Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis (LI) ke boemo bo sa tloaelehang ba letlalo. E hlaha ha motho a hlaha 'me e tsoela pele bophelong bohle.

LI ke lefu le fetelletseng la autosomal. Sena se bolela hore mme le ntate ba tlameha ho fetisetsa kopi e le 'ngoe e sa tloaelehang ea lefutso ho ngoana oa bona e le hore ngoana a be le lefu lena.

Masea a mangata a nang le LI a tsoaloa a e-na le letlalo le hlakileng le benyang ebile le le lerootho, le bitsoang letlalo le bitsoang collodion Ka lebaka lena, bana bana ba tsejoa e le masea a kopanang. Lera le koahela nakong ea libeke tse 2 tse qalang tsa bophelo. Letlalo le ka tlasa lera le khubelu ebile le na le letlalo le tšoanang le bokaholimo ba tlhapi.

Ka LI, karolo e kantle ea letlalo e bitsoang epidermis e sitoa ho sireletsa 'mele joalo ka epidermis e phetseng hantle. Ka lebaka leo, ngoana ea nang le LI a ka ba le mathata a latelang a bophelo bo botle:

• Bothata ba ho fepa
• Ho lahleheloa ke mokelikeli
• Ho lahleheloa ke tekano ea liminerale 'meleng (ho se leka-lekane ha electrolyte)
• Mathata a phefumolohang
• Mocheso oa 'mele o sa tsitsang
• Letlalo kapa tšoaetso ea 'mele ka bophara

Bana ba baholo le batho ba baholo ba nang le LI ba ka ba le matšoao ana:

• Sekala se seholohali se koahelang boholo ba mmele
• Ho fokotsa bokhoni ba ho fufuleloa, ho baka kutloisiso ea mocheso
• Ho hlotheha ha moriri
• Menoana e sa tloaelehang le menoana ea maoto
• Letlalo la liatla le bohato le botenya

Masea a Collodion hangata a hloka ho lula setsing sa tlhokomelo ea masea a batsoetse (NICU). Li behiloe ka har'a sesebelisoa se nang le mongobo o phahameng. Ba tla hloka lijo tse eketsehileng. Mocheso o hloka ho tlotsoa letlalong. Kamora hore lesea le kojoe, masea a ka ea hae.

Tlhokomelo ea bophelo bohle ea letlalo e kenyelletsa ho boloka letlalo le le mongobo ho fokotsa botenya ba likala. Mehato e kenyelletsa:

• Metsi a tlotsang a ne a sebelisoa letlalong
• Meriana e bitsoang li-retinoid tse nkuoang ka molomo maemong a boima
• Tikoloho e nang le mongobo o phahameng
• Ho hlapa ho lokolla sekala

Masea a kotsing ea tšoaetso ha a tšolla lera la collodion.

Mathata a mahlo a ka hlaha hamorao bophelong hobane mahlo a ke ke a koala ka botlalo.

LI; Lesea la Collodion - lamellar ichthyosis; Ichthyosis tsoalo; Autosomal recessive congenital ichthyosis - mofuta oa lamellar ichthyosis

• Ichthyosis, e fumanoeng - maoto

Martin KL. Mathata a keratinization. Ka: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Mosebetsi RC, Wilson KM, eds. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 677.

Patterson JW. Mathata a ho butsoa ha epidermal le keratinization. Ka: Patterson JW, e hlophisitsoeng. Bolwetse ba Letlalo la Weedon. La 5th. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: khaolo ea 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, le mathata a amanang le ona. Ka: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, bahlophisi. Dermatology. La 4 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: khaolo ea 57.