemoglobinuria bosiu. Hangata tšoaetso e ba teng lipakeng tsa lilemo tse 40 ho isa ho tse 50 'me motho o phela lilemo tse 10 ho isa ho tse 15.

Tsela ea ho phekola

Kalafo ea paroxysmal hemoglobinuria ea bosiu e ka etsoa ka ho kenya li-cell tsa allogeneic hematopoietic le ka sethethefatsi sa Eculizumab (Soliris) 300mg matsatsi a mang le a mang a 15. Meriana ena e ka fanoa ke SUS ka liketso tsa molao.

Ho tlatsetsoa ka tšepe ea tšepe ea folic acid hape, ho kenyelletsa phepelo e lekaneng ea phepo e nepahetseng le tlhahlobo ea mali.