Lefu la Crigler-Najjar

Crigler-Najjar syndrome ke lefu le sa tloaelehang haholo leo motho a le futsitseng leo bilirubin e ke keng ea senngoa. Bilirubin ke ntho e entsoeng ke sebete.

Enzyme e fetola bilirubin sebopehong se ka tlosoang habonolo mmeleng. Crigler-Najjar syndrome e hlaha ha enzyme ena e sa sebetse hantle. Ntle le enzyme ena, bilirubin e ka haella 'meleng ebe e lebisa ho:

• Jaundice ('mala o mosehla oa letlalo le mahlo)
• Tšenyo bokong, mesifa le methapo

Mofuta oa I Crigler-Najjar ke mofuta oa lefu le qalang bongoaneng. Mofuta oa II oa Crigler-Najjar syndrome o ka qala hamorao bophelong.

Lefu lena le hlaha malapeng (le futsitsoeng). Ngoana o tlameha ho fumana kopi ea lefutso le senyehileng ho tsoa ho batsoali ka bobeli ho hlahisa mofuta o boima oa boemo boo. Batsoali ba tsamaisang (ba nang le lefutso le le leng feela le nang le sekoli) ba na le hoo e ka bang halofo ea ts'ebetso ea motho e moholo ea tloaelehileng, empa HA U na matšoao.

Matšoao a ka kenyelletsa:

• Pherekano le liphetoho menahanong
• Letlalo le mosehla (jaundice) le bosehla ho makhooa a mahlo (icterus), a qalang matsatsi a 'maloa kamora ho tsoaloa mme a mpefala ha nako e ntse e feta
• Lethargy
• Ho fepa hampe
• Ho hlatsa

Liteko tsa ts'ebetso ea sebete li kenyelletsa:

• Tlhakantsuke (tlamang) bilirubin
• Kakaretso ea boemo ba bilirubin
• Bilirubin e sa sebetsanang (e sa tlamang) maling.
• Tlhahlobo ea enzyme
• Biopsy ea sebete

Kalafo e bobebe (phototherapy) ea hlokahala bophelong bohle ba motho. Ho masea, sena se etsoa ho sebelisoa mabone a bilirubin (mabili kapa mabone a ’mala o moputsoa). Phototherapy ha e sebetse hantle kamora lilemo tse 4, hobane letlalo le tenya le thibela leseli.

Ho kenyelletsa sebete ho ka etsoa ho batho ba bang ba nang le lefu la mofuta oa I.

Litšelo tsa mali li ka thusa ho laola bongata ba bilirubin maling. Ka linako tse ling metsoako ea calcium e sebelisoa ho tlosa bilirubin ka maleng.

Ka linako tse ling phenobarbitol ea lithethefatsi e sebelisoa ho phekola lefu la mofuta oa II Crigler-Najjar.

Mefuta e bobebe ea lefu lena (mofuta oa II) ha e bake tšenyo ea sebete kapa liphetoho menahanong bongoaneng. Batho ba anngoeng ke mofuta o bobebe ba ntse ba e-na le jaundice, empa ba na le matšoao a fokolang ebile ha ba na tšenyo e fokolang ea litho.

Masea a nang le mofuta o matla oa lefu lena (mofuta oa I) a ka tsoelapele ho ba le jaundice ho ba motho e moholo, mme a ka hloka kalafo ea letsatsi le letsatsi. Haeba e sa phekoloe, mofuta ona o matla oa lefu lena o tla lebisa lefung bongoaneng.

Batho ba nang le boemo bona ba fihlelang ho batho ba baholo ba tla ba le tšenyo ea boko ka lebaka la jaundice (kernicterus), leha ba fuoa kalafo e tloaelehileng. Nako ea bophelo ea lefu la mofuta oa I ke lilemo tse 30.

Mathata a ka bang teng a kenyelletsa:

• Mofuta o mong oa tšenyo ea boko o bakoang ke jaundice (kernicterus)
• Letlalo / mahlo a sa feleng a mosehla

Batla tlhabollo ea lefutso haeba u rera ho ba le bana le ho ba le nalane ea lelapa ea Crigler-Najjar.

Bitsa mofani oa hao oa tlhokomelo ea bophelo haeba uena kapa lesea la hao le sa tsoa tsoaloa le e-na le jaundice e sa foleng.

Ho eletsoa batho ba nang le nalane ea malapa ea Crigler-Najjar syndrome ba batlang ho ba le bana. Liteko tsa mali li ka khetholla batho ba nang le phapang ea liphatsa tsa lefutso.

Khaello ea Glucuronyl transferase (mofuta oa I Crigler-Najjar); Arias syndrome (mofuta II Crigler-Najjar)

• Sebopeho sa sebete

Kaplan M, Wong RJ, Burgis JC, Sibley E, Stevenson DK. Matšoao a lefu la nyooko le mafu a sebete. Ka: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, bangoli. Fanaroff le Phekolo ea Martin ea Neonatal-Perinatal. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 91.

Lidofsky SD. Jaundice. Ka: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, bahlophisi. Sleisenger le Fordtran's Mpeng le Mafu a Sebete. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: khaolo ea 21.

Peters AL, Balistreri WF. Metabolic mafu a sebete. Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, bahlophisi. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 384.