Li-dysplasias tsa Ectodermal

Ectodermal dysplasias ke sehlopha sa maemo ao ho ona ho nang le kholo e sa tloaelehang ea letlalo, moriri, manala, meno kapa litšoelesa tsa mofufutso.

Hona le mefuta e fapaneng ea "ectodermal dysplasias". Mofuta o mong le o mong oa dysplasia o bakoa ke liphetoho tse itseng liphatseng tse itseng. Dysplasia e bolela nts'etsopele e sa tloaelehang ea lisele kapa lisele. Mofuta o tloaelehileng oa ectodermal dysplasia hangata o ama banna. Mefuta e meng ea lefu lena e ama banna le basali ka ho lekana.

Batho ba nang le ectodermal dysplasia ba kanna ba se fufule kapa ba fufuleloa ho feta tloaelo ka lebaka la khaello ea litšoelesa tsa mofufutso.

Ho bana ba nang le lefu lena, 'mele ea bona e ka ba le bothata ba ho laola feberu. Le bokuli bo bobebe bo ka hlahisa feberu e matla haholo, hobane letlalo le sitoa ho fufuleloa le ho laola mocheso hantle.

Batho ba baholo ba amehileng ha ba khone ho mamella tikoloho e futhumetseng mme ba hloka mehato, joalo ka moea o pholileng, ho boloka mocheso o tloaelehileng oa 'mele.

Ho latela hore na liphatsa tsa lefutso li angoa ke eng, matšoao a mang a ka kenyelletsa:

• Manala a sa tloaelehang
• Meno a sa tloaelehang kapa a lahlehileng, kapa a ka tlase ho palo e tloaelehileng ea meno
• Molomo o hlakileng
• 'Mala oa letlalo o fokotsehileng (pigment)
• Phatla e kgolo
• Borokho bo tlase ba nko
• Moriri o mosesane, o fokolang
• Bokooa ba ho ithuta
• Ho utloa hampe
• Pono e fosahetseng ka tlhahiso ea meokho e fokotsehileng
• Ho fokola ha sesole sa 'mele

Liteko tse ka etsoang li kenyelletsa:

• Biopsy ea lera la mucous
• Biopsy ea letlalo
• Ho etsa liteko tsa lefutso
• Ho ka etsoa li-X-ray tsa meno kapa masapo

Ha ho na kalafo e khethehileng bakeng sa lefu lena. Ho e-na le hoo, matšoao a tšoaroa ha ho hlokahala.

Lintho tseo u ka li etsang li ka kenyelletsa:

• Apara wiki le meno a maiketsetso ho ntlafatsa ponahalo.
• Sebelisa meokho ea maiketsetso ho thibela ho omella ha mahlo.
• Sebelisa moriana oa nko ea letsoai ho tlosa maloanlahla le ho thibela tšoaetso.
• Nka libaka tsa ho hlapela tsa metsi a pholileng kapa u sebelise limela tsa metsi ho boloka mocheso o tloaelehileng oa 'mele (metsi a tsoang mokhoeng letlalong o nka sebaka sa ho pholisa mofufutso letlalong.)

Lisebelisoa tsena li ka fana ka tlhaiso-leseling e batsi ka ectodermal dysplasias:

• Mokhatlo oa Ectodermal Dysplasia - edsociety.co.uk
• Motheo oa Naha oa Ectodermal Dysplasias - www.nfed.org
• Setsi sa Boitsebiso ba Mafu a Rare le a Rare - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

Haeba u na le phapang e tloaelehileng ea ectodermal dysplasia sena se ke ke sa khutsufatsa nako ea bophelo ba hau. Leha ho le joalo, o kanna oa hloka ho ela hloko liphetoho tsa mocheso le mathata a mang a amanang le boemo bona.

Haeba e sa alafatsoe, mathata a bophelo bo botle a ka kenyelletsa:

• Tšenyo ea boko e bakoang ke mocheso o eketsehileng oa 'mele
• Ho oela ho bakoang ke feberu e matla (sethoathoa se fokolang)

Bitsa kopano le mofani oa tlhokomelo ea bophelo haeba ngoana oa hau a bontša matšoao a lefu lena.

Haeba u na le nalane ea lelapa ea ectodermal dysplasia mme u ntse u rera ho ba le bana, ho khothaletsoa tlhabollo ea lefutso. Maemong a mangata, ho a khonahala ho fumana ectodermal dysplasia ha lesea le ntse le le ka popelong.

Anhidrotic ectodermal dysplasia; Lefu la Christ-Siemens-Touraine; Anondontia; Incontinentia pigmenti

• Likarolo tsa letlalo

Abidi NY, Martin KL. Li-dysplasias tsa Ectodermal. Ka: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buka ea Nelson ea Pediatrics. La 21 Ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 668.

Narendran V. Letlalo la ba sa tsoa hlaha. Ka: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, bangoli. Fanaroff le Phekolo ea Martin ea Neonatal-Perinatal. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: khaolo ea 94.